sclerosi laterale amiotrofica
Introduzione
Introduzione alla sclerosi laterale amiotrofica La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è la forma più comune di malattia del motoneurone adulto e la SLA è prevalentemente progressiva su e giù per i danni ai motoneuroni. La malattia è caratterizzata dal coinvolgimento simultaneo del midollo spinale anteriore e del tratto piramidale, ampia atrofia muscolare, fascicolazione e segni del tratto piramidale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: più di 40 anni, più uomini che donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: 进行 infezione respiratoria da paralisi bulbare progressiva
Patogeno
Cause della sclerosi laterale amiotrofica
La causa della malattia comprende le seguenti diverse situazioni:
Fattori genetici (10%):
Il 5% -10% dei pazienti ha ereditario, chiamato sclerosi laterale amiotrofica familiare, il tipo adulto è ereditario autosomico dominante, il tipo giovane è autosomico dominante o recessivo e clinicamente difficile da distinguere dai casi sporadici Attualmente, gli studi genetici sono utilizzati per identificare le mutazioni geniche autosomiche dominanti prive di superossido di rame / zinco dismutasi prive di genotipo. Il gene mutato si trova sul cromosoma 21 a braccio lungo (21q22.1-22.2), genotipo autosomico recessivo Situate nel 2q33-q35, ma queste mutazioni genetiche rappresentavano solo il 20% dei FALS, altri geni ALS devono ancora essere determinati.
Fattore di avvelenamento (15%):
I neurotrasmettitori tossici eccitatori come il glutammato possono essere coinvolti nella morte neuronale nella patogenesi della SLA, probabilmente a causa di una riduzione dell'assorbimento del glutammato da parte dei trasportatori di glutammato, che è riportato dalla stella, e alcuni studi hanno scoperto che alcuni pazienti hanno funzioni di trasporto. La perdita è causata dalla connessione anormale delle trascrizioni dell'mRNA trasportatore nella corteccia motoria.Per questa eccitotossicità, l'enzima SOD1 è uno dei sistemi di difesa cellulare che può disintossicare l'anione superossido di radicale libero.I casi familiari possono causare valli a causa della mutazione SOD1. Manganese, rame, silicio e altri elementi, nonché la riduzione del fattore neurotrofico, possono essere correlati ad effetti patogeni.
Fattore di immunità (10%):
Sebbene i pazienti con MND abbiano rilevato una varietà di anticorpi e complessi immunitari, come anticorpi anti-tiroidei, anticorpi GM1 e anticorpi proteici del canale del calcio di tipo L, non vi sono prove che questi anticorpi possano colpire selettivamente i motoneuroni. Attualmente si ritiene che l'MND non appartenga alla malattia autoimmune del sistema nervoso.
Infezione da virus (14%):
Poiché sia la MND che la poliomielite acuta invadono i motoneuroni del corno anteriore e in seguito un piccolo numero di pazienti affetti da poliomielite sviluppa MND, si ipotizza che l'MND sia associato a infezione cronica simile alla polio o al poliovirus, ma ai pazienti con SLA con CSF Nessun virus o antigeni e anticorpi correlati sono stati trovati nei tessuti nervosi.
Prevenzione
Prevenzione della sclerosi laterale amiotrofica
Non esiste un'efficace misura preventiva per questa malattia. L'attenzione si concentra sulla cura dei pazienti. L'assistenza sistematica generale è un fattore importante per garantire il successo del trattamento. Durante l'intero processo infermieristico, gli infermieri dovrebbero comprendere appieno le caratteristiche e i metodi di trattamento della malattia, spesso con i pazienti. I familiari comunicano e mobilitano pienamente l'iniziativa e l'entusiasmo dei pazienti, in modo che i pazienti possano mantenere un atteggiamento positivo nei confronti del trattamento. Oltre a un'attenta valutazione della dichiarazione principale del paziente, dei sintomi e dei segni, è necessario occuparsi delle possibili complicanze. L'intervento e le cure predittive, per evitare varie cause di sviluppo della malattia, rafforzare l'osservazione della malattia, fornire indicazioni dietetiche ai pazienti, svolgere un buon lavoro di riabilitazione, mantenere un buon rapporto tra infermieri e pazienti e promuovere un efficace miglioramento dei sintomi.
Complicazione
Complicanze della sclerosi laterale amiotrofica Complicanze infection infezione respiratoria da paralisi midollare progressiva
La malattia si verifica principalmente nello spasmo degli arti inferiori, andatura delle forbici, aumento del tono muscolare, radiazione espettorata e segno di Babinski, alcuni casi dagli arti inferiori, supervisione ed estensione degli arti superiori, in ritardo può anche avere paralisi midollare, persino il cervello Grave funzione della funzione secca, i muscoli extraoculari non sono interessati, mentre la malattia progredisce, il paziente può anche avere paralisi dei muscoli respiratori o infezione respiratoria concomitante e infine morire; la malattia ha un breve periodo di sopravvivenza di diversi mesi, gli anziani hanno più di 10 anni, la media 3- 5 anni
Sintomo
Sintomi della sclerosi laterale amiotrofica Sintomi comuni Estremità inferiore Estremità sacrale centrale Estremità superiore della disfunzione sacrale periferica Atrofia muscolare 腱 Ipertiroidismo riflesso Atrofia muscolare Tosse e disfagia Difficoltà
Per quanto riguarda i sintomi di questa malattia, ci sono i seguenti punti principali:
Più di 1 dopo i 40 anni, più uomini che donne; i primi sintomi sono spesso movimenti delle dita e debolezza, seguiti da grandi, piccoli pesci e muscoli sacri e altri piccoli atrofia muscolare, braccio in avanti progressivamente, parte superiore del braccio e tracolla Sviluppo muscolare, forti contrazioni muscolari nei muscoli atrofici; la debolezza dell'estensore è più pronunciata del flessore, le cellule del corno anteriore cervicale sono gravemente danneggiate, la radiazione dell'espettorato degli arti superiori è ridotta o scomparsa ed entrambi gli arti superiori compaiono contemporaneamente o a distanza di diversi mesi; Successivamente, ci furono paralisi degli arti inferiori, andatura delle forbici, aumento del tono muscolare, iperattività dell'espettorato e segno di Babinski, e alcuni casi iniziarono dagli arti inferiori e gli arti superiori furono monitorati.
La paralisi midollare di solito appare in ritardo, anche se la funzione del tronco encefalico è gravemente compromessa, i muscoli extraoculari non sono interessati e gli sfinteri non sono coinvolti.
3 possono presentare anomalie sensoriali soggettive come intorpidimento, dolore, ecc., Ma non vi è alcun disturbo sensoriale oggettivo anche nella fase avanzata della malattia.
4 Il decorso della malattia continua a progredire, alla fine muore a causa di paralisi dei muscoli respiratori o infezione respiratoria concomitante; la malattia ha un breve periodo di sopravvivenza di diversi mesi, gli anziani per più di 10 anni, una media di 3-5 anni.
Esaminare
Esame della sclerosi laterale amiotrofica
I seguenti metodi di esame sono utili per la diagnosi di questa malattia:
1. Neuroelettrofisiologia: l'elettromiogramma è un tipico cambiamento neurogenico: il potenziale di fibrillazione può essere visto a riposo, onde acute positive e talvolta il potenziale di vibrato. Quando la piccola forza si contrae, il tempo del potenziale dell'unità motoria viene ampliato e l'ampiezza aumenta. L'onda multifase aumenta, la vigorosa contrazione presenta una fase semplice, la velocità di conduzione nervosa è normale e il potenziale evocato dal motore aiuta a determinare il danno del motoneurone superiore.
2, biopsia muscolare: utile per la diagnosi, ma nessuna specificità, atrofia muscolare neurogena precoce, microscopia tardiva alla luce e atrofia muscolare miogenica non è facile da identificare.
3, altro: biochimica del sangue, esame del liquido cerebrospinale, assenza di anomalie, attività della creatinfosfochinasi (CK) può essere leggermente anormale, la risonanza magnetica può mostrare che alcuni casi di atrofia del midollo spinale e del tronco encefalico si riducono.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della sclerosi laterale amiotrofica
diagnosi
La diagnosi può basarsi su anamnesi, sintomi clinici e test di laboratorio.
Diagnosi differenziale
La malattia deve essere differenziata dalla spondilosi cervicale: la sclerosi laterale amiotrofica può manifestarsi come disagio al collo, intorpidimento degli arti superiori, debolezza, atrofia muscolare, ecc. A causa del primo coinvolgimento del midollo spinale cervicale. La contrazione muscolare è il sintomo più sostanziale. Un sintomo caratteristico della SLA, tremore muscolare esteso e di lunga durata è il principale sintomo clinico della diagnosi differenziale della SLA precoce e della spondilosi cervicale.La spondilosi cervicale generalmente non ha fascicolazione e atrofia muscolare della lingua, fibrillazione, difficoltà di deglutizione e vocalizzazione poco chiara. Come il danno del nucleo cerebrale.
