Sindrome da uveite nefrite tubulointerstiziale
Introduzione
Breve introduzione della sindrome di uveite nella nefrite tubulointerstiziale La sindrome da nefrite tubulointerstiziale e uveite (TINU) è una sindrome recentemente scoperta che coinvolge il rene e l'occhio, che si manifesta principalmente nelle donne adolescenti e il rene è caratterizzato da nefrite tubulointerstiziale acuta idiopatica. La principale manifestazione dell'occhio è l'uveite anteriore non granulomatosa bilaterale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: distacco retinico di glaucoma della cataratta
Patogeno
Eziologia della nefrite tubulointerstiziale della sindrome di uveite
(1) Cause della malattia
L'eziologia di questa sindrome non è chiara, sebbene gli anticorpi anti-toxoplasma, gli anticorpi anti-Chlamydia e gli anticorpi anti-EBV siano stati rilevati nel siero dei pazienti, ma nessun altro autore lo ha supportato. I fattori infettivi rilevanti nella patogenesi di questa sindrome Il ruolo deve ancora essere ulteriormente determinato: anche se alcuni pazienti hanno usato antibiotici o farmaci antinfiammatori non steroidei prima della malattia, le manifestazioni cliniche non supportano l'opinione che la malattia sia causata da farmaci. Recentemente, alcuni studi hanno dimostrato che questa malattia ha l'antigene HLA-DR14. Correlazione, suggerendo che potrebbero esserci fattori immunitari genetici coinvolti nella comparsa di questa malattia.
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora chiara: i test sierologici e i risultati della biopsia renale suggeriscono che si tratta di una malattia immunitaria perché i pazienti hanno anomalie immunitarie sia umorali che cellulari, ma ulteriori prove suggeriscono l'immunità mediata dalle cellule T. La reazione ha un ruolo importante nel suo verificarsi:
1 Le cellule infiltranti interstiziali renali sono principalmente linfociti T;
2 occasionalmente vedere infiammazione granulomatosa;
3 esame con anticorpi marcato con fluoresceina non ha rivelato deposizione di complessi immunitari;
4 hanno generalmente una buona risposta ai glucocorticoidi, ma l'esatto ruolo dell'immunità cellulare e umorale in questa sindrome resta da studiare ulteriormente.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da uveite da nefrite tubulointerstiziale
Man mano che l'infiammazione viene alleviata, la frequenza dei colliri viene gradualmente ridotta. I colliri per farmaci antinfiammatori non steroidei possono anche essere usati per il trattamento degli occhi. Tuttavia, è necessario prestare attenzione al lento ritiro del farmaco per prevenire la recidiva. La ricorrenza del trattamento locale è ancora efficace nei pazienti con scarsa risposta alla terapia ormonale o recidiva ripetuta della sindrome TINU, che può lasciare vari gradi di disfunzione renale, ma solo alcuni (< 5%) progressi verso l'insufficienza renale allo stadio terminale.
Complicazione
Complicazione della nefrite tubulointerstiziale della sindrome di uveite Complicazioni distacco della retina glaucoma cataratta
Le complicanze più comuni sono le aderenze post-iride, seguite da complicate cataratte, glaucoma secondario e complicazioni come il distacco della retina regmatogena e la neovascolarizzazione del disco ottico.
Sintomo
Nefrite tubulo-interstiziale Sindrome da uveite sintomi sintomi comuni doppie lesioni renali diffuse granuloma sclera infiammazione esterna emorragia retinica perdita di appetito affaticamento debole fotoproteina urina
1. Manifestazioni sistemiche: i sintomi del paziente sono principalmente febbre (53%), perdita di peso (47%), affaticamento e disagio (44%), perdita di appetito (28%), dolore addominale (28%), dolori articolari o dolori muscolari ( 17%), nausea, vomito, mal di testa, ecc. Questi sintomi non specifici spesso compaiono nel primo mese prima della malattia renale, i danni ai reni si manifestano principalmente come poliuria, minzione frequente, proteinuria, diabete normale della glicemia (rene), urine di aminoacidi, Ematuria al microscopio, globuli bianchi nelle urine, calchi, ecc., Anche la β2-microglobulina urinaria è elevata, alcuni pazienti possono avere livelli elevati di azoto sierico di azoto e creatinina, di solito senza ipertensione, tale nefrite da glucocorticoidi o Altri agenti immunosoppressori generalmente rispondono bene, ma questa sindrome può progredire verso infiammazione cronica e persino insufficienza renale.
2. Manifestazioni oculari: le manifestazioni oculari di questa sindrome sono principalmente uveite, che di solito si verifica dopo diverse settimane o mesi di danno renale. L'analisi dei dati del paziente ha rilevato che il 65% dei casi era, il 21% I pazienti con uveite e nefrite interstiziale si verificano contemporaneamente e il 15% dei pazienti con uveite si verifica prima del danno renale.
I pazienti presentavano occhi rossi, dolore agli occhi (77%), altri sintomi con visione offuscata o visione ridotta, fotofobia, uveite in genere mostravano uveite anteriore acuta non granulomatosa bilaterale e circa il 15% mostrava un singolo Coinvolgimento laterale, il 9% dei due occhi altera la malattia, l'esame oftalmologico può essere riscontrato congestione ciliare, infiammazione della camera anteriore da lieve a grave (cellule infiammatorie della camera anteriore e bagliore lampeggiante), occasionale essudazione fibrinosa acquosa, noduli di iride.
L'uveite può anche manifestarsi come uveite anteriore granulomatosa bilaterale; oltre all'uveite totale, uveite intermedia e uveite posteriore, è stato riportato che i pazienti possono inizialmente presentare uveite anteriore bilaterale Successivamente, l'infiammazione si diffonde all'indietro, causando uveite intermedia e uveite posteriore, alterazioni della neve piana piatta del corpo ciliare, cellule infiammatorie vitree e opacità, edema maculare cistoide, coroidite focale o multifocale, Edema del disco ottico ed emorragia del disco ottico, guaina vascolare retinica, emorragia retinica, formazione di cicatrici corioretiniche, ecc., Alcuni pazienti possono occasionalmente avere occhi asciutti, infiammazione dello strato esterno sclerale.
La sindrome da nefrite tubulointerstiziale renale è soggetta a recidiva: l'osservazione di 50 pazienti seguiti per più di 2 anni ha rilevato che il 54% dei pazienti presentava recidiva di uveite e un piccolo numero di pazienti presentava mestruazioni croniche. Esacerbazioni acute multiple, i pazienti più giovani (di età inferiore ai 20 anni) sono inclini a tale infiammazione cronica.
Esaminare
Nefrite tubulointerstiziale, sindrome di uveite
1. Esame del sangue I pazienti possono presentare le seguenti anomalie:
1 anemia citocromatica lieve positiva;
2 ESR è accelerato;
3 gamma globuline plasmatiche, aumento dei livelli di proteina reattiva acuta;
4 livelli sierici di creatinina e azoto ureico aumentati; 5 eosinofili aumentati.
2. Esame delle urine I pazienti possono presentare le seguenti anomalie:
1 proteinuria, spesso + ~ ++;
2 ematuria;
3 urine tubolari;
4 globuli bianchi compaiono nelle urine;
5 urine di aminoacidi;
6 aumento della β2-microglobulina urinaria;
7 zucchero nelle urine è positivo, ma i livelli di zucchero nel sangue sono normali.
3. Esame immunologico I pazienti possono presentare le seguenti anomalie:
1 aumento delle cellule T CD4 e CD45RA nelle cellule T ausiliarie del sangue periferico;
Aumento di 2 cellule T citotossiche nel sangue periferico;
3 test di inibizione della migrazione dei linfociti dell'antigene tubulare renale è stato positivo;
4 livelli sierici di IgG, IgM, IgA aumentati;
5 anticorpo citoplasmatico anti-neutrofilo positivo;
6 anticorpo anti-nucleare positivo;
7 complesso immunitario è positivo.
Angiografia con fondo di fluoresceina: Matsuo ha analizzato le manifestazioni cliniche e i cambiamenti nell'angiografia con fondo di fluoresceina in 15 pazienti con sindrome da nefrite tubulo-interstiziale e ha scoperto che tutti i pazienti avevano irite o iridociclite. Vi sono stati 8 casi di congestione del disco ottico, 9 casi di opacità del vitreo, 10 casi di alterazioni della retina (emorragia retinica, infiammazione della vena retinica, essudazione subretinale, lesioni puntate retiniche, edema maculare cistoide) e 13 casi hanno mostrato osmosi della tintura del disco ottico. Perdite, 12 casi di perdite microvascolari retiniche a metà settimana, 2 casi di danno epiteliale del pigmento retinico, si può vedere che l'angiografia del fluoro con fluoresceina può trovare più cambiamenti del fondo.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sindrome dell'uveite nella nefrite tubulointerstiziale renale
Criteri diagnostici
Non esistono criteri diagnostici soddisfacenti per la sindrome da uveite da nefrite tubulointerstiziale. Mandeville et al. Hanno sviluppato un criterio diagnostico che stabilisce i criteri diagnostici per la nefrite interstiziale acuta e le caratteristiche dell'uveite. Sulla base dei parametri diagnostici, È giudicato come sindrome da nefrite tubulointerstiziale deterministica, sindrome da uveite da nefrite tubulointerstiziale sospetta e sindrome da uveite da nefrite tubulointerstiziale, a causa di questo standard Più ingombrante, abbiamo elencato i punti diagnostici di questa sindrome nella Tabella 3 per riferimento clinico.
Si ritiene generalmente che una diagnosi possa essere fatta sulla base del danno renale tipico, dell'uveite anteriore non granulomatosa bilaterale, ma a volte l'uveite del paziente può verificarsi prima del danno renale, oppure l'uvea inizia diversi mesi dopo il danno renale. L'infiammazione, che porta alcune difficoltà alla diagnosi, quindi non solo la storia medica dovrebbe essere richiesta in dettaglio, ma anche l'osservazione di follow-up dovrebbe essere presa per confermare la diagnosi.
Poiché i pazienti hanno febbre, affaticamento, nausea, vomito, perdita di peso, dolore addominale e altre manifestazioni sistemiche non specifiche, i pazienti con uveite anteriore binoculare non granulomatosa devono essere esaminati per rilevare sangue e urine per evitare ritardi nella diagnosi.
Diagnosi differenziale
Poiché l'uveite anteriore non granulomatosa bilaterale di questa sindrome non è caratteristica, questi pazienti devono stare attenti a escludere altre cause e altri tipi unici che possono causare uveite anteriore, la principale delle quali sono le articolazioni croniche giovanili. Infiammazione associata a uveite, uveite simile al sarcoma e sindrome di Sjögren, spondiloartropatia sieronegativa.
L'uveite associata all'artrite cronica giovanile si verifica soprattutto nei bambini e nelle giovani donne e l'uveite si manifesta anche come infiammazione bilaterale non granulomatosa, che è associata alla sindrome da nefrite tubulo-interstiziale da uveite. Le prestazioni sono simili, ma la prima ha spesso una storia di artrite (principalmente ginocchio, caviglia), in genere caratterizzata da morbilità occulta e mestruazioni croniche, spesso con degenerazione corneale zonale, cataratta complicata e glaucoma secondario. I sintomi, gli anticorpi anti-nucleari sono per lo più positivi e i pazienti non hanno test di laboratorio anormali per danni ai reni, che contribuiscono all'identificazione delle due malattie.
La malattia sarcomatoide può causare danni ai reni e uveite e il livello di immunoglobulina è spesso aumentato, simile a quello causato dalla sindrome da nefrite tubulointerstiziale, ma l'uveite causata da una malattia simile al sarcoma è per lo più granulomatosa. L'uveite anteriore o l'uvite, che causa linfoadenopatia ilare e malattia polmonare, enzima sierico convertente l'angiotensina e livelli elevati di lisozima, contribuiscono alla diagnosi differenziale.
La sindrome di Sjögren è spesso caratterizzata da nefrite interstiziale, alcuni pazienti con anticorpi antinucleari, fattore reumatoide, anticorpo anti-DNA positivo, sono simili alla nefrite tubulointerstiziale, ma di solito si verificano tra i 30 e i 50 anni, la principale prestazione dell'occhio Per gli occhi asciutti, non per l'uveite, non è difficile fare una diagnosi differenziale basata su questi.
