Eterotopia cristallina e lussazione
Introduzione
Introduzione all'ectopia cristallina e lussazione In condizioni normali, la lente è sospesa al corpo ciliare da un legamento sospensivo cristallino il cui asse è quasi identico all'asse visivo. Difetti o rotture del legamento sospensivo del cristallo a causa di cause congenite, traumatiche o patologiche possono causare una diminuzione della forza di sospensione, con conseguente ectopialentis o sublussazione; se il legamento sospensivo è completamente rotto, può verificarsi una dislocazione completa del cristallo. La displasia congenita può essere causata da una posizione anormale del cristallo. Se il cristallo non è nella posizione normale dopo la nascita, può essere chiamato cristallo ectopico. Se nato a causa di fattori congeniti, traumi o lesioni cambia la posizione del cristallo, può essere collettivamente chiamato lussazione del cristallo (dislocazione della lente) o Sottosegmentale (cristallizzazione della lente), ma in caso di posizione anormale dei cristalli congeniti, a volte è difficile distinguere quando si verificano cambiamenti nella posizione dei cristalli, quindi non vi è alcuna rigida demarcazione della lussazione dei cristalli o dell'ectopia, ed è spesso usata. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: retinopatia del distacco retinico della cresta vitreale
Patogeno
Cristallo ectopico e cause di dislocazione
La displasia congenita può essere causata da una posizione anormale del cristallo. Se il cristallo non si trova nella posizione normale dopo la nascita, può essere chiamato cristallo ectopico.Se nasce a causa di fattori congeniti, traumi o lesioni cambiano la posizione del cristallo, può essere collettivamente chiamato lussazione della lente. O parziale sublaxation, ma nel caso di un'anomala posizione dei cristalli congeniti, a volte è difficile distinguere quando si verificano cambiamenti nella posizione dei cristalli, quindi non vi è alcuna rigida demarcazione della lussazione dei cristalli o dell'ectopia, e viene spesso usata.
1. Cristallo ectopico congenito o lussazione
Può essere usato come anomalia congenita che si verifica da solo; o con ectopia pupillare e altre anomalie oculari; o con mesoderma, in particolare sindrome sistemica della displasia ossea, in ogni caso, a causa della debolezza di una parte del legamento sospensivo cristallino, La forza del cristallo di trazione è asimmetrica, causando lo spostamento del cristallo nella direzione opposta del legamento sospensivo mal sviluppato.
(1) Semplice cristallo ectopico
Esiste una chiara predisposizione genetica, ereditarietà autosomica dominante regolare o irregolare, alcuni sono ereditarietà autosomica stabile, spesso simmetria bilaterale, possono essere associati a deformità pupillari simili a fessure e la causa della displasia del legamento sospensivo è sconosciuta. Sebbene l'infiammazione intrauterina, l'atrofia del corpo ciliare del neuroectodermico sia un possibile fattore, ma il meccanismo esatto è sconosciuto, se accompagnato da displasia ovarica e altre anomalie nello sviluppo mesodermico, può essere correlato a disturbi dello sviluppo mesodermico. .
(B) accompagnato da morfologia cristallina e anomalie oculari
Comunemente ci sono microsfofofia, coloboma del cristallino e anuridi.
(c) accompagnato da cristallo ectopico congenito o lussazione
1. La sindrome di Marfan è una malattia genetica autosomica dominante irregolare, è un disturbo diffuso del tessuto mesodermico di tutto il corpo ed è caratterizzata da anomalie degli occhi, dei sistemi cardiovascolari e scheletrici. Marfan ha riportato per la prima volta nel 1896 prestazioni anomale degli occhi. Per i cristalli ectopici, in particolare lo spostamento verso l'alto e lateralmente della cresta iliaca, a causa dell'assenza dello strato di pigmentazione dell'iride, il test di transilluminazione posteriore può essere positivo e la localizzazione del muscolo grande pupillare può rendere difficile la dilatazione della pupilla da parte del farmaco. Inoltre, l'occhio può anche essere Ci sono angoli della camera anteriore anormali, difetti coroidali e maculari, glaucoma, distacco della retina, nistagmo, strabismo, ambliopia e altre complicazioni. Anomalie scheletriche si trovano negli arti degli arti, esili, testa lunga e viso lungo, il foro ovale del cuore non è chiuso L'aneurisma e la stenosi aortica sono più comuni negli uomini che nelle donne.
2. L'omocistinuria è una malattia autosomica recessiva che colpisce più comunemente l'osso, è caratterizzata da osteoporosi e trombosi sistemica, il cristallo viene slogato sotto il naso e il cristallo viene rimosso facilmente. Nella camera anteriore e nella cavità vitrea, la struttura e l'ultrastruttura del legamento sospensivo cristallino presentano alterazioni anormali.L'occhio può anche essere combinato con cataratta congenita, distacco e degenerazione della retina, assenza di iris e altre anomalie. I test di laboratorio possono rilevare sanguinamento e l'urina contiene L'omocistinuria, la causa di questa malattia è la mancanza di etere sintetizzato desolforato, non può causare la conversione dell'omocisteina in cistina.
3, la sindrome di Marchesani è una malattia genetica autosomica recessiva, corpo corto, dito dell'arto (punta) corto e spesso, sistema cardiovascolare normale, cristallo sferico, meno del normale, spesso dislocato nella parte inferiore del naso, cristalli nella camera anteriore dopo lussazione, incline a verificarsi Il glaucoma, spesso accompagnato da miopia refrattiva, altre anomalie oculari hanno ptosi, nistagmo, piccola cornea e così via.
In secondo luogo, lussazione traumatica dell'obiettivo
Il trauma oculare, in particolare la contusione oculare, è la causa più comune di dislocazione del cristallino.La lussazione traumatica del cristallino è spesso accompagnata da una formazione di cataratta secondaria.I cristalli lussati possono essere staccati nella camera anteriore o nella cavità vitrea; Il bulbo oculare è rotto e il cristallo può essere rimosso sotto la congiuntiva bulbare.
Terzo, lussazione spontanea dei cristalli
La lussazione spontanea della lente è causata da lesioni meccaniche del legamento sospensivo causate da lesioni intraoculari o da decomposizione infiammatoria e degenerazione.La lussazione dei cristalli dovuta all'allungamento meccanico del legamento sospensivo è comune nell'occhio di tori, gonfiore dell'uva o espansione del bulbo oculare. L'adesione all'infiammazione del corpo ciliare o il cavo vitreo tira il cristallo, il tumore intraoculare può spingere e tirare il cristallo lontano dalla posizione normale, l'infiammazione distrugge il legamento sospensivo del cristallo può essere visto nell'endoftalmite o l'infiammazione oculare totale, il legamento sospensivo può essere completamente decomposto, infiammazione cronica del corpo ciliare a lungo termine Può verificarsi lo stesso processo patologico.Il legamento sospensivo può essere occupato dal tessuto granulare del corpo ciliare.La degenerazione o la malnutrizione del legamento sospensivo è la causa più comune di dislocazione naturale, spesso accompagnata da degenerazione e liquefazione del vitreo, come miopia elevata, vecchia coroide L'infiammazione o l'infiammazione del corpo ciliare, il distacco della retina, la ruggine di ferro o rame, ecc. Possono anche degenerare gradualmente il legamento sospensivo, un'altra causa comune è il periodo troppo maturo della cataratta senile, i cambiamenti di degenerazione dei cristalli coinvolgono anche il legamento sospensivo dell'obiettivo, una volta Degenerazione del legamento sospensivo, il cristallo può slogarsi spontaneamente in qualsiasi momento a causa del proprio peso o leggero trauma o anche forza e tosse
Quando il cristallo viene dislocato, il legamento sospensivo rotto può essere collegato con l'obiettivo e diventare gradualmente torbido.Il legamento sospensivo viene raramente rotto all'estremità del corpo ciliare e la maggior parte di esso viene rotto all'estremità del piatto di cristallo, in modo che il legamento sospensivo possa essere trovato nel cristallo dislocato. Ci sono poche opportunità
Prevenzione
Cristallo ectopico e prevenzione della dislocazione
1, per evitare traumi agli occhi.
2, prima dell'uso, è necessario utilizzare un inibitore dell'anidrasi carbonica o un agente ipertonico per ridurre la pressione intraoculare.L'anello Flieringa può essere pre-cucito durante l'intervento chirurgico.
3, la rimozione chirurgica del cristallo deve essere attenta, per quanto possibile per ridurre la perdita del vitreo.
Complicazione
Complicazioni ectopiche e di lussazione del cristallo Complicazioni Retinopatia del distacco della retina vitrea
Oltre ai gravi errori di rifrazione, la dislocazione del cristallo spesso produce alcune gravi complicazioni:
Innanzitutto, uveite
È una complicazione comune della dislocazione del cristallino: esistono due tipi di uveite causata dalla dislocazione del cristallo: uno è che il tessuto uveale è causato dalla stimolazione meccanica del cristallo e l'altro è che il cristallo dislocato diventa la cataratta a maturazione eccessiva. Uveite allergica ai cristalli, entrambe le uveiti sono infiammazioni intrattabili e possono portare a glaucoma secondario.
Secondo, glaucoma secondario
È anche una delle complicazioni più comuni: i cristalli vengono inseriti nell'area della pupilla o il vitreo è incarcerato nella pupilla, il che può produrre glaucoma a blocco pupillare.Il blocco pupillare ripetuto può far gonfiare l'iride, produrre glaucoma oculare afachico maligno, cristallo a lungo termine La dislocazione può produrre glaucoma cristallo-solubile.Inoltre, la dislocazione della lente causata dalla contusione contusiva dell'occhio può essere combinata con la ritirata della radice dell'iride e l'angolo laterale del glaucoma produce glaucoma secondario.
Terzo, distacco di retina
È la complicazione più comune e grave della dislocazione del cristallino, specialmente negli occhi con anomalie congenite, come la sindrome di Marfan, anche per il binocolo, il trattamento del distacco della retina causato dalla lussazione del cristallino è difficile, perché la lussazione del cristallo spesso ostacola la ricerca di lacrime retiniche. La posizione esatta e l'estensione del distacco di retina, se il cristallo viene rimosso per primo, il corpo vitreo verrà perso, la retinopatia verrà aggravata e il tempo dell'intervento di distacco di retina verrà ritardato.
In quarto luogo, opacità corneale
Negli ultimi anni è stato notato che la dislocazione del cristallino può causare opacità corneale: la lussazione del cristallo entra nella camera anteriore e contatta l'endotelio corneale, portando a un danno alle cellule endoteliali corneali, che può causare edema corneale.
Sintomo
Cristalli ectopici e dislocazione sintomi sintomi comuni diplopia tremore ulcera corneale
Il cristallo spostato si trova ancora nella zona della pupilla Nella cavità vitrea del piano posteriore dell'iride, i sintomi causati da una dislocazione incompleta del cristallo dipendono dal grado di spostamento del cristallo Se l'asse del cristallo è ancora sull'asse visivo, si verifica solo il rilassamento del legamento sospensivo. La miopia cristallina causata da una maggiore curvatura, se l'asse del cristallo è inclinato in orizzontale, verticale o obliquo, può portare a grave astigmatismo difficile da correggere con occhiali o lenti a contatto, la dislocazione incompleta più comune è lo spostamento longitudinale del cristallo, può apparire monoculare La doppia visione, l'esame della lampada a fessura dell'occhio ha mostrato una camera anteriore profonda, un tremore dell'iride, un grigio cristallo, un equatore visibile o persino un legamento sospensivo rotto, le emorroidi vetrose possono essere staccate nella camera anteriore, la superficie è pigmentata; sotto l'oftalmoscopio si può vedere mezzaluna Riflesso del fondo e immagine a doppio occhio.
Innanzitutto, il cristallo è completamente slogato
Il cristallo spostato lascia completamente l'area della pupilla e il cristallo può essere spostato o prodotto:
(1) L'allievo è incarcerato;
(2) Il cristallo è staccato nella camera anteriore;
(3) Il cristallo viene staccato nella cavità vitreale, fluttuando sul corpo vitreo o affondando nel corpo vitreo;
(4) Il cristallo penetra nello spazio sotto la retina e nello spazio sotto la sclera attraverso lo strappo retinico;
(5) Il cristallo viene perforato attraverso l'ulcera corneale e il foro di rottura sclerale viene inserito nel subcongiuntivale o sotto la fascia.
La dislocazione completa del cristallo è più grave della dislocazione incompleta del cristallo. Il cristallo può essere staccato nella regione della pupilla per causare l'incarcerazione della pupilla. L'asse del cristallo viene ruotato di 90 ° dopo il trauma, l'equatore del cristallo si trova nella regione della pupilla o anche il cristallo viene ruotato di 180 ° e la superficie frontale del cristallo è opposta. Corpo vitreo.
Dopo che il cristallo lascia completamente l'area della pupilla, l'acuità visiva è la visione afachica, la camera anteriore diventa più profonda, la membrana dell'iride e il cristallo dislocato possono spesso spostarsi con il cambiamento della posizione del corpo nella fase iniziale. Se il cristallo si rompe nella camera anteriore, affonda più in profondità. Sotto la camera anteriore, il diametro del cristallo è più piccolo rispetto alla posizione normale, ma la convessità aumenta, il cristallo è trasparente e oleoso, il bordo è dorato e gonfio e il cristallo opaco è un disco bianco, ma il cristallo passa attraverso la pupilla dalla cavità vitrea. Alcuni casi di blocco pupillare possono verificarsi durante il processo di distacco nella camera anteriore. Se l'area della pupilla è chiara, è possibile mantenere una buona visione e il paziente può essere ben tollerato. A volte la cataratta a maturazione eccessiva può essere migliorata a causa del cristallo nella camera anteriore. La visione, i cristalli nella camera anteriore possono essere gradualmente assorbiti, ma più spesso, il ripetuto contatto dei cristalli con la cornea provoca grave iridociclite, distrofia corneale e glaucoma acuto.I cristalli sono rotti nella cavità vitrea e sono più comuni del distacco nella camera anteriore. Il paziente è ben tollerato, ma la prognosi finale rimane problematica.
La dislocazione del cristallo varia da persona a persona: molti cristalli di dislocazione possono rimanere trasparenti per molti anni, ma i cristalli dislocati si sviluppano sempre nella direzione denaturante; le cellule epiteliali si decompongono gradualmente, le rotture dell'acqua corticale, la liquefazione corticale torbida, la capsula cristallina si restringe e L'affondamento nucleare forma una cataratta di Mogan (cataratta morgagniana) e l'assorbimento parziale e totale dei cristalli è meno comune.
Esaminare
Esame del cristallo ectopico e lussazione
1. Esame fisico: dopo la dilatazione, l'obiettivo viene esaminato con una lampada a fessura, prestando particolare attenzione alla posizione dell'obiettivo.
2. Esame ausiliario: eseguire l'esame ecografico dell'occhio.
Diagnosi
Identificazione diagnostica di cristallo ectopico e dislocazione
