Aneurisma artero-venoso polmonare
Introduzione
Introduzione al tumore artero-venoso polmonare La stenosi artero-venosa polmonare è una malformazione vascolare polmonare congenita: i vasi sanguigni sono ingranditi o distorti o formano un emangioma cavernoso.Il sangue polmonare fluisce direttamente nella vena polmonare senza passare attraverso gli alveoli.L'arteria polmonare e la vena comunicano direttamente tra loro per formare un cortocircuito. Nel 1897, fu scoperto da Chur. Aneurisma polmonare Nel 1939, Smith confermò l'angiografia cardiovascolare per confermare la malattia, e la letteratura prese il nome di altri nomi, come tumore artero-venoso polmonare, vasodilatazione polmonare (haemagiectasisoft helung), teleangectasie con aneurisma polmonare (haemonreactelangiectasia con polmonarearteryaneurysm). Inoltre, la malattia è familiare ed è associata a fattori genetici come la teleangectasia emorragica ereditaria (malattia di Rendu-Osler-Weber). Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,035% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: atelettasia, emotorace, infarto miocardico acuto
Patogeno
Cause del tumore artero-venoso polmonare
tipo:
Questa malformazione è direttamente collegata da una varietà di dimensioni diverse e un numero ineguale di arterie e vene polmonari. Le arterie comuni sono 1 ramo e 2 vene. Non c'è letto capillare tra di loro. La parete muscolare della parete del vaso malato è poco sviluppata e manca di elasticità. La pressione delle fibre e dell'arteria polmonare favorisce la progressiva espansione dei vasi sanguigni malati Il tumore artero-venoso polmonare è un tipo diretto di ramo artero-venoso polmonare, caratterizzato da distorsione vascolare, espansione, parete arteriosa sottile, parete venosa spessa e ingrossamento cistico. I tumori sono separati, trombosi visibile, le lesioni possono essere localizzate in qualsiasi parte dei polmoni, ispessimento della parete tumorale, ma una certa area dello strato endoteliale è ridotta, degenerazione o calcificazione, causando la rottura e l'arteria polmonare destra diretta e il traffico diretto dell'atrio sinistro, per rare rare speciali digitare.
distribuzione:
Le lesioni sono distribuite in uno o due polmoni, singoli o multipli, la dimensione può essere di 1 mm o coinvolgere l'intero polmone, l'area subpleurica comune del destro e del secondo lobo inferiore e il lobo medio destro. Circa il 6% della malattia è accompagnato da Rendu- Sindrome di Osler-Weber (fistola artero-venosa multipla, bronchiectasie o altre malformazioni, mancanza del lobo inferiore destro e cardiopatia congenita).
fisiopatologia:
La patofisiologia principale è che il sangue venoso fluisce dall'arteria polmonare all'arteria polmonare e il suo flusso parziale può raggiungere il 18 ～ 89%, quindi la saturazione di ossigeno arterioso diminuisce, generalmente nessun disturbo di ventilazione, il PCO2 è normale e nella maggior parte dei casi causa eritrocitosi a causa dell'ipossiemia. A causa dei polmoni, la circolazione corporea indirizza il traffico, incline a infezioni batteriche, ascessi cerebrali e altre complicazioni.
Prevenzione
Prevenzione artero-venosa polmonare
La malattia è un gruppo di pre-malattie congenite, quindi la prevenzione di questa malattia è principalmente la prevenzione delle sue complicanze, le principali complicanze dopo la resezione polmonare artero-venosa possono verificarsi prima, durante e dopo l'intervento chirurgico, purché Adottare misure positive che possono essere prevenute o ridotte.
Complicazione
Complicanze artero-venose polmonari Complicanze di atelettasia e infarto miocardico acuto
1. Le complicanze della chirurgia polmonare dopo fistola artero-venosa polmonare sono le seguenti:
(1) atelettasia
Principalmente a causa della tosse e della debolezza postoperatoria, le secrezioni endocrine bronchiali e i piccoli coaguli non sono ben scaricati, causando ostruzione bronchiale, i pazienti sentono mancanza di respiro o ernia, l'auscultazione dei polmoni locali deboli o scomparsi, la trachea può essere distorta sul lato interessato, radiografia del torace al capezzale La fluoroscopia può essere confermata: dopo l'operazione, il paziente deve essere incoraggiato e aiutato a produrre una tosse efficace, tossendo espettorato sanguinante che blocca il bronco e l'espettorato non è facile da tossire. Il mucosolvan 15 mg più acqua distillata 30 ml può essere inalato due volte al giorno. In caso di insuccesso, inserire un catetere di gomma attraverso le narici, passare la glottide alla trachea, spostarsi delicatamente avanti e indietro per stimolare la mucosa tracheale, causare una tosse riflessa al paziente e tosse. In caso di esito negativo, è necessaria una broncoscopia a fibre ottiche sul lato del letto. E l'attrazione, in genere, può far espandere i polmoni.
(2) empiema
Cause: (1) L'operazione involontaria durante l'operazione fa crollare la cavità del cancro, dell'ascesso o della tubercolosi, contaminando la cavità toracica, come non irrigare completamente il torace prima di chiudere il torace o il corpo del paziente è molto debole, bassa resistenza, la cavità pleurica può essere infettata in pus petto. (2) Dopo la pneumonectomia, il broncospasmo sulla superficie del polmone residuo, come la superficie ruvida dopo la resezione del segmento polmonare e il bordo della sutura polmonare dopo la resezione del cuneo, non chiude la guarigione per lungo tempo, è facile infettare la cavità pleurica per formare empiema, specialmente insufficienza respiratoria postoperatoria. Quando è necessario un ventilatore per la respirazione assistita continua, la fistola è più difficile da guarire a causa di una certa pressione nei polmoni. È facile formare un empiema per lungo tempo. Una volta che l'ipertermia forma un empiema, dovrebbe essere chiusa precoce o puntura toracica. Espandi nuovamente i polmoni e chiudi l'ascesso.
(3) Cassa di sangue
Cause: (1) Emorragia o emorragia all'adesione pleurica. (2) L'emorragia dopo una lesione vascolare della parete toracica è difficile da fermare per sanguinamento a causa dell'alta pressione della circolazione sistemica. (3) Grandi danni ai vasi sanguigni nei polmoni, principalmente a causa del distacco della legatura, sanguinamento rapido, spesso non c'è tempo per salvare, riaprire il torace per fermare l'emorragia; (1) volume del sangue del tubo di drenaggio chiuso toracico postoperatorio> 300 ml / h, o 5 ore La media interna> 200 ml / h; (2) Il sangue estratto rapidamente si è solidificato, indicando un forte sanguinamento attivo nel torace. (3) C'è un grande aumento di densità sul lato interessato della radiografia del torace. I polmoni sono compressi e il mediastino è spostato sul lato sano. Il paziente ha difficoltà a respirare, indicando che ci sono più coaguli nel petto e devono essere rimossi. (4) Il paziente ha uno shock emorragico. Sebbene abbia perso sangue e preso misure anti-shock, i sintomi della perdita di sangue non sono migliorati. In una qualsiasi delle situazioni di cui sopra, dovrebbe immediatamente collaborare con il medico per il trattamento e stabilire rapidamente un canale endovenoso per infondere i farmaci dell'emostasi. Osserva attentamente la pressione sanguigna, le pulsazioni, la respirazione, prepara per il salvataggio e prepara abbastanza sangue intero allo stesso tempo, cerca l'esplorazione precoce del torace e smetti di sanguinare.
(4) Fistola pleurica bronchiale
Di solito si verifica da 7 a 10 giorni dopo l'intervento chirurgico.È evidente la tosse irritante del paziente.L'espettorato spesso ha sangue vecchio e appare il pneumotorace liquido del paziente.La puntura pleurica si traduce in un contenuto infettivo simile a quello della tosse. Dopo la puntura, 2 ml di blu vengono iniettati nella cavità toracica. Il liquido, se tossisce espettorato colorato di blu, viene ulteriormente confermato come espettorato. Una volta che si verifica il broncospasmo, presto infetterà la cavità toracica per formare empiema. È necessario eseguire il drenaggio toracico chiuso e un trattamento antibiotico sistemico per controllare l'infezione. .
(5) Insufficienza respiratoria
Si verifica principalmente in pazienti con scarsa funzionalità polmonare preoperatoria. Poiché il tumore deve essere pneumonectomia, prima dell'operazione devono essere previsti una stima e una preparazione sufficienti. Dopo il completamento della toracotomia, la tracheotomia viene eseguita sul tavolo operatorio e il ritorno in reparto è Iniziare a respirare con un ventilatore, di solito da 5 a 7 giorni dopo che il ventilatore può essere rimosso, se la funzione polmonare preoperatoria è migliore, postoperatorio a causa di più secrezioni polmonari, scarsa tosse o infiammazione dei polmoni causata da insufficienza respiratoria, La tracheotomia deve essere eseguita al capezzale il prima possibile e il ventilatore deve essere collegato per la respirazione ausiliaria.
(6) Incidente del sistema circolatorio
Dopo la pneumonectomia, la morte del sistema circolatorio ha rappresentato circa l'015% del numero totale di resezioni, principalmente a causa di infarto miocardico acuto o embolia polmonare.Questo incidente non è proporzionale all'entità della resezione polmonare e si verifica principalmente nel lobo o nel segmento. Dopo la resezione, alcuni pazienti non presentavano anamnesi di cardiopatia prima dell'intervento chirurgico, i familiari e i medici erano impreparati nella loro mente e si presentarono all'improvviso senza preavviso a 3-5 giorni dall'intervento, e c'erano poche persone che potevano essere salvate e resuscitate.
2, altre complicanze gravi comuni sono rottura artero-venosa polmonare, emorragia toracica, endocardite batterica, ascesso cerebrale, embolia e così via.
La fistola artero-venosa polmonare a volte provoca emottisi, altri sintomi di dolore toracico, emottisi è causata dalla rottura delle lesioni telangiectasiche nella mucosa bronchiale o dalla rottura della fistola artero-venosa polmonare. Il dolore toracico può essere localizzato nella sottomucosa polmonare o nel sangue a causa della rottura della lesione. Causato dal torace, circa il 25% dei casi presenta sintomi neurologici, come convulsioni, disturbi del linguaggio, diplopia, intorpidimento temporaneo, ecc., Che possono essere dovuti a eritrocitosi, ipossiemia, embolia vascolare, ascesso cerebrale e teleangiectasia cerebrale Causata da teleangectasie emorragiche ereditarie familiari spesso presentano sintomi emorragici, come secrezione nasale, emottisi, ematuria, sanguinamento vaginale e gastrointestinale, a causa della presenza di espettorato possono anche essere complicati da endocardite batterica, Auscultazione attenta nell'area della lesione, circa il 50% dei casi può sentire soffio sistolico o soffio continuo a due stadi, che è caratterizzato da soffio con aumento dell'inalazione, espirazione indebolita e altre dita clubbing, globuli rossi, aumento dell'ematocrito , la saturazione arteriosa di ossigeno è diminuita.
Sintomo
Sintomi artero-venosi polmonari sintomi comuni teleangectasie vertigini fistola artero-polmonare dolore toracico affaticamento
Principali cambiamenti patologici e caratteristiche cliniche della fistola artero-venosa polmonare
(1) cambiamenti patologici
I principali cambiamenti patologici della fistola artero-venosa polmonare sono la comunicazione diretta tra i vasi artero-venosi nei polmoni, lo sviluppo incompleto del setto vascolare che separa le arterie e il plesso venoso o i difetti capillari nei nervi periferici dei polmoni, formando un cortocircuito tra le arterie e le vene e cortocircuitando i vasi sanguigni al carico della pressione arteriosa. Il ruolo dell'espansione graduale, la formazione di espettorato cistico, l'ipossiemia polmonare attraverso la fistola senza ossigenazione riflettono direttamente il cuore sinistro nella circolazione sistemica, ci sono rapporti in letteratura, quando la portata è superiore al 25%, il bambino appare affaticamento, mancanza di respiro dopo attività, vertigini, ipossia, ecc. Sintomi, se la portata è grande e la storia degli anziani può apparire porpora, discordanza / punta ed eritrocitosi secondaria, aumento dell'ematocrito, aumento dell'Hb, aumento della viscosità del sangue, facile formazione di piccoli trombi nei vasi sanguigni polmonari Trombosi cerebrale o ascesso cerebrale, rottura del PAVF o embolia che coinvolgono la parete bronchiale possono causare emottisi ed emotorace dopo l'erosione.La malattia è più comune e le lesioni multiple rappresentano dal 5% al 10%, che possono verificarsi in qualsiasi parte del tessuto polmonare, ma la metà di esse Quanto sopra si verifica nel lobo inferiore destro e durante l'operazione si possono vedere più rigonfiamenti cistici o cambiamenti cistici nel sacco pleurico viscerale.
(2) Principali manifestazioni cliniche
1 La malattia è più comune nei giovani e la piccola portata può essere asintomatica, si riscontra solo nell'esame radiografico dei polmoni. La grande portata può causare respiro corto dopo attività, porpora, ma più spesso durante l'infanzia, occasionalmente nei neonati. La maggior parte dei pazienti ha la porpora dall'infanzia, che aumenta gradualmente con l'età e ha difficoltà a respirare.
Il 225% dei pazienti presentava sintomi neurologici come convulsioni, atassia e diplopia.
Dal 335% al 50% dei pazienti ha sintomi familiari di telangiectasia emorragica ereditaria come epistassi, emottisi, ematuria e sanguinamento gastrointestinale.
4 Quando la fistola artero-venosa polmonare si rompe, il paziente può avere dolore toracico ed emotorace.
5 Se l'espettorato è grande, si può udire il soffio sistolico o continuo nella posizione dell'espettorato.
6 Le radiografie del torace a raggi X sono caratterizzate da una o più ombre circolari in uno o entrambi i campi polmonari e la dimensione dell'ombra del cuore è normale e si può osservare che la TAC dei polmoni influenza l'espansione delle arterie e delle vene polmonari. distorto.
7 catetere cardiaco destro ha mostrato una ridotta saturazione arteriosa di ossigeno L'angiografia polmonare selettiva ha mostrato che la fistola artero-venosa polmonare è stata sviluppata prima del normale sistema venoso polmonare, l'agente angiografico polmonare è stato ritardato e sono stati osservati cambiamenti patologici nello sviluppo atriale sinistro sinistro.
Esaminare
Esame artero-venoso polmonare
(1) prestazione dei raggi x
È caratterizzato da ombre arrotondate isolate o multiple, diametri variabili di ombre, densità uniforme, bordi chiari o lobi superficiali; arterie di alimentazione dilatate e ispessite e vene di drenaggio collegate all'ombra e l'arteria di afflusso di sangue è collegata all'ilario; Le ombre generalmente non aumentano o aumentano solo lentamente. Secondo le caratteristiche di cui sopra, la maggior parte dei PAVM cistici può essere combinata con i dati clinici per fare una diagnosi definitiva.La diagnosi di film piatti atipici è difficile, come la complicata fistola artero-venosa polmonare multi-sanguigna. Il film piatto è caratterizzato da una grande ombra densa ed è difficile fare una diagnosi corretta basata sul film radiografico. La fistola artero-venosa polmonare diffusa spesso manca del tipico segno del film radiografico, che può essere espresso come un'ombra macchiata nel segmento polmonare o polmonare. Può essere espresso come una migliore struttura polmonare e distorsione. In alcuni casi, non esiste una radiografia positiva, pertanto la fistola artero-venosa polmonare diffusa e la pellicola a raggi X sono difficili da diagnosticare.
(2) angiografia polmonare
L'angiografia polmonare è un metodo affidabile per la diagnosi di PAVM L'angiografia polmonare può identificare la posizione, l'estensione, l'estensione e l'estensione della lesione e fornire una base per la scelta del trattamento clinico Il metodo angiografico è diviso in angiografia polmonare selettiva o superselettiva. Angiografia polmonare sessuale, proiezione ortotopica, compreso l'intero campo polmonare dei polmoni al fine di evitare lesioni mancanti. Dopo l'angiografia polmonare principale selettiva, l'angiografia polmonare superselettiva viene determinata in base alla situazione. L'autore pone di solito il catetere nell'arteria del sangue. Angiografia superselettiva, selezionare l'angolo appropriato quando si investe, come la selezione della lesione polmonare destra proiezione della posizione obliqua anteriore destra (15 ° ~ 20 °), la selezione della lesione polmonare sinistra la proiezione della posizione obliqua anteriore sinistra (15 ° ~ 20 °), principalmente Prestazioni: i PAVM cistici semplici possono essere visti con il riempimento del sacco polmonare con sviluppo dell'arteria polmonare, lo sviluppo delle vene polmonari di drenaggio è precedente alle normali vene polmonari, l'arteria del flusso sanguigno e la vena di drenaggio sono entrambe e vedono diversi gradi di espansione tortuosa, agente di contrasto visibile più grande capsula tumorale Svuotamento ritardato, PAVM cistiche complesse possono essere osservate in 2 o più arterie di afflusso di sangue e vene di drenaggio, separazione visibile nella capsula tumorale, svuotamento del mezzo di contrasto ovviamente ritardato, Mi La fistola artero-venosa polmonare diffusa mostrava un riempimento multiplo di piccoli gruppi sanguigni simili a "grappoli d'uva" e le vene polmonari nel sito della lesione sono state sviluppate in anticipo.
(3) Cateterismo cardiaco e angiografia cardiovascolare
La saturazione di ossigeno arteriosa diminuisce, la gittata cardiaca e la pressione nella camera cardiaca sono normali e non vi è shunt intracardiaco.Il test di diluizione del pigmento può essere utilizzato per testare la portata e la posizione, prestare attenzione per evitare il catetere nell'espettorato, avvisare del rischio di rottura e iniettare agente di contrasto nell'arteria polmonare. Mostra la posizione e le dimensioni della fistola artero-venosa, che mostra vasi sanguigni dilatati, allungati e distorti.
(4) L'ecocardiografia a contrasto ecocardiografico e la scansione con radionuclide a perfusione polmonare possono diagnosticare correttamente i PAVM, ma il primo non è in grado di determinare la posizione e l'estensione della lesione, sebbene quest'ultimo possa determinare la posizione e l'estensione della lesione, ma non può osservare i dettagli anatomici specifici. La risonanza magnetica e la TC a spirale sono utilizzate per la diagnosi di PAVM. Si ritiene che la TC a spirale e la sua ricostruzione tridimensionale siano superiori all'angiografia polmonare nella corretta diagnosi e anatomia dei PAVM.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di tumore artero-venoso polmonare
diagnosi
La diagnosi e il trattamento di questa malattia devono prestare attenzione all'anamnesi e all'esame obiettivo.I bambini con o senza secrezione e arti nasali, telangiectasia facciale e della schiena e storia di ischemia cerebrale.Più del 50% dei pazienti con fistola artero-venosa polmonare può essere combinato con emorragia ereditaria. Per la teleangectasia, è stato riportato che la fistola artero-venosa polmonare congenita è familiare Esistono molti metodi preoperatori per questa malattia: la venografia NaHCO3 è semplice e affidabile e le radiografie del torace più comuni sono normali. Nei pazienti con PAVF si possono trovare ombre opache singole o multiple.L'esame TC e RM avanzato può determinare la lesione.L'angiografia polmonare è il metodo più affidabile di diagnosi.Può confermare che la fonte di afflusso di sangue arterioso è l'arteria polmonare e alcuni possono anche provenire dalla circolazione sistemica. Non esiste un tipico segno radiografico della fistola artero-venosa nel polmone, non è raro nella pratica clinica.La fistola artero-venosa polmonare si sviluppa prima del normale sistema venoso polmonare, l'agente angiografico polmonare è ritardato nello svuotamento e i cambiamenti patologici nello sviluppo iniziale dell'atrio sinistro.
Diagnosi differenziale
In termini clinici, la malattia può essere suddivisa in tre tipi, vale a dire:
Telangiectasia multipla di tipo I: diffusa, multipla, formata da anastomosi terminale capillare, e il suo flusso di corto circuito è grande.
Aneurisma polmonare di tipo II: formato da un'anastomosi di un vascolare più grande nel centro prossimale, il tumore è dilatato a causa di fattori di pressione e il flusso di corto circuito è maggiore.
Arteria polmonare di tipo III e comunicazione atriale sinistra: l'arteria polmonare è notevolmente ingrandita e il flusso di corto circuito è estremamente ampio, mentre il flusso da destra a sinistra può rappresentare l'80% del flusso sanguigno polmonare, spesso accompagnato da anomalie polmonari e bronchiali.
Clinicamente, la malattia deve essere diagnosticata in modo differenziale con le seguenti malattie:
(1) metastasi intrapolmonari
Fistola artero-venosa polmonare, in particolare fistola artero-venosa polmonare multipla, la TC del torace mostra lesioni multiple nei polmoni, che possono essere facilmente diagnosticate erroneamente come metastasi intrapolmonari e devono essere identificate in base all'anamnesi e all'analisi dei gas del sangue. In particolare, dobbiamo distinguere la differenza tra i due su CT.
(2) Tubercolosi
I principali punti distintivi di PAVF e altri tipi di tubercolosi sono:
(1) La tubercolosi presenta spesso sintomi di febbre, anoressia, affaticamento, sudorazione notturna, ecc., Mentre la PAVF è rara.
(2) Il tasso di sedimentazione dei globuli rossi e dei globuli bianchi nei pazienti con tubercolosi attiva è da lieve a moderatamente elevato, mentre il PAVF generalmente non presenta cambiamenti significativi.
(3) Il test PPD nei pazienti con tubercolosi è più positivo, mentre il PAVF è generalmente negativo.
(4) Le lesioni alla radiografia del torace dei pazienti con tubercolosi polmonare si trovano principalmente nel lobo superiore del polmone, nel segmento posteriore o nel segmento dorsale del lobo inferiore e il PAVF si trova spesso nello strato viscerale pleurico anteriore del lobo inferiore e medio.
(5) I pazienti affetti da tubercolosi polmonare erano più positivi per i batteri anti-antiacidi, mentre i pazienti con PAVF erano negativi.Inoltre, dopo il trattamento anti-tubercolosi, i sintomi dei pazienti affetti da tubercolosi migliorarono rapidamente. Il riesame dei raggi X (o TC del torace) mostrò che c'erano lesioni. Assorbimento, ma non ci sono stati cambiamenti significativi nei sintomi e nelle lesioni polmonari dei pazienti con PAVF.
(3) Bronchiectasie
Le bronchiectasie e la fistola artero-venosa polmonare presentano molte somiglianze nei sintomi clinici, come tosse ripetuta ed emottisi. Pertanto, i due dovrebbero essere identificati nella diagnosi clinica. In generale, se ci sono le seguenti caratteristiche, il polmone dovrebbe essere considerato. Fistola artero-venosa:
1 Sulla radiografia del torace si possono vedere una o più masse rotonde o di forma ovale con densità uniforme. Il contorno è chiaro e ci sono segni di lobulazione. A volte, sono visibili due ombre a forma di cordone all'estremità prossimale della massa per connettersi con l'ilo. Questo è il polmone. Il flusso di fistola artero-venosa in entrata e in uscita dai vasi sanguigni.
2 La pulsazione vascolare polmonare può essere osservata in fluoroscopia e il metodo di funzionamento di Valsalva (espirazione continua e forzata della glottide chiusa) è aumentato dalla pressione intratoracica e il sangue che scorre nella cavità toracica è ridotto e l'ombra circolare è significativamente ridotta.
3 pazienti possono presentare porpora, clubbing (punta) ed eritrocitosi, angiografia polmonare confermata, vedere dimensioni, posizione e numero dei vasi sanguigni.
