displasia fibrosa del cranio
Introduzione
Introduzione alla fibrosi cranica La displasia della fibra del cranio è una malattia in cui il tessuto fibroso sostituisce l'osso e provoca ispessimento e deformazione del cranio. La lesione può interessare solo il cranio, ma può anche influenzare le ossa in altre parti del corpo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,025% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sordità
Patogeno
Cause di fibrosi cranica anormale
(1) Cause della malattia
La causa di questa malattia non è nota La maggior parte delle persone pensa che la displasia anormale delle fibre ossee sia un disturbo genetico, tuttavia alcune persone pensano che sia correlata all'infiammazione o alla disfunzione dei vasi sanguigni, dei nervi nutrizionali, dell'endocrino, ecc. E alcune persone pensano che sia anormale con l'interstizio osseo. Relativo alla crescita, la relazione tra trauma craniocerebrale e fibrosi anormale del cranio deve ancora essere ulteriormente esplorata in futuro.
(due) patogenesi
I principali cambiamenti patologici della displasia fibrosa cranica sono l'iperplasia del tessuto fibroso nella cavità midollare. L'allargamento della cavità midollare rende l'osso corticale sottile e non ha reazioni periostali. L'osso dei pazienti con fibrosi sclerosante anormale è trattato con osteoclasti. Invece, ci sono osso trabecolare immaturo e interstiziale fibroso, la forma e le dimensioni dell'osso trabecolare sono estremamente incoerenti, alcuni sono di tipo "U" o "V" e le fibre interstiziali sono principalmente cellule del fuso, che sono cistiche. La disposizione, la formazione di collagene, il tessuto cartilagineo sono meno comuni, se viene trovato un gran numero di tessuto cartilagineo, può essere convertito in condrosarcoma, ma i cambiamenti maligni sono rari, le lesioni si verificano nell'osso frontale, nell'osso parietale, nell'omero e nell'osso sfenoide, La base del cranio è più comune: i pazienti adulti spesso invadono l'osso sfenoide, portando alla stenosi del canale ottico e alla compressione del nervo ottico.L'osso della lesione è morbido e duro gommoso, contiene isole ossificate simili a sabbia, spesso con piccole cisti. Area dell'emorragia, ma nessuna osteoporosi sistemica e calcio, disturbo del metabolismo del fosforo, lesioni sulla superficie del cranio aumentate nel piccolo foro del tubo, la sezione ossea è rossa, un po 'trasudante diffuso, i campioni di macinazione ossea vedono che l'osso trabecolare è sottile, maglia piastra esterna, deflettore e il pannello interno confini evidenti, in uno dei tre, cioè struttura piastra limite simile, ma diversa dalla normale struttura di piastra di barriera.
Prevenzione
Prevenzione della displasia delle fibre craniche
La causa di questa malattia non è nota La maggior parte delle persone pensa che la displasia anormale delle fibre ossee sia un disturbo genetico, tuttavia alcune persone pensano che sia correlata all'infiammazione o alla disfunzione dei vasi sanguigni, dei nervi nutrizionali, dell'endocrino, ecc., E alcune persone pensano che sia anormale con l'interstizio osseo. Crescita. Pertanto, la malattia non può essere prevenuta. Si raccomanda un esame fisico regolare, quindi la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono importanti per prevenire questa malattia.
Complicazione
Complicanze della displasia delle fibre del cranio complicazioni Sordità
Se viene eseguita la chirurgia, possono verificarsi le seguenti complicazioni:
1. L'acuità visiva postoperatoria è correlata all'operazione intraoperatoria che tocca il nervo ottico e può gradualmente riprendersi.
2. Nella rinorrea del liquido cerebrospinale, quando il lembo osseo viene rimosso o l'osso ispessito viene rimosso, il seno frontale o il seno etmoide viene aperto e il seno non viene riparato durante l'operazione. Se non viene curato o curato dopo diverse settimane di trattamento conservativo, si ripresenterà. Deve essere riparato nuovamente chirurgicamente.
Sintomo
Fibra cranica anormale iperplasia sintomi sintomi comuni sordità pressione intracranica aumento riduzione delle palpebre indurimento precoce
La displasia della fibra del cranio è più comune negli adolescenti, ma anche negli adulti, è più comune nelle donne e ogni cranio può essere coinvolto.In casi clinici, le lesioni invadono l'osso frontale, l'osso parietale e la tibia, in particolare la base del cranio. La maggior parte dei pazienti può Senza alcun sintomo clinico, i singoli pazienti possono avere lievi mal di testa. Le manifestazioni cliniche più comuni sono cambiamenti nella forma della testa e del viso e sporgenze asimmetriche sul cranio. Le creste sono morbide e dure gommose, con ossificazione simile alla sabbia. In Xiaodao, la stragrande maggioranza dei crani con ispessimento degenerativo si sviluppa extracranica e non cresce nel cervello, pertanto vi è poca manifestazione clinica di compressione cerebrale e aumento della pressione intracranica. Clinicamente, singole lesioni o lesioni sono limitate. In una parte, è più comune invadere diversi crani adiacenti. Negli ultimi anni, le segnalazioni di lesioni multiple che invadono simultaneamente le ossa in altre parti del corpo non sono rare: le lesioni possono solo invadere la calvaria e causare deformità locali del cranio. Può invadere la base del cranio e presentare manifestazioni cliniche corrispondenti, ad esempio la lesione invade l'osso attorno alla fossa orbitale anteriore, il che può portare alla contrazione delle palpebre, alla sporgenza del bulbo oculare e al movimento limitato degli occhi; Possono verificarsi invasioni e ossa mascellari, iperplasia della mascella, che causano gonfiore del viso, "faccia di leone osseo"; lesioni che invadono la regione della sella e il seno sfenoidale, possono causare stenosi del foro del nervo ottico, compressione del nervo ottico e atrofia, i pazienti possono apparire Perdita progressiva della vista o persino cecità; lesioni invadono l'ipofisi, alcuni sintomi endocrini, come la pubertà precoce, si verificano nella tibia, che può causare stenosi del canale uditivo esterno, portando a sordità conduttiva, lesioni che si verificano al di fuori del cranio Comune nelle ossa della colonna vertebrale e degli arti inferiori, che può essere fratturato a causa di cambiamenti patologici simili.
Esaminare
Esame dell'anomalia della fibrosi cranica
L'elevazione lieve o moderata della fosfatasi alcalina nel sangue ha un valore di riferimento per la diagnosi della fibrosi simulata.
L'esame radiografico ha un valore diagnostico per la diagnosi della fibrosi simulata: il film piano cranico è principalmente un'area traslucida circolare o di forma rotonda nella stenosi cranica e la lesione della base del cranio è caratterizzata da osso denso e spesso. L'osso normale è sostituito dal tessuto fibroso e vi è iperplasia ossea e residui di cartilagine, quindi le sue prestazioni possono essere variate e possono essere suddivise approssimativamente in tre tipi:
1. Il tipo di cisti è più comune nella fase iniziale della malattia o delle lesioni nella zona calvariale: tra le barriere del cranio si possono vedere aree di riduzione della densità ossea simili a cisti di diverse dimensioni, alcune delle quali sono multi-atriali, allargate e sollevate. Assottigliamento, mentre il pannello interno è spesso inalterato.
2. Il tipo sclerotico è più comune nella fase avanzata della malattia o nella lesione alla base del cranio.Le lesioni sono estese, spesso causando cambiamenti nella deformità del cranio, ispessimento dell'osso e l'aumento della densità dell'ombra è un cambiamento di indurimento "avorio", che è più comune nella piastra frontale. E la parte alare dell'osso sfenoidale.
3. Il tipo misto è cistico e sclerotico allo stesso tempo, più comune nel cranio e quello più piccolo deve essere differenziato dai cambiamenti del cranio causati da meningiomi.Se è multiplo, le ossa possono essere viste in altre parti del corpo. Le prestazioni simili sopra menzionate, in presenza di tessuto cartilagineo, sono ombre simili a nuvole o di cotone e, quando il tessuto osseo è maggiore, può essere vetro smerigliato.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione delle anomalie della fibra del cranio
diagnosi
In base all'età di insorgenza, posizione e altre manifestazioni cliniche, in particolare in combinazione con le caratteristiche della radiografia del cranio, è possibile effettuare la diagnosi.
Diagnosi differenziale
1. Meningiomi: i cambiamenti del cranio nella displasia della fibra cranica sclerosante nei film radiografici sono simili ai cambiamenti nel cranio causati dal meningioma, quindi deve essere differenziata. Le caratteristiche dei cambiamenti ossei causati dal meningioma sono: all'interno del cranio, Sia la placca esterna che la displasia sono iperplasia e la sclerosi ossea locale è imbiancata.Inoltre, la scansione TC della testa è più facile da distinguere tra i due.Il meningioma è caratterizzato da un intracranico vicino al cranio indurito e da una chiara alta densità. Nella lesione, la lesione è stata uniformemente migliorata, ma la fibrosi cranica non si è manifestata.
2. Osteosarcoma: il tumore del cranio più comune, si verifica soprattutto nei giovani di età compresa tra 20 e 30 anni, alcuni si riscontrano anche nei bambini o negli anziani, il decorso della malattia è più lungo, i tumori più piccoli generalmente non hanno sintomi, i più grandi possono avere Leggero dolore o intorpidimento, le manifestazioni a raggi X sono limitate, rotonde o ellittiche, area di aumento della densità ossea uniforme, alcuni casi possono essere offuscati area di riduzione della densità ossea al contorno, le piastre interne ed esterne sono coinvolte allo stesso tempo Nell'osso frontale, l'osso parietale è più comune, mentre l'omero e la base del cranio sono meno comuni e la maggior parte si sviluppa nella direzione extracranica. Pertanto, ci sono pochi sintomi di pressione cerebrale e aumento della pressione intracranica. Secondo l'età, la posizione e i raggi X Le caratteristiche sono più facili da distinguere delle due.
3. Granuloma eosinofilo: si verifica nei bambini e nei giovani intorno ai 20 anni, più comune negli uomini, principalmente nell'osso frontale, nell'osso parietale, spesso manifestato in un breve periodo di tempo (generalmente non più di 1 mese) improvvisamente C'è una massa dolorosa alla testa, i linfonodi locali non aumentano, ma il paziente ha affaticamento, febbre bassa, proprio come una lieve osteomielite suppurativa, si può vedere una distruzione ossea locale sul film radiografico del cranio, potrebbe esserci una reazione ossea addensata intorno, immagine del sangue Ci sono eosinofilia, in base alle caratteristiche di cui sopra possono essere identificate.
4. Osteite da malformazione: malattia di Paget, la malattia è più comune negli adulti dopo la mezza età, più uomini che donne, spesso tendenze familiari, le lesioni possono anche coinvolgere il cranio e altri tessuti ossei, le prime manifestazioni di lesioni craniche compaiono spesso come compresse I cambiamenti osteolitici della forma hanno evidenti aree traslucide di raggi X sul film radiografico. Successivamente, vi è un'iperplasia cranica estesa e la più evidente è la lastra e la placca esterna. Nella maggior parte dei casi, si può vedere l'osso trabecolare. L'afflusso di sangue nell'area è particolarmente ricco e alcune lesioni hanno la tendenza a diventare sarcoma.In base all'età, alla storia e ai raggi X del cranio, la stragrande maggioranza dei pazienti può effettuare diagnosi differenziali.Alcuni pazienti con identificazione difficile possono essere identificati solo mediante biopsia. diagnosi.
