paralisi sopranucleare progressiva
Introduzione
Introduzione alla paralisi sopranucleare progressiva La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) è una malattia neurodegenerativa progressiva caratterizzata da degenerazione neuronale del ponte cerebrale e del mesencefalo e grovigli neurofibrillari (NFT) come principali cambiamenti patologici. La postura di distonia e discinesia oculare, nota anche come distonia oculare (oculocervicaldystonia). Posey (1904) riferì per la prima volta che nel 1963 Richardson e Steele e Olszewski usarono la paralisi sopranucleare progressiva come una malattia indipendente di patologia clinica.Nel 1972, Steele descrisse in dettaglio le caratteristiche clinicopatologiche della malattia, nota anche come sintesi di Steele-Richardson-Olszewski. All'epoca, c'erano 73 casi di casi di PSP nella letteratura medica, inclusi 22 casi di autopsia, e c'erano diversi casi in quasi tutti i principali centri neurologici, pertanto la PSP non è rara. Le principali caratteristiche cliniche di questa malattia sono l'instabilità posturale, la discinesia, la paralisi sopranucleare verticale, la paralisi pseudobulbare e la demenza lieve. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: polmonite da paralisi bulbare
Patogeno
Paralisi sopranucleare progressiva
(1) Cause della malattia
La causa della PSP è sconosciuta: sebbene ci siano pochi indizi familiari, non ci sono prove genetiche. La malattia ha grovigli neurofibrillari simili all'encefalite narcolgica nel tronco encefalico. Alcune persone sospettano che sia correlata all'infezione da lentivirus, ma attualmente è avvelenata. Non ci sono indizi su encefalite, etnia e fattori geografici.
(due) patogenesi
Alla PSP, lo striato riduceva l'assorbimento di 18F-dopa, diminuiva la densità di D2R, diminuivano i livelli di dopamina (DA) e di acido vanillico elevato (HVA); erano coinvolti anche neuroni colinergici, diminuiva l'attività della colina acetiltransferasi, lobo frontale , lo striato, il talamo, il metabolismo del glucosio cerebellare o l'utilizzo del glucosio e il metabolismo dell'ossigeno erano significativamente ridotti, con il lobo frontale più prominente, un piccolo numero di pazienti può mostrare un metabolismo del glucosio diffuso, ma il frontale e lo striato sono più evidenti, con PD Quando il metabolismo dello striato è normale o aumentato, può aiutare a distinguere tra i due.
Caratteristiche patologiche: l'ampia atrofia cerebrale può essere vista ad occhio nudo, tra cui globus pallidus, sostantia nigra, ecc., Il ventricolo laterale e il terzo ventricolo sono ingranditi, la sostantia nigra può essere vista al microscopio, il percorso globo striato-striato, il tumulo superiore quadrangolare e la materia bianca intorno all'acquedotto è evidente. Cambiamenti patologici, denso NFT è distribuito caratteristicamente, formazione di maglie di fibre nervose, quest'ultima è incorporata nella struttura filamentosa della rete di fibre nervose, indipendente dalla sola NFT, suggerendo che la PSP è una malattia diffusa originata dal citoscheletro, inoltre, Gli astrociti tau positivi si trovano anche nei gangli della base e nel tronco encefalico, mentre altri cambiamenti patologici non specifici comprendono la perdita neuronale e gliosi e il cervello e la corteccia cerebellare non sono interessati.
Prevenzione
Prevenzione progressiva della paralisi sopranucleare
Non ci sono buone misure preventive e alcune misure dovrebbero essere prese per prevenire la caduta dei pazienti; quelli con disfagia precoce dovrebbero essere sottoposti a una dieta morbida o molliccia e i pazienti con malattia avanzata dovrebbero avere un tubo nasogastrico per prevenire la polmonite da aspirazione.
Complicazione
Complicanze della paralisi sopranucleare progressiva Complicanze, polmonite midollare
Le complicanze comuni includono: aritmia causata da paralisi pseudobulbarica, declino cognitivo, ridotta attività emotiva, infezione e cadute.
Sintomo
Sintomi progressivi di paralisi sopranucleare Sintomi comuni Affaticamento facile da cadere, letargia, articolazione, andatura, instabilità, demenza, uomo anziano, movimento lento, riflesso faringeo, illusione, ritardo mentale
1. Il paziente ha prevalentemente una fascia di età compresa tra 45 e 75 (in media 50) anni, con un decorso di 6-10 anni; l'insorgenza della malattia insidiosa, il decorso della malattia è lento e il progresso continuo, il maschio è leggermente più, i sintomi iniziali comuni sono affaticamento, letargia, caduta senza motivo (spesso verso Dopo la caduta, ecc., I sintomi sono simmetria dell'81% circa, la discinesia precoce manifesta instabilità dell'andatura e disturbi dell'equilibrio, circa il 63% dei primi sintomi del caso è instabilità dell'andatura, camminare è un'andatura grande, entrambe le ginocchia sono dritte e rigide Nella forma del corpo, gli arti inferiori si incrociano e cadono facilmente A causa di disfunzione oculare-vestibolare, rigidità del busto e minore movimento, questa andatura è diversa dalla piccola andatura, dall'andatura rapida e dalla difficoltà di rotazione dei pazienti con sindrome di Parkinson.
2. Il disturbo del movimento oculare è una manifestazione caratteristica di questa malattia: entrambi gli occhi guardano verso l'alto e verso il basso, in genere iniziano dal follow-up dei due occhi, la lamentela principale è che non riescono a vedere la difficoltà di camminare sulle dita dei piedi o non riescono a vedere il cibo sul tavolo. Le difficoltà alimentari, la perdita progressiva e la funzione della vista superiore diventano uno sguardo verticale completo, il bulbo oculare è fisso nella posizione mediana, i pazienti con più di 2/3 nella fase avanzata possono avere una paralisi bilaterale degli occhi e 1/3 dei pazienti hanno oftalmoplegia internucleare. In alcuni pazienti, i due occhi non potevano convergere, le pupille erano ridotte, esistevano il riflesso della luce e il riflesso della radiazione, c'erano riflessi testa-occhio e fenomeno Bell che indicavano il nucleare e i riflessi della testa tarda scomparivano in lesioni nucleari.
3. L'articolazione non chiara comune, la difficoltà a deglutire, l'iperreflessia, l'ipertrofia dei muscoli faringei, l'instabilità emotiva e altri sintomi di paralisi pseudobulbarica, possono causare polmonite da aspirazione, iperreflessia, segno di Babinski e altri danni del fascio del cono Sintomi, disturbi emotivi, un piccolo numero di pazienti a causa della rigidità, meno movimento e alta tensione muscolare facciale hanno causato rughe del viso, mostrando una faccia stupita.
4. Disturbi cognitivi e comportamentali compaiono in seguito, circa il 52% dei pazienti appare nel primo anno di malattia, mostrando declino cognitivo, ridotta attività emotiva, scarsa demenza e test di memoria orientativo spaziale, ecc., Circa 8 Il% dei pazienti ha questo come primo sintomo, che può essere linguaggio vago, difficile da pronunciare, frequenza del parlato lenta o accelerata, discorso ripetuto o discorso imitativo e discorso atassia, ecc. I sintomi del lobo frontale mostrano fluidità nel linguaggio e declino della capacità di pensare l'immagine. Imitazioni vocali o difficoltà di retelling, cambiamenti di personalità, ecc.
Esaminare
Paralisi sopranucleare progressiva
L'esame del liquido cerebrospinale ha rivelato un aumento del contenuto di proteine CSF in circa un terzo dei pazienti.
1. Circa 1/2 dei pazienti ha anomalie diffuse non specifiche nell'ELETTROENCEFALOGRAMMA.
2. L'esame TC della testa ha mostrato atrofia cerebrale, l'esame MRI ha mostrato atrofia del mesencefalo, con allargamento posteriore del terzo ventricolo e atrofia del lobo temporale anteriore; alcuni pazienti con T2WI potevano mostrare un segnale basso del nucleo.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della paralisi sopranucleare progressiva
Criteri diagnostici
La diagnosi di questa malattia è più difficile La diagnosi clinica della PSP dipende principalmente dalle manifestazioni cliniche I pazienti di mezza età e anziani hanno insorgenza insidiosa, disturbo clinicamente intelligente, paralisi dello sguardo nucleare, instabilità dell'andatura, rigidità, facilità di caduta, meno necessità di considerare la PSP possibilità.
Nel 1996, il National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) e la Progressive Nuclear Paralysis Society (SPSP) hanno raccomandato congiuntamente i criteri diagnostici PSP, che sono stati divisi in PSP sospetti, hanno proposto PSP e confermato PSP. - I criteri di esclusione nei criteri diagnostici SPSP sono importanti per migliorare la specificità.
PSP sospetta
(1) Prerequisiti:
Dopo i 140 anni, la malattia progredisce gradualmente;
2 paralisi dello sguardo nucleare verticale verso l'alto o verso il basso o evidente instabilità della postura con cadute ripetute;
3 Le suddette manifestazioni cliniche non possono essere spiegate dalle malattie elencate nelle condizioni di esclusione.
(2) Condizioni ausiliarie:
1 movimento di simmetria non può essere rigido o diritto, l'estremità prossimale è più pesante dell'estremità distale;
2 posizione del collo anormale, in particolare la parte posteriore del collo;
3PDS ha una risposta scarsa o assente alla levodopa;
4 disfagia precoce e disartria;
5 Compromissione cognitiva precoce come apatia, debole capacità di pensiero astratto, mancanza di linguaggio, comportamento di applicazione o imitazione, sintomi di rilascio del lobo frontale e almeno due dei sintomi sopra.
(3) Condizioni di esclusione:
1 storia recente di encefalite o sindrome degli arti, difetto sensoriale corticale, lobo frontale localizzato o atrofia del lobo temporale;
2 allucinazioni e delusioni non correlate ai farmaci dopaminergici, demenza corticale di tipo AD;
3 prime manifestazioni di disfunzione cerebellare o disfunzione autonomica inspiegabile;
4 PDS asimmetriche gravi come movimento lento;
5 radiologia neurologica del danno strutturale cerebrale (come gangli della base o infarto del tronco encefalico, atrofia cerebrale); 6 se necessario, la reazione a catena della polimerasi (PCR) può essere utilizzata per escludere la malattia di Whipple.
2. Diagnosi proposta di PSP
(1) Prerequisiti:
Dopo i 140 anni;
2 il decorso della malattia progredisce gradualmente;
3 paralisi dello sguardo nucleare verticale verso l'alto o verso il basso, il primo anno della malattia appariva evidente instabilità della postura con ripetute cadute;
4 Le suddette manifestazioni cliniche non possono essere spiegate dalle malattie elencate nelle condizioni di esclusione.
(2) Condizioni ausiliarie e condizioni di esclusione: gli stessi criteri diagnostici della PSP sospettata.
3. La diagnosi di PSP deve essere confermata da un esame istopatologico.
Diagnosi differenziale
Clinicamente, la PSP deve essere osservata con PD, post-encefalite o sindrome pseudo-Parkinson arteriosclerotica, degenerazione dei gangli della base corticale (CBGD), (atrofia multisistemica MS), malattia diffusa del corpo di Lewy (DLBD), Identificazione della malattia di Creutzfeldt-Jacob (CJD).
