Sindrome di Marie-Bamberger
Introduzione
Introduzione alla sindrome di Marie-Bamberger La sindrome di Marie-Bamberger (sindrome di Marie-Bambergesyndrome) è anche nota come osteoartrosi ipertrofica polmonare, osteoartrosi polmonare cronica, osteoartrosi ipertrofica sistemica, osteoartrosi polmonare secondaria, la sindrome prima di Bamberger (1889) riferirono che l'anno successivo Marie aveva già preso in considerazione i pazienti con acromegalia, con cambiamenti nella deformazione ossea combinata con malattia polmonare cronica e un altro osteoartrosi proliferativa polmonare, da cui il nome della sindrome. . La definizione di Berman di questa sindrome nel 1963 integrava tre segni essenziali: clubbing; proliferazione periostale dell'osso tubulare lungo; gonfiore, dolore e tenerezza delle articolazioni. Il clubbing rappresenta dal 18% al 33% delle malattie polmonari croniche e fino al 60% dei tumori polmonari primari. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% -0,003% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: dolori articolari
Patogeno
Cause della sindrome di Marie-Bamberger
Causa della malattia:
La causa non è chiara
La patogenesi della sindrome di Marie-Bamberger non è ben compresa, ma l'osteoartrosi ipertrofica è riconosciuta come una risposta speciale a determinati stati patologici. Esistono diverse ipotesi:
1. Teoria dei fluidi corporei: in circostanze normali, i polmoni possono rimuovere o inattivare determinati fattori dagli organi o dai tessuti del paziente, ma in caso di malattia polmonare, i polmoni non possono cancellare o inattivare questo fattore, provocando l'ingresso nella circolazione. Causa iperplasia caratteristica delle ossa e dei tessuti molli, ma l'esistenza di questo fattore non è stata finora confermata. Numerosi fattori polipeptidici di promozione della crescita derivati dal tumore recentemente scoperti hanno fornito supporto per lo sviluppo di questa teoria.
2. Neurologia: si ritiene che l'organo malato trasmetta un impulso attraverso il nervo vago e che i vasi sanguigni delle punte delle dita siano dilatati e deformati dal meccanismo riflesso. Quando il nervo vago viene tagliato, il dolore e i segni possono essere alleviati e anche il flusso sanguigno della parte interessata viene ridotto.
3. Teoria dei recettori: negli ultimi anni è stato scoperto che i recettori glucocorticoidi e i recettori del fattore di crescita epidermica nei pazienti con osteoartrosi ipertrofica aumentano il livello del fattore di crescita epidermica urinaria. È stato anche scoperto che i cambiamenti nel recettore dei glucocorticoidi e nel recettore del fattore di crescita epidermica sono associati a cambiamenti caratteristici della pelle in questa malattia e che livelli elevati di fattore di crescita epidermica urinaria possono essere associati a cambiamenti sistemici come la formazione di nuovo osso subperiostale. È stato anche scoperto che si ritiene che un aumento del flusso sanguigno nelle lesioni dell'osteoartrosi ipertrofica secondaria sia dovuto all'aumento del flusso sanguigno e all'aumentata concentrazione di emoglobina deossigenata, portando all'iperplasia periostale e all'ossificazione dell'osteoartrosi ipertrofica causata dall'ipossia tissutale. Il flusso sanguigno delle lesioni da osteoartrosi ipertrofica primaria era lento e ipossia locale, che era significativamente diversa dal cambiamento dell'osteoartrosi ipertrofica secondaria, ma le lesioni erano le stesse. Il meccanismo non è ancora chiaro. Alcune persone pensano che i due dovrebbero appartenere a diverse malattie.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome di Marie-Bamberger
Trattamento attivo della malattia primaria.
Evita la dieta fredda e fredda. Smettere di fumare e smettere di bere. La medicina cinese ritiene che bere moderatamente, catarro e raffreddore, circolazione sanguigna e catarro fitness e la moderna ricerca medica dimostri che bere vino bianco, birra è dannoso per il corpo umano e nessun beneficio, bere solo una piccola quantità di vino ha un effetto addolcente I pazienti con osteoartrosi si sentiranno sollevati dopo aver bevuto alcolici, perché bere alcolici inibisce la funzione del sistema nervoso centrale e i sintomi si aggravano dopo l'alcolismo. La dipendenza a lungo termine dall'alcol e dal dolore è più dannosa per il corpo umano, in particolare per i pazienti con necrosi femorale. Smetti di bere. Il fumo è dannoso per la salute, lo sanno tutti, ma il fumo è dannoso per le malattie delle ossa e tutti dovrebbero anche sapere che la nicotina nel fumo si dissolve nel sangue, che può avvelenare le cellule endoteliali vascolari, portando a una contrazione dei vasi sanguigni anormale e alla trombosi. Osteoporosi, iperplasia ossea, degenerazione del disco intervertebrale.
Complicazione
Complicanze della sindrome di Marie-Bamberger Complicanze, dolori articolari
Può essere complicato dal versamento articolare.
Quando l'articolazione produce lesioni o si verificano alcune malattie sistemiche, il liquido articolare aumenta fino a formare versamenti articolari, causando dolore e disagio alle articolazioni. C'è una piccola quantità di liquido articolare nell'articolazione del ginocchio per nutrire la cartilagine articolare, lubrificare le articolazioni e ridurre l'attrito durante il movimento articolare. Il liquido articolare viene secreto dalla membrana sinoviale e il fluido articolare circola e si rinnova continuamente durante il movimento articolare. Quando il liquido articolare supera i 10 ml, il test della zattera galleggiante è positivo.
Sintomo
Sintomi della sindrome di Marie-Bamberger Sintomi comuni Gonfiore articolare, respiro corto, dolori articolari, discontinuità (punta), noduli sottocutanei
1. Clubbing: la sindrome ha quasi tutti i clubbing (punta), il grado di gravità è diverso, l'accendino vede l'unghia leggermente leggermente curva e quella grave può essere una tipica bacchetta.
2. Sintomi articolari: dolori articolari e gonfiore delle estremità, il più comune per l'avambraccio e gli arti inferiori, il dolore è per lo più persistente, dolorabilità articolare, ma raro arrossamento e noduli sottocutanei.
3. Manifestazioni di malattie croniche polmonari: come bronchite cronica, enfisema ostruttivo, cancro ai polmoni, ecc., L'insorgenza di malattie ossee precede spesso malattie polmonari, come il cancro ai polmoni.
Esaminare
Esame della sindrome di Marie-Bamberger
L'esame di laboratorio di un piccolo numero di pazienti con evidenti sintomi articolari, può avere una temperatura corporea elevata, aumento della VES.
L'esame a raggi X delle lesioni è più comune nel palmo, espettorato, ulnare, espettorato, espettorato, espettorato e altre ossa, la lesione è simmetria bilaterale di iperplasia periostale, generalmente dall'estremità distale della spina dorsale all'estremità prossimale della diffusione, gradualmente indeboliti, i casi gravi possono interessare tutto il corpo La diafisi, anche la fine dell'osso, il periostio dell'iperplasia è simile al pizzo o allo scalogno, con uno spessore da circa 1 a 10 mm. Inoltre, i raggi X possono mostrare osteoporosi dell'osso tubolare lungo, assottigliamento della corteccia e dito finale (punta). Le ossa sono ingrandite.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sindrome di Marie-Bamberger
Si distingue dalla malattia di Keshan.
Malattia di Keshan: è una malattia non identificata caratterizzata da cardiomiopatia, nota anche come cardiomiopatia endemica. Scoperto per la prima volta nella contea di Keshan, nella provincia di Heilongjiang nel 1935, prende il nome dalla malattia di Keshan.In passato, il tasso di mortalità di questa malattia era alto. Dopo la fondazione della Nuova Cina, la malattia fu attivamente prevenuta e l'incidenza e la mortalità della malattia furono notevolmente ridotte. Alcuni importanti progressi sono stati fatti nella ricerca sulla prevenzione, il trattamento e l'eziologia: attualmente il tasso di incidenza annuale è sceso sotto 0,07 / 100.000 e il tipo di incidenza è passato da tipo di emergenza a tipo sub-acuto a tipo potenziale e tipo lento. based. Numerosi risultati di epidemiologia, anatomia patologica, prevenzione clinica e ricerca di laboratorio dimostrano che la malattia è una malattia endocardica indipendente.
