sindrome fibrotica
Introduzione
Introduzione alla sindrome della fibrosi La sindrome della fibrosi, nota anche come sclerosi multifocale, è una malattia della granulomatosi non infettiva. È caratterizzato da fibrosi progressiva e iperplasia di sistemi multipli di organi, tra cui il più comune è l'idronefrosi causata dalla fibrosi intorno all'uretere, seguita dall'infiammazione mediastinica fibroproliferativa e dalla colangite fibrose-settica, che può coinvolgere anche altri sistemi di organi. Questa sindrome può manifestarsi in diversi sistemi di organi e può manifestarsi anche come coinvolgimento degli organi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0002% Persone sensibili: più spesso negli adulti Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: fegato
Patogeno
Cause della sindrome fibrotica
(1) Cause della malattia
La maggior parte dei casi è idiopatica e alcuni casi sono secondari.
(due) patogenesi
Al momento, la patogenesi di questa malattia è la teoria allergica autoimmune e infettiva e la sensibilizzazione dell'antigene tumorale.
Le lesioni della sindrome fibrotica sono ispessite e hanno una sensazione gommosa, il peritoneo è seguito dall'omero e dal retto e può essere visto anche nel mediastino superiore e nella tiroide. I primi cambiamenti patologici sono un'infiammazione cronica. Infiltrazione, esame microscopico di isole sparse di grasso, circondate da infiltrati infiammatori, contenenti linfociti, monociti, plasmacellule, un piccolo numero di cellule giganti multinucleate e piccoli fibroblasti, sparsi tra i fuochi infiammatori, infiammazione del tessuto adiposo, Con il progredire della malattia, possono verificarsi gradualmente cambiamenti granulomatosi tipici. A questo punto, i fibroblasti aumentano più ovviamente, si formano proliferazione capillare, si formano fibre di collagene, ma si riducono le cellule infiammatorie. In alcuni casi, possono verificarsi cambiamenti di vasculite, cioè L'infiammazione del granuloma si verifica nella parete della piccola vena.I cambiamenti patologici nella fase successiva sono principalmente l'iperplasia del tessuto fibroso.Il tessuto originale ha ridotto o mancava componenti cellulari e il tessuto vascolare è significativamente ridotto. Occasionalmente si osserva calcificazione.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da fibrosi
1. Individuazione precoce e diagnosi precoce della malattia primaria, altri sintomi dovrebbero essere considerati se è correlato a tumori maligni, stabilire fiducia nella lotta contro la malattia, aderire al trattamento.
2. Il trattamento conservativo deve essere assunto il più possibile per attendere la formazione di una circolazione collaterale, alleviare i sintomi ed evitare la morte causata da un intervento chirurgico.
3. La prevenzione dell'infezione da streptococco è una parte importante delle malattie reumatiche autoimmuni e della comorbilità.
Complicazione
Complicanze della sindrome fibrotica Complicazioni di fegato
Può essere complicato da insufficienza renale, sanguinamento gastrointestinale occasionalmente visibile, ma anche complicato da ostruzione della vena cava superiore, pseudotumore intraorbitale, colangite sclerosante, epatomegalia progressiva.
Sintomo
Sintomi della sindrome fibrotica Sintomi comuni costipazione dolore addominale fibrosi retroperitoneale disfagia fibrosi vescicale diarrea nausea fibrosi mediastinale bulbo oculare bulbo oculare asfissia
1. Malattia da fibrosi retroperitoneale precoce, lieve infiltrazione retroinfiammatoria attorno all'aorta retroperitoneale e al mesentere, i pazienti possono essere asintomatici, la diagnosi può fare affidamento solo sulla biopsia, con l'avanzamento della fibrosi, può comparire indietro, sia dolore alle costole, corpo Disagio, perdita di peso, febbre, ecc., A volte manifestazioni cliniche di malattia gravemente devastante, possono essere pericolose per la vita, quando masse fibrotiche schiacciano gli organi retroperitoneali, possono esserci sintomi di compressione, come spostamento ureterale, ostruzione, ritenzione urinaria, ma I sintomi causati da lesioni ureterali non possono essere rilevati fino a quando non si verifica l'insufficienza renale.La fibrosi può verificarsi nella vena cava inferiore, ma raramente provoca ostruzione della vena cava inferiore.I sintomi digestivi sono nausea, vomito, dolore nella parte superiore dell'addome o dolore addominale totale. Occasionalmente si possono vedere sanguinamento gastrointestinale, costipazione o diarrea e l'esame addominale può toccare la massa.
2. Fibrosi mediastinica Se il mediastino e il tessuto di collagene mediastinico anteriore formano un denso fascio di fibre, può comprimere l'aorta, la trachea e il pericardio, ecc., Ma si manifestano principalmente con i sintomi causati da un'ostruzione della vena cava superiore, cioè viso, collo, arto superiore e congiuntiva. Si sono verificati gonfiore e congestione, con conseguente edema non depresso in queste aree e dilatazione venosa nel collo e negli arti superiori.
3. Fibrosi di altri organi La fibrosi di questa malattia coinvolge la ghiandola tiroidea La tiroidite di Riedel è caratterizzata da vari gradi di asfissia, disfagia o fastidio cervicale anteriore La tiroide è normale o moderatamente gonfia durante l'esame obiettivo. Consistenza grande, dura, forte adesione ai tessuti circostanti, normale o bassa funzione tiroidea, fibrosi, come il coinvolgimento dell'espettorato, che forma uno pseudotumore all'interno della cresta iliaca, può verificarsi una sporgenza oculare unilaterale.
Esaminare
Esame della sindrome della fibrosi
1. La routine ematica e la velocità di eritrosedimentazione possono presentare lieve anemia, velocità di eritrosedimentazione e singoli casi possono presentare anemia falciforme.
2. Alcuni casi di urina possono presentare piuria e leucocitosi.
3. I test biochimici hanno spesso aumento di BUN, Cr e possono esserci cambiamenti biochimici nell'insufficienza renale come un aumento del potassio nel sangue.
4. L'esame immunologico di pazienti con cirrosi biliare primaria può essere visto con alti titoli di anticorpi anti-mitocondriali, anticorpi anti-fegato specifici per proteine, anticorpi anti-muscolo liscio, anticorpi anti-nucleare, anticorpi anti-dsDNA, ecc., Immunoglobuline nel sangue È un aumento delle IgM.
5. L'esame radiografico della fibrosi retroperitoneale può essere diagnosticato solo mediante pielografia endovenosa o pielografia retrograda. La pielografia è caratterizzata da idrope ureter-pyel (bilaterali o unilaterali), l'uretere si discosta dalla mediale e il bacino renale si espande. Segni di compressione ureterale esterna, quando c'è fibrosi mediastinica superiore, l'angiografia può mostrare l'ostruzione della vena cava superiore e dei suoi rami.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della sindrome fibrotica
A causa della mancanza di localizzazione e di specifiche caratteristiche cliniche, la diagnosi è difficile: solo con la pielografia o l'angiografia della vena cava superiore è possibile effettuare la diagnosi iniziale, quindi la laparotomia o la biopsia del torace aperto possono confermare la diagnosi.
Diagnosi differenziale
Questa sindrome deve essere differenziata dalla sindrome di Budd-Chiari e dalla spondilite anchilosante.
1. La sindrome Bu-Ka è le vene varicose superiori del tronco causate da occlusione venosa intraepatica, dolore addominale, ascite, vene varicose sotto lo xifoide, nessuna vene varicosa nel collo e negli arti superiori, la venografia epatica mostra occlusione venosa epatica .
2. La spondilite anchilosante è caratterizzata da mal di schiena: la parte bassa della schiena è rigida al mattino, le lesioni si sviluppano gradualmente verso l'alto e infine la cifosi è dritta. L'esame a raggi X mostra che il gap articolare della caviglia scompare, il legamento longitudinale anteriore viene calcificato e l'osso del corpo vertebrale Sciolto, finalmente apparso nella colonna vertebrale simile al bambù, nessun risultato anormale nella pielografia endovenosa.
