Acidosi tubulare renale di tipo IV
Introduzione
Introduzione all'acidosi tubulare renale di tipo IV Acidosi tubulare renale di tipo IV (acidosi tubulare di tipo IV), nota anche come acidosi tubulare renale di tipo iperkaliemia. È causato da aldosterone insufficiente o antagonista. Le sue caratteristiche cliniche sono iperkaliemia, elevata acidosi del cloro nel sangue, riduzione dell'escrezione urinaria di ammonio, perdita renale di sale e moderata filtrazione glomerulare. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione
Patogeno
La causa dell'acidosi tubulare renale di tipo IV
(1) Cause della malattia
La causa principale è la carenza di aldosterone, la resistenza del tubo di raccolta all'aldosterone e la dipendenza dalla tensione e molte malattie possono causare RTA di tipo IV.
1. La carenza di aldosterone provoca malattie di iporeninite con basso aldosteronismo, come vari tubuli cronici, malattie renali interstiziali, nefropatia diabetica, nefrosclerosi ipertensiva o trapianto renale, ecc., Possono causare carenza di aldosterone e rene secondario La secrezione insufficiente e la malattia di Addison, difetti nella sintesi congenita dell'aldosterone possono anche portare a una secrezione insufficiente di aldosterone.
2. Il rene ha una ridotta reattività all'aldosterone, accompagnata da iperreninemia secondaria e iperaldosteronismo, come carenza di pseudo-aldosterone, nefrite salina salina e varie lesioni tubulointerstiziali (abuso di antidolorifici, Falciforme e malattia renale ostruttiva).
3. La dipendenza dalla tensione si osserva principalmente dopo l'uso di triamterene, anemia falciforme e simili.
(due) patogenesi
In circostanze normali, il dotto di raccolta corticale del nefrone distale è sotto la regolazione dell'aldosterone, che aumenta l'assorbimento di Na e favorisce la secrezione di K e H. La patogenesi di questo tipo di acidosi tubulare renale non è del tutto chiara. Attualmente si ritiene che la carenza di aldosterone e il rene distale La riduzione della risposta dell'aldosterone nei tubuli è la principale patogenesi: la mancanza di aldosterone impedisce ai tubuli distali di trattenere Na, drenare K, scaricare Cl-, secernere H e causare acidosi iperclorica e iperkaliemia. La carenza di renina è ipoaldosteronismo. Le cause principali includono deficit di angiotensina II, biosintesi o disturbo della banda globulare corticale surrenale e insufficiente secrezione di renina è associata a disfunzione strutturale e dell'apparato juxtaglomerulare, sclerosi glomerulare e fibrosi interstiziale. Può causare danni all'apparato juxtaglomerulare, altri disturbi della trasformazione del precursore della prorenina, deficit di prostaciclina, espansione del volume, azione dell'endotelina è anche associata a una ridotta secrezione di renina, la risposta tubulare renale all'aldosterone può essere associata a tubuli renali Studi sul danno al recettore dell'aldosterone, principalmente sui recettori di tipo II, hanno dimostrato che un basso aldosteronismo non è associato a disfunzione renale, mentre la clearance endogena della creatinina diminuisce con l'urina NH 3 correlazione positiva, suggerendo che un lieve danno renale DRTA può essere correlato alla struttura tubulare renale distale e al danno funzionale, la lesione coinvolge non solo i difetti di funzionalità della pompa della cellula H interstiziale, ma anche la cellula principale causata dal malfunzionamento del Na-K, È anche nota come acidosi tubulare renale distale totale. Inoltre, è stato suggerito che questo tipo di acidosi tubulare renale è dovuto all'eccessivo riassorbimento del cloro (teoria dello shunt del cloro), poiché il riassorbimento del cloro è relativamente più del sodio, quindi il corpo Aumento del NaCl, espansione dei fluidi extracellulari, elevata pressione sanguigna e diminuzione della renina e dell'aldosterone nel sangue; allo stesso tempo, il potenziale transmucosale tubulare renale distale è diminuito, quindi la secrezione di potassio, causando iperkaliemia e acidosi, inoltre, la sua patogenesi La malattia varia ed è diversa:
1. Tubuli cronici, malattia renale interstiziale causata da danno alla funzione delle cellule tubulari renali distali, diminuzione H, K, riduzione della produzione di ammoniaca causata da diminuzione dell'ammoniaca, acidosi e iperkaliemia, oa causa di prossimale I tubuli renali vengono riassorbiti dall'HCO-3 e una grande quantità di HCO-3 viene persa nelle urine, che è aggravata dall'acidosi.
2. Insufficiente secrezione di aldosterone o ridotta risposta tubulare renale all'aldosterone, tubuli renali distali espellono i disturbi H e K, in modo che H e K siano trattenuti nel corpo, l'HCO-3 viene perso dalle urine e si verificano acidosi e potassio elevato. L'ipertensione, iperkaliemia, è causata dall'inibizione della produzione di ammoniaca renale (il più importante tampone urinario), che limita la secrezione di H e aumenta l'acidosi.
Prevenzione
Prevenzione dell'acidosi tubulare renale di tipo IV
Questa malattia non è rara, dobbiamo essere vigili per evitare diagnosi errate, acidemia iperclorica, ipopotassiemia o iperkaliemia, urine alcaline anomale, polidipsia, poliuria, ritardo della crescita e altre caratteristiche, ulteriore controllo e ricerca di La diagnosi precoce e il trattamento tempestivo e ragionevole per ridurre la complicazione delle comorbilità e della funzione renale, mentre cercano le seguenti cause, trattando attivamente la malattia primaria, dovrebbero scegliere i farmaci di base in base a diversi tipi e condizioni e assumere farmaci per un lungo periodo e persino la vita, d'altra parte, Visite di follow-up regolari da parte dei pazienti per guidare il trattamento, regolare i farmaci e svolgere un ruolo importante nella protezione della funzione renale e nella riduzione delle complicanze.
Complicazione
Complicanze dell'acidosi tubulare renale di tipo IV Complicazioni di ipertensione
Acidosi del cloro nel sangue alta, insufficienza renale da lieve a grave, ipertensione avanzata e insufficienza cardiaca.
Sintomo
Sintomi di acidosi tubulare renale di tipo IV Sintomi comuni Nausea e vomito Nausea Dolore osseo Mancanza di calcificazione renale Disidratazione della poliuria Ipertensione
Questo tipo è più comune negli anziani, la maggior parte dei pazienti ha qualche tipo di malattia renale, come nefropatia diabetica, nefropatia ipertensiva e malattia tubulointerstiziale cronica, 70% con insufficienza renale da lieve a grave, malattia renale con diabete La sclerosi glomerulare è più comune, seguita da nefropatia tubulointerstiziale.
Le manifestazioni cliniche sono l'acidosi del cloro nel sangue alta e l'iperkaliemia persistente In generale, quando l'insufficienza renale cronica non raggiunge lo stadio finale di oliguria GFR> 10 ~ 15 ml / min, c'è un piccolo disturbo di escrezione di potassio e questo tipo I pazienti con GFR> 20 ml / min presentavano iperkaliemia e acidosi significative, la maggior parte di loro aveva un basso ipoaldosteronismo indotto dalla renina e le concentrazioni plasmatiche di renina e aldosterone erano ridotte, anche quando la capacità extracellulare era insufficiente. Questo non è proporzionale al grado di insufficienza renale, quindi non ha alcuna relazione importante con lesioni glomerulari, ma principalmente a causa di disfunzione tubulare renale, l'iperkaliemia può essere asintomatica, può anche essere espressa come debolezza muscolare, aritmia, ECG anormale Ecc., Un piccolo numero di pazienti può anche presentare blocco cardiaco e paralisi di potassio elevata.
Chiunque abbia un'acidosi metabolica associata a iperkaliemia persistente che non può essere spiegato dall'insufficienza glomerulare o da altri motivi dovrebbe considerare la possibilità della malattia, come l'insorgenza primaria della malattia (ad es. Ghiandola surrenale primaria) Insufficienza o mancanza di corticosteroidi, nefropatia tubulo-interstiziale cronica, tossicità da farmaci, ecc.) Aumento delle secrezioni urinarie di HCO3, diminuzione dell'ammonio urinario, diminuzione della renina plasmatica e diminuzione dei livelli di aldosterone, che è spesso utile nella diagnosi di GER. ≥ 30 ml / min) e insufficienza glomerulare RTA, il suo GFR è spesso <30 ml / min.
Esaminare
Esame dell'acidosi tubulare renale di tipo IV
1. L'esame del sangue ha aumentato il sangue K, ha aumentato il sangue Cl, ha diminuito l'HCO-3 nel sangue, diminuito il legame con CO2, azoto ureico nel sangue e creatinina sono stati moderatamente elevati nella maggior parte dei pazienti, la renina plasmatica e l'attività dell'aldosterone variavano in base alla malattia primaria. I livelli plasmatici di renina e aldosterone sono per lo più ridotti nei pazienti con malattia renale; un piccolo numero di pazienti neonati (tubo renale indebolito in aldosterone) renina e aldosterone plasmatici normali o elevati, RTA di tipo IV causato da malattia corticale surrenale, riduzione di aldosterone nel plasma L'attività della renina plasmatica tende ad aumentare.
2. Esame delle urine di tipo IV RTA è acido quando l'acidosi urinaria (pH urinario <5,5) è priva di HCO3- e il riassorbimento filtrato di HCO3 è ridotto quando il farmaco alcalino orale mantiene l'HCO3 plasmatico normale ( <15%), l'HCO3- appare nelle urine, ma di solito rappresenta solo dal 2% al 3% della filtrazione totale, non più del 10%, l'escrezione di NH4 nelle urine è significativamente ridotta, ma non aumenta il diabete, l'urina di aminoacidi o l'escrezione di fosfato urinario, La velocità di filtrazione glomerulare (GFR) è stata misurata normalmente.
Esame di imaging di routine, esame a raggi X, ecografia B ed esame dell'elettrocardiogramma.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di acidosi tubulare renale di tipo IV
Criteri diagnostici
I principali punti di diagnosi di tipo IV RTA sono:
1. Acidosi tubulare renale diagnosticata clinicamente.
2. Esiste una malattia renale cronica o una malattia corticale surrenalica.
3. Iperkaliemia sostenuta con ridotta attività plasmatica dell'aldosterone, sospettata della malattia.
Secondo la diversa patogenesi del tipo IV RTA, alcune persone lo dividono in diversi sottotipi.
Diagnosi differenziale
L'RTA di tipo IV deve essere differenziato dall'RTA di tipo I con iperkaliemia L'RTA di tipo II è principalmente dovuto al basso gradiente di pH Secondo il suo basso livello di potassio, il riassorbimento di HCO3 è normale, il pH delle urine> 6,0, l'urina NH4. Le caratteristiche dell'escrezione significativamente ridotta non sono difficili da identificare.
