mielite necrotizzante subacuta
Introduzione
Introduzione alla mielite necrotizzante subacuta La mielite subacutenecrotizzante fu proposta per la prima volta da Foix e Alajouanine nel 1926 ed è quindi anche conosciuta come sindrome di Foix-Alajouanine (FAS). Clinicamente caratterizzato da una lesione progressiva del midollo spinale causata da disturbi del flusso sanguigno del midollo spinale, è un tipo speciale di radicolite spinale cronica. La causa più comune può essere una malformazione artero-venosa intradurale. Assottigliamento localizzato del midollo spinale, alterazioni cistiche e perdita di colore. L'esame microscopico ha mostrato demielinizzazione e necrosi del midollo spinale lungo le radici del nervo spinale oltre all'apparente ispessimento della parete subaracnoidea. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,001% -0,005% Popolazione sensibile: la maggior parte dei pazienti sono uomini di età superiore ai 50 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: polmonite, acne, infezione del tratto urinario
Patogeno
Causa della mielite necrotizzante subacuta
Fistola artero-venosa durale (25%):
Distribuito principalmente nel segmento toracico inferiore e nella parte dorsale del cono, la fornitura di vasi sanguigni da un'arteria e il drenaggio diretto alla vena arteriosa, l'età tipica di insorgenza è compresa tra 50 e 80 anni, più comune negli uomini, circa il 60% è spontaneo, il 40% da Causato da un trauma.
Malformazione vascolare (20%):
Situato nel midollo, costituito da un grappolo di plesso vascolare, che fornisce vasi sanguigni da più arterie vertebrali anteriori e posteriori, principalmente sul lato dorsale del midollo spinale cervicale, con un inizio più giovane e sintomi più acuti.
Malformazione artero-venosa giovanile (25%):
Per le masse vascolari più grandi e complesse, possono essere coinvolti sia intramidollari che extramidollari e la fornitura di vasi sanguigni coinvolge più piani vertebrali.
Fistola artero-venosa extramidollare epidurale (30%):
La fornitura di vasi sanguigni proviene dall'arteria spinale anteriore, che è completamente al di fuori del midollo, l'età di insorgenza è compresa tra 30 e 60 anni e i sintomi clinici si sviluppano gradualmente.
patogenesi
I sintomi della mielite necrotizzante subacuta sono principalmente causati dal disturbo dell'apporto di sangue del midollo spinale e dall'infarto ischemico del tessuto del midollo spinale.
Cambiamenti patologici: l'ispezione visiva ha mostrato che la superficie dorsale del midollo spinale copriva i vasi sanguigni con flessione e convoluzione, il midollo spinale si assottigliava, i cambiamenti cistici e il colore diminuivano e l'esame microscopico veniva eseguito lungo le radici del nervo spinale epidurale ad eccezione dell'ovvio ispessimento della parete subaracnoidea. C'è perdita di mielina e necrosi del midollo spinale: questa manifestazione può essere focale o estesa alla trasversale, e c'è anche un'ovvia proliferazione vascolare dentro e fuori la lesione.
Prevenzione
Prevenzione della mielite necrotizzante subacuta
Non esiste un metodo preventivo efficace per la malformazione artero-venosa, la prevenzione del trauma, la diagnosi precoce e l'implementazione della terapia neurointerventistica, la terapia intensiva, l'embolizzazione dell'afflusso di sangue può ridurre l'afflusso di sangue, ridurre la congestione venosa e migliorare la funzione spinale. Questa tecnica è considerata più efficace negli studi clinici limitati. È la misura principale per migliorare la funzione spinale. Presta attenzione alla prevenzione di polmonite secondaria, emorroidi e infezioni del tratto urinario.
Complicazione
Complicanze della mielite necrotizzante subacuta Complicanze polmonite acne infezione del tratto urinario
Polmonite secondaria causata da paraplegia progressiva, acne, infezioni del tratto urinario, ecc.
Sintomo
Sintomi di mielite necrotizzante subacuta Sintomi comuni Disturbo sensoriale Disfunzione dello sciatica neuropatica
1. La maggior parte dei pazienti sono uomini di età superiore ai 50 anni.
2. Clinicamente, la radicolite progressiva del midollo spinale è la manifestazione principale, circa la metà dei quali può avere dolore acuto e disturbi sensoriali o sciatica intermittente; può anche essere una lesione trasversale più completa del midollo spinale o una debolezza transitoria Disturbi sensoriali, seguiti da sintomi progressivi della radice del nervo spinale.
3. Potrebbe esserci una disfunzione dello sfintere.
Esaminare
Esame della mielite necrotizzante subacuta
1. L'esame del liquido cerebrospinale del canale spinale non è generalmente ostruzione, la pressione del liquido cerebrospinale è normale, l'aspetto è incolore trasparente o giallo, il numero di cellule è normale, a volte il contenuto proteico è normale o leggermente aumentato e il numero di cellule è normale.
2. Altri articoli facoltativi per l'esame comprendono: elettroliti nel sangue, glicemia, azoto ureico e test dell'antigene carcinoembrionale.
3. La malattia con risonanza magnetica spinale modifica le malformazioni venose che hanno flusso d'aria nei vasi sanguigni, può avere atrofia del midollo spinale e talvolta può vedere segnali elevati nell'immagine T2.
4. L'angiografia spinale può confermare la diagnosi.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di mielite necrotizzante subacuta
diagnosi
La diagnosi si basa principalmente sulle manifestazioni cliniche e sugli esami di imaging di cui sopra.
La risonanza magnetica del midollo spinale mostra un fenomeno di flusso d'aria nei vasi sanguigni dilatati localmente, che può avere atrofia del midollo spinale, e talvolta si può vedere un segnale alto nell'immagine T2 e l'angiografia spinale può essere chiaramente diagnosticata.
Diagnosi differenziale
1. Mielite infettiva acuta Questa malattia è più comune nei giovani adulti e può avere una storia di infezione come la febbre prima della malattia. La maggior parte di questi è un danno trasversale del midollo spinale a volte può anche essere espressa come sindrome dell'arteria spinale anteriore Il liquido cerebrospinale iniziale è spesso lieve. Aumentano i globuli bianchi.
2. Malattia emorragica del midollo spinale Esiste una storia di emorragia intracranica traumatica, che è caratterizzata da insorgenza improvvisa della malattia, accompagnata da un forte mal di schiena all'inizio della malattia. I sintomi del danno trasversale grave del midollo spinale compaiono dopo alcuni minuti a diverse ore. La rottura delle meningi molli rende sanguinante l'esame del liquido cerebrospinale e l'esame di imaging spinale presenta cambiamenti come la dislocazione spinale traumatica, che è più favorevole alla diagnosi e può essere confermata dalla mielografia o confermata dalla risonanza magnetica.
3. Metastasi del midollo spinale Questa malattia provoca una paraplegia molto rapida, il dolore è più grave ed esteso, la puntura lombare dell'ostruzione del canale spinale, il contenuto di proteine del fluido cerebrospinale è significativamente aumentato o addirittura giallo, la diagnosi di questa malattia può essere effettuata mediante esame di imaging e dovrebbe trovare la lesione primaria.
