morbo di Hodgkin
Introduzione
Introduzione alla malattia di Hodgkin La malattia di Hodgkin è un tumore maligno del tessuto linfoide. Si verifica spesso in un gruppo di linfonodi e si diffonde ai suoi linfonodi e agli organi extranodali, che è più comune negli adolescenti. Le manifestazioni cliniche comprendono febbre, sudorazioni notturne, perdita di peso, affaticamento, anemia, prurito della pelle, ispessimento, spargimento, infezione, lombalgia, epatosplenomegalia e linfoadenopatia comune. Linfoma di Hodgkin, precedentemente noto come morbo di Hodgkin, morbo di Hodgkin o linfoma di Hodgkin. È un cancro che deriva dai linfociti. Il nome "Hodgkin" deriva dalla prima descrizione di Thomas Hodgkin della singolare malattia maligna di questo sistema linfatico nel 1832. Spesso inizia in un gruppo di linfonodi e poi si diffonde ad altri linfonodi o organi e tessuti extranodali. Le sue caratteristiche istopatologiche sono la comparsa di cellule maligne di Reed-Sternberg. Allo stato attuale, l'applicazione della chemioterapia, della radioterapia e del trapianto di midollo osseo nel trattamento del linfoma di Hodgkin lo ha reso un tumore curabile. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,03% - 0,05% Persone sensibili: buone per gli adolescenti Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: linfoma
Patogeno
La causa della malattia di Hodgkin
La causa del linfoma di Hodgkin è sconosciuta e l'eziologia del virus di Epstein-Barr è la più preoccupata: i frammenti del genoma del virus di Epstein-Barr possono essere rilevati nelle cellule RS di circa il 50% dei pazienti. È noto un aumentato rischio di sviluppare il linfoma di Hodgkin in pazienti con immunodeficienza e malattie autoimmuni. I pazienti con linfoma di Hodgkin gemello monozigote hanno un rischio aumentato di 99 volte dei loro fratelli, probabilmente a causa della stessa suscettibilità genetica e / o della stessa anomalia immunitaria alla causa.
Prevenzione
Prevenzione della malattia di Hodgkin
Importanti misure per la prevenzione delle malattie maligne del sistema sanguigno, incluso il linfoma maligno, dovrebbero essere prese per evitare di causare la malattia.
1) Prevenire le infezioni virali, come il virus Epstein-Barr, il virus della leucemia linfocitica T dell'adulto, l'HIV, ecc., Prevenire i raffreddori in primavera e in autunno, rafforzare l'autoprotezione e superare le cattive abitudini.
2) Rimuovere i fattori ambientali come evitare l'esposizione a vari raggi e ad alcuni materiali radioattivi. Evitare il contatto con sostanze tossiche correlate come benzene, cloruro di vinile, gomma, arsenico, benzina, solventi organici, ecc.
3) Prevenzione e trattamento delle malattie da carenza autoimmune, come il basso stato immunitario dopo vari trapianti di organi, malattie autoimmuni e vari tumori dopo la chemioterapia. La malattia del trapianto contro l'ospite o gli agenti immunosoppressori possono attivare il virus e indurre la sua proliferazione dei tessuti linfoidi.
4) I pazienti con sopravvivenza a lungo termine dovrebbero sottoporsi regolarmente a esami toracici e mammari ogni anno per rilevare complicanze legate al trattamento e la possibilità di un secondo tumore.
5) Mantenere una mentalità ottimista e sicura della salute: un esercizio fisico adeguato aiuterà a stabilizzare la funzione immunitaria del corpo ed eliminerà prontamente l'invasione di fattori esterni.
6) Per diagnosi precoce e trattamento completo precoce per le persone a rischio o che scoprono fattori di rischio. Il trattamento di questa malattia dovrebbe essere completo, oltre al trattamento della causa, ma anche integratori alimentari, se necessario, per intubazione venosa centrale e nutrizione parenterale, integrare i prodotti sanguigni secondo necessità.
Il successo o il fallimento della prevenzione della comorbidità ha spesso un impatto importante sulla prognosi della malattia, in particolare sulla prevenzione e sul trattamento delle infezioni opportunistiche nella fase immunosoppressiva. Presta particolare attenzione alla tubercolosi, alle infezioni fungine, all'epatite e all'infezione da citomegalovirus.
Complicazione
Complicanze della malattia di Hodgkin Linfoma da complicanze
Il linfoma di Hodgkin è una delle neoplasie più comuni tra i giovani. Le lesioni si verificano principalmente nei linfonodi, con i linfonodi cervicali e i linfonodi sopraclaveari più comuni, seguiti dai linfonodi mediastinici, retroperitoneali e para-aortici. La lesione inizia con uno o un gruppo di linfonodi e di solito manifesta una diffusione regolare dal tumore primario lungo il linfatico ai linfonodi adiacenti. Nella fase avanzata, può verificarsi la diffusione ematogena, invadendo i vasi sanguigni, coinvolgendo la milza, il fegato, il midollo osseo e il tratto digestivo.
Sintomo
Sintomi della malattia di Hodgkin Sintomi comuni Perdita di appetito, sudorazione notturna, nausea, prurito, febbre alta, febbre bassa, dolore addominale, perdita di peso, herpes, trombocitopenia
Le manifestazioni cliniche comuni del linfoma di Hodgkin sono le seguenti:
1) L'allargamento dei linfonodi è la manifestazione clinica più comune del linfoma di Hodgkin.Il 90% dei pazienti ha un ingrossamento dei linfonodi, circa il 70% ha linfoadenopatia cervicale e il 50% ha linfoadenopatia mediastinica. L'allargamento dei linfonodi è spesso indolore e progressivo. L'allargamento dei linfonodi può compromettere la disfunzione e le corrispondenti manifestazioni cliniche dei tessuti degli organi adiacenti. Come un lato del corpo edema, petto e ascite, oliguria.
2) Manifestazioni cliniche di coinvolgimento di organi extranodali: il linfoma di Hodgkin è raro negli organi primari o nei tessuti dei linfonodi (<10%) Il coinvolgimento primario o extranodale dei linfonodi può causare anatomia e disfunzione degli organi corrispondenti. , causando una varietà di manifestazioni cliniche. I siti comuni sono gli anelli linfatici dell'intestino tenue, dello stomaco e faringei. Può coinvolgere il sistema nervoso a causare paraplegia, con fratture ossee, invadere il midollo osseo, il seno, la tiroide e così via.
3) I sintomi sistemici possono manifestarsi nel 55% dei pazienti al momento della diagnosi iniziale e dal 20% al 30% dei pazienti mostra febbre, sudorazione notturna e perdita di peso. La febbre può essere febbre bassa e 1/6 dei pazienti ha la febbre periodica (calore di Pel-Ebstein), che è caratterizzata da un graduale aumento della temperatura corporea entro pochi giorni, raggiungendo i 38 ~ 40 ° C, diminuendo gradualmente dopo diversi giorni, dopo 10 giorni o più. Durante il periodo, la temperatura corporea aumenta ancora e ancora e l'intervallo viene gradualmente ridotto. Inoltre, dopo aver bevuto potrebbe avere prurito, affaticamento e dolore ai linfonodi.
4) Manifestazioni cliniche di diversi tipi istologici: i linfociti nodulari hanno dominato dal 4% al 5% di HL. L'età media di esordio era di 35 anni, più comune negli uomini e il rapporto tra uomini e donne era di 3: 1. La lesione di solito coinvolge i linfonodi circostanti, la maggior parte delle lesioni iniziali sono lesioni localizzate precoci e circa l'80% appartiene allo stadio I e II. Il corso naturale è lento e la prognosi è buona. Il tasso di risposta completo per il trattamento è del 90% e il tasso di sopravvivenza a 10 anni è di circa il 90%. Tuttavia, i pazienti con stadio avanzato (III, IV) hanno una prognosi sfavorevole. Il linfoma di Hodgkin classico, ricco di linfociti, rappresenta circa il 6% e l'età media è maggiore, il che è più comune negli uomini. Le caratteristiche cliniche sono tra linfoma di Hodgkin a base di linfociti nodulari e classico, spesso mostrando lesioni limitate precoci, lesioni rare rare, lesioni mediastiniche e sintomi B, con una buona prognosi, ma il tasso di sopravvivenza è migliore. NLPHL è basso. La sclerosi nodulare del linfoma di Hodgkin classico è la più comune nei paesi sviluppati, rappresentando dal 60% all'80%. Più comune nei giovani adulti e adolescenti, leggermente più donne. Si manifestava spesso nel mediastino e in altre parti delle lesioni dei linfonodi. La prognosi è buona. I tipi di cellule miste rappresentano dal 15% al 30% nei paesi europei e americani. Può verificarsi in epoche diverse. Le manifestazioni cliniche del linfonodo addominale e della malattia della milza sono cambiamenti comuni, circa la metà dei pazienti è stata nella fase avanzata (stadio III, IV), la prognosi è scarsa. L'esaurimento dei linfociti è raro, circa l'1%. Più comune nell'infezione da virus dell'immunodeficienza umana e umana (HIV). Spesso coinvolto nei linfonodi addominali, nella milza, nel fegato e nel midollo osseo, di solito si diffonde ampiamente nella diagnosi, incline alla diffusione del sangue. Spesso accompagnata da sintomi sistemici, la malattia progredisce rapidamente e la prognosi è scarsa.
Stadiazione clinica
Le lesioni del linfoma di Hodgkin variano dal sistema di stadiazione di Ann Arbor:
Le lesioni dello stadio I sono limitate a un'area del linfonodo o a un singolo organo extranodale (IE).
Le lesioni in stadio II coinvolgono due o più linfonodi nel lato ipsilaterale del diaframma o lesioni che invadono gli organi extranodali e più di un linfonodo (IIE) sullo stesso lato del diaframma.
C'erano lesioni linfonodali nel terzo stadio del diaframma. Può essere associato al coinvolgimento della milza (IIIS), al coinvolgimento di organi extranodali (IIIE) o alla milza e al coinvolgimento extranodale localizzato (IIISE).
Uno o più organi extranodali nello stadio IV sono ampiamente diffusi, con o senza linfoadenopatia. Il fegato o il midollo osseo è nella fase IV purché sia coinvolto.
Gruppo A: nessun sintomo sistemico
Gruppo B: sintomi sistemici: inclusa febbre inspiegabile (> 38 ° C per tre giorni consecutivi) o sudorazione notturna o perdita di peso (10% o più entro 6 mesi)
Esaminare
Controllo della malattia di Hodgkin
Ispezione di laboratorio
(1) Il sangue mostra che l'anemia è più comune nei pazienti avanzati ed è un pigmento positivo e un'anemia cellulare positiva. Occasionalmente, anemia emolitica, dal 2% al 10% dei pazienti con test di Coombs positivo. In alcuni casi, può verificarsi neutrofilia con porpora trombocitopenica immunologica. Riduzione delle cellule del sangue intero è osservata in pazienti con malattia avanzata o deplezione dei linfociti. La riduzione periferica dei linfociti del sangue periferico (<1,0 × 10 9 / L), l'aumento della velocità di eritrosedimentazione e l'elevata lattato deidrogenasi sierica possono essere usati come indicatori per il monitoraggio della malattia. L'esame biochimico può essere osservato con livelli elevati di calcio nel sangue, glicemia alta e così via.
(2) L'esame immunologico suggerisce che la malattia ha immunodeficienza cellulare, mostrando una risposta immunitaria cutanea ritardata e una diminuzione delle cellule CD4 +.
Esame dell'immagine
(1) Pellicola per raggi X: le ombre nodulari asimmetriche possono di solito essere viste nel mediastino anteriore bilaterale e superiore.
(2) TC: possono essere osservate più masse di tessuti molli, senza necrosi, emorragie o alterazioni cistiche e una scansione post-intensificazione potenziata. Un nodulo gonfio può eventualmente portare a un significativo effetto di massa.
(3) MR: grumi di segnale uniformi che mostrano bassi segnali T1WI e alta intensità del segnale T2WI a causa di edema e infiammazione. Un segnale T2WI basso può aiutare a escludere la possibilità di ricorrenza dopo il trattamento.
(4) PET-CT: la combinazione di distribuzione di FDG e CT può valutare efficacemente l'entità della malattia e il grado di recidiva. Il test dopo due cicli di chemioterapia è una base importante per valutare se ci sono alti fattori di rischio per il fallimento del trattamento e se tali pazienti possono beneficiare di un trattamento intensivo.
(5) Controllare la radiografia ossea e la scansione ossea quando si sospetta un'invasione ossea.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della malattia di Hodgkin
diagnosi
La diagnosi del linfoma di Hodgkin dipende principalmente dall'esame patologico del tessuto malato, quindi è particolarmente importante eseguire una biopsia del linfonodo malato o una spessa biopsia con ago del tessuto profondo. Dopo la diagnosi patologica, l'estensione della lesione deve essere determinata in base a sintomi sistemici, esame fisico, esame di laboratorio ed esame di imaging e definizione dello stadio clinico. Una stadiazione accurata è una base importante per lo sviluppo di un piano di trattamento corretto.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale di questa malattia deve spesso essere differenziata dalla tubercolosi linfatica, dalle infezioni virali come la mononucleosi infettiva, la sarcoidosi e il linfoma non Hodgkin. E dovrebbe prestare attenzione all'identificazione del carcinoma metastatico. La linfoadenopatia cervicale dovrebbe escludere il carcinoma rinofaringeo, il carcinoma tiroideo, ecc., Le masse mediastiniche devono escludere il carcinoma polmonare, il timoma, la linfoadenopatia ascellare dovrebbero essere differenziate dal carcinoma mammario. L'identificazione delle suddette malattie dipende principalmente dall'esame istopatologico. I medici devono formulare una diagnosi completa basata sulle manifestazioni cliniche del paziente e sui risultati patologici, incluso il tipo patologico e il raggruppamento delle fasi cliniche del linfoma di Hodgkin.
