Mixoma maligno dell'atrio sinistro
Introduzione
Introduzione del mixoma maligno atriale sinistro La denominazione di questa malattia non è uniforme, perché solo casi clinici, alcuni studiosi attribuiti alla trasformazione maligna del mixoma cardiaco, alcuni studiosi lo chiamano mixoma maligno cardiaco. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca, embolia arteriosa, aritmia
Patogeno
Cause del mixoma maligno atriale sinistro
(1) Cause della malattia
Il mixoma cardiaco è un tumore benigno del cuore, ha origine nell'atrio dell'atrio e cresce come un polipo. Il peduncolo nella parte inferiore è collegato all'endocardio, che provoca la fuoriuscita del tumore nella camera cardiaca e ha un certo grado di attività con cambiamenti nella posizione corporea e nel flusso sanguigno. Il tumore si rompe facilmente, causando embolia arteriosa periferica e infarto degli organi dopo il distacco. Sebbene il mixoma atriale sia benigno, la resezione non è completa, la recidiva locale può distruggere la parete vascolare e alcuni pazienti hanno una predisposizione genetica familiare, che appartiene all'eredità autosomica dominante. Questi pazienti hanno spesso tumori del sistema endocrino, in questo momento sono chiamati sindrome dei mixomi, pochissimi pazienti possono sviluppare lesioni maligne e diventare sarcomi mucinosi.
(due) patogenesi
L'ispezione visiva può essere divisa in 3 tipi:
1. Tipo di massa: il tumore è una massa solida e il tumore ha una capsula completa oppure i frammenti del tumore possono essere staccati per causare embolia.
2. Tipo di polipo: il tumore è un grappolo simile a un polipoide, che viene esternalizzato allo strato di cellule endoteliali, che è fragile e può causare embolia dopo lo spargimento.
3. Tipo misto: il precedente tipo 2 viene miscelato, il tumore cresce rapidamente, i tessuti adiacenti sono spesso infiltrati e la superficie del tumore è coperta da cellule endoteliali sotto esame al microscopio. Il tumore è composto principalmente da polisaccaridi e matrice simile alla mucina, con plasmacellule, linfociti e Le cellule poligonali, i fibroblasti e le cellule fagocitiche sono sparse nel tessuto connettivo allentato. Vi sono estensione microvascolare ed emocromatosi nel tumore. Allo stesso tempo, le cellule tumorali sono abbondanti, la morfologia cellulare è diversa, il nucleo è grande e la colorazione è profonda. Con figure mitotiche, le cellule tumorali possono invadere piccoli vasi sanguigni per formare trombi tumorali.
Prevenzione
Prevenzione del mixoma maligno atriale sinistro
1. Il mixoma maligno atriale sinistro dovrebbe essere operato il prima possibile dopo la diagnosi Alcune persone pensano addirittura che l'operazione di emergenza prevenga l'intasamento del tumore nella bocca della valvola, metastasi a distanza o spargimento del tumore ed embolia e morte.
2. Sintomi non specifici come febbre, tasso di sedimentazione rapida degli eritrociti, russamento polmonare, ecc., Il trattamento medico non è ancora in grado di controllare, non una controindicazione chirurgica, come la coinfezione, l'insufficienza cardiaca non può permettersi un intervento chirurgico deve essere trattata attivamente, per creare condizioni chirurgiche.
Complicazione
Complicanze del mixoma maligno atriale sinistro Complicanze, insufficienza cardiaca, embolia arteriosa, aritmia
La malattia si combina spesso con attacco ischemico transitorio, insufficienza cardiaca, embolia arteriosa, aritmia; complicanze tardive dell'insufficienza multipla di organi.
Sintomo
Sintomi del mixoma maligno atriale sinistro Sintomi comuni Fegato e milza aria breve dolore toracico affaticamento alone ESR aumento vertigini rapido emottisi riempimento della vena giugulare
Le manifestazioni cliniche del mixoma maligno atriale sinistro non sono caratteristiche e possono essere classificate in tre categorie.
1. Sintomi sistemici: a causa di emorragia, degenerazione, necrosi del mixoma maligno atriale sinistro, può causare febbre, anemia, affaticamento, dolori articolari, orticaria, scarso appetito, perdita di peso e persino cachessia, ingrossamento dell'atrio sinistro, compressione dell'esofago, Ostruito dal cibo, c'è ancora un aumento della velocità di eritrosedimentazione, elettroforesi delle proteine sieriche anormali (bassa albumina, aumento della globulina) e titolo anticorpale C-positivo, anti-miocardico aumentato quando compaiono i sintomi, titolo del tumore diminuito dopo resezione del tumore, progresso del decorso clinico deteriorato rapidamente .
2. Embolia: il mixoma maligno atriale sinistro è lento e fragile e i suoi frammenti o emboli sulla superficie del tumore sono la causa più comune di embolia.L'embolo atriale sinistro entra nella circolazione sistemica, causando l'embolia del cervello, degli arti e dei visceri. La dimensione dell'embolo è diversa, quindi la dimensione dell'infarto è molto diversa e anche la gravità dei sintomi è molto diversa: l'accendino ha solo una sincope transitoria.In casi gravi, possono verificarsi coma, paralisi, necrosi degli arti e persino la morte. L'esame istologico dell'embolizzazione periferica ha cellule tumorali maligne. .
3. Manifestazioni cardiache: il mixoma maligno atriale sinistro cresce rapidamente A causa delle dimensioni del tumore e dei diversi gradi di attività, può causare diversi gradi di ostruzione meccanica del flusso sanguigno e influire sulla funzione della valvola atrioventricolare Il tumore diastolico atriale sinistro ostruisce l'orifizio della valvola mitrale. C'è un mormorio che ricorda la stenosi mitralica: quando il prolasso della valvola mitrale è predominante, il soffio può essere sentito solo durante la fase sistolica, ma questo non è molto, e la maggior parte di essi sono mormori a doppia fase. In un piccolo numero di casi si possono udire "suoni fluttuanti di tumore" diastolici precoci e intermedi. A causa dell'ostruzione del tumore, la pressione atriale sinistra è aumentata, seguita da una congestione polmonare. S4 e S1 sono migliorati e divisi e il soffio spesso cambia con il cambiamento della posizione del corpo. Aumento della pressione atriale sinistra a lungo termine, accompagnato da aumento della pressione polmonare e insufficienza cardiaca destra, pazienti con riempimento della vena giugulare, rabbia, edema degli arti inferiori, epatosplenomegalia e persino segno di ascite, i pazienti hanno spesso palpitazione attiva, respiro corto , vertigini ed emottisi e altri sintomi, dolore toracico comune, possono essere versamenti pericardici abbastanza gravi e sanguinolenti, la letteratura interna riporta che l'infiltrazione locale del mixoma maligno atriale, attraverso il flusso sanguigno o il tessuto linfatico a trasferimento distante, Provoca la crescita e la crescita di tumori polmonari, renali ed epatici e infine si fonde con l'insufficienza multipla di organi e muore.
Esaminare
Esame del mixoma maligno atriale sinistro
1. L'ESR aumenta, l'elettroforesi delle proteine sieriche è anormale (l'albumina è ridotta, la globulina è aumentata) e la C è positiva.
2. Aumentato il titolo anticorpale anti-miocardico.
3. Elettrocardiogramma: nessuna manifestazione caratteristica, può essere un normale ECG o ipertrofia ventricolare destra atriale sinistra e danno miocardico, ma anche aritmia e alterazioni del segmento ST-T.
4. Esame radiografico: Esistono diversi gradi di congestione polmonare nei due campi polmonari e il cuore è da lieve a moderatamente ingrandito, il che è simile all'esecuzione della malattia della valvola mitrale.
5. Mappa del suono cardiaco: in alcuni pazienti, l'intensità del rumore può variare in base alle diverse posizioni del corpo.
6. Ecocardiografia: ha uno speciale valore diagnostico per il mixoma maligno atriale sinistro, ma la natura del tumore non può essere determinata.
(1) ecocardiografia M-mode: può indicare la presenza di tumore ma non può determinare la dimensione e la posizione del tumore, specialmente con la stenosi mitralica.
(2) Ecocardiografia bidimensionale: l'intera immagine (dimensione) del tumore può essere osservata e la superficie del taglio può anche essere osservata per comprendere la posizione di attacco e l'attività del tumore, principalmente quando la cavità dell'atrio sinistro viene ingrandita; una nuvola densa appare nella cavità cardiaca. Eco anormale della massa simile a un raggio; l'eco anormale cambia con l'apertura e la chiusura della valvola atrioventricolare. Nella fase diastolica, l'eco anomala può sporgere nella valvola atrioventricolare o la parte tumorale sporge nel ventricolo sinistro e il tumore nella fase sistolica viene reintrodotto nella cavità dell'atrio sinistro. L'ecocardiografia esofagea interna e tardiva ha un valore diagnostico maggiore per il mixoma maligno atriale sinistro e quindi vi è una tendenza a sostituire il cateterismo cardiaco o l'angiografia preoperatoria.
7. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Il bordo irregolare del tumore e / o l'infiltrazione della parete muscolare possono ottenere gli stessi dati dell'ecocardiografia e ottenere un posizionamento anatomico accurato.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del mixoma maligno atriale sinistro
Criteri diagnostici
Secondo i sintomi clinici, i segni combinati con l'ecocardiografia bidimensionale (IDE), l'ecocardiografia esofagea, la risonanza magnetica e l'istopatologia, la diagnosi può essere stabilita, la possibilità di un mixoma maligno atriale sinistro dovrebbe essere considerata nei seguenti casi:
1. L'embolia arteriosa improvvisa o ripetuta può essere spiegata senza altri motivi, specialmente nei pazienti con aritmia sinusale.
2. Gli episodi inspiegabili di palpitazione, mancanza di respiro, emottisi o sincope, in particolare i cambiamenti posturali inducono aggravamento o attenuazione.
3. Apice inspiegabile o soffio dal basso in basso, senza una chiara storia di reumatismi, se il soffio cambia con la posizione del corpo cambia in modo più significativo.
4. Febbre a lungo termine, aumento della velocità di eritrosedimentazione, simile all'endocardite infettiva, e coltura negativa o trattamento non efficaci.
5. Il trattamento medico è difficile da lavorare e l'insufficienza cardiaca intrattabile si è rapidamente deteriorata.
Diagnosi differenziale
Il mixoma maligno atriale sinistro è spesso distinto dalla stenosi mitralica reumatica, trombo atriale e endocardite infettiva.
1. Identificazione della stenosi mitralica con cardiopatia reumatica: il mixoma maligno atriale sinistro non ha storia di febbre reumatica, sintomi e segni spesso compaiono improvvisamente o scompaiono, si sviluppano rapidamente, i sintomi e i soffi cambiano con la posizione del corpo, la maggior parte non apre il suono, ma Può essere ascoltato e "fluttuare" in tumore diastolico e può essere sentito sul petto e sulla schiena.
2. Con trombo atriale sinistro ed endocardite infettiva: ci sono molti sintomi e segni simili al mixoma maligno atriale sinistro, ma IDE ed ecocardiografia esofagea possono essere usati come identificazione.
Inoltre, deve essere differenziato dalla malattia della valvola tricuspide, dalla cardiomiopatia, dalla malformazione di Ebstein e dalla malattia polmonare.
