Spina bifida e relative deformità
Introduzione
Introduzione alla spina bifida e relative malformazioni La spina bifida e le relative malformazioni appartengono a una malformazione dell'insufficienza del tubo neurale La spina bifida può essere una vasta gamma di infusione del tubo neurale, chiamata spina bifida completa o colonna vertebrale totale o spina bifida parziale. Durante la fase embrionale, il ganglio neurogenico si è formato e si è sviluppato in un solco nervoso fino all'estremità caudale.Il 21 ° giorno, la cresta neurale su entrambi i lati del solco nervoso si è fusa nel lato dorsale e si è fusa in un tubo neurale. La fusione inizia alla testa e alla coda dal segmento toracico, e la coda è chiusa alla seconda settimana e l'estremità della testa è chiusa circa 2 giorni prima della coda. Dopo che il tubo neurale è chiuso, si stacca gradualmente dall'epidermide e si sposta nella parte profonda della parete del corpo. La testa del tubo neurale si sviluppa in una vescicola cerebrale e il resto si sviluppa in un midollo spinale. All'undicesima settimana dell'embrione, il canale spinale osseo era completamente guarito. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: meningite idrocefalo
Patogeno
Spina bifida e relative malformazioni
Causa della malattia:
La causa esatta non è ancora chiara e l'opinione ampiamente accettata è che il tubo neurale embrionale sia chiuso in modo incompleto o che il tubo neurale sia chiuso di nuovo per qualche motivo.
patogenesi
Quando il tubo neurale è guarito da fattori avversi interni ed esterni, può causare craniotomia, spina bifida e relative malformazioni.La spina bifida può essere una vasta gamma di infusione del tubo neurale, che è completa spina bifida o colonna vertebrale totale. Spina bifida parziale.
Esistono diversi tipi di spina bifida parziale:
1. La spina bifida recessiva può essere associata a gliosi nel midollo spinale o persino all'allargamento del canale centrale, causando sintomi di lesioni del midollo spinale (sindrome del midollo spinale).
2. Il rigonfiamento durale dalla dura madre al sottocutaneo attraverso il difetto laminare, formando una massa simile a una cisti nella linea mediana, che è riempita di liquido cerebrospinale; la radice del nervo può entrare nel rigonfiamento e aderirvi.
3. Il rigonfiamento del midollo spinale presenta un grosso difetto della spina bifida Oltre al liquido cerebrospinale che entra nel sacco gonfio, il midollo spinale entra anche nel sacco gonfio.
4. Meningocele grasso e midollo spinale grasso che si gonfiano nella sacca gonfia associata a lipoma.
5. Il rigonfiamento della cisti del midollo spinale è accompagnato da un allargamento localizzato del canale centrale del midollo spinale (idrocefalo spontaneo).
6. Il tubo centrale del valgo del midollo spinale si divide direttamente nella superficie del corpo, spesso con trabocco del liquido cerebrospinale.
7. Il solco anteriore della colonna vertebrale si gonfia in avanti nella cavità del corpo.
Prevenzione
Spina bifida e relativa prevenzione delle malformazioni
Prevenzione: prestare attenzione alle cure perinatali delle donne in gravidanza ed evitare fattori avversi come infezione, malattie metaboliche e avvelenamento durante gli embrioni.
Complicazione
Spina bifida e relative malformazioni Complicazioni meningite idrocefalo
Il sacco gonfio rompe facilmente l'infezione e provoca la meningite. Il seno epiteliale può anche causare episodi ricorrenti di meningite batterica. La spina bifida è anche spesso associata ad altre malformazioni congenite, come l'idrocefalo, le ragadi craniche, le labbra divise e le ragadi.
Sintomo
Fessura spinale e relative malformazioni Sintomi Incontinenza urinaria Enuresi Atrofia muscolare Osso spinale Metamorfosi Deformità del corno spinale Disturbi nutrizionali Atassia cerebellare Flessione fisiologica spinale scompare Iperplasia gliare spinale
La spina bifida completa è principalmente la nascita di un morto, il significato clinico non è significativo, le principali manifestazioni della spina bifida parziale sono le seguenti:
1. La spina bifida recessiva è la più comune, che rappresenta 1/1000 dei neonati sopravvissuti, è più comune nella regione lombosacrale. Una o più lamine non sono completamente chiuse. Il contenuto del canale spinale non si gonfia e non c'è manifestazione esterna. Occasionalmente trovato nel film, a volte la pelle lombosacrale è pigmentata, la pelle è lacuna ombelicale, crescita eccessiva dei capelli o cuscinetto di grasso della pelle, a volte la struttura sopra è attaccata alla dura da una corda di fibra attraverso la fessura laminare, Le radici nervose, anche il midollo spinale, fissano il midollo spinale sul canale spinale, limitando il movimento verso l'alto del midollo spinale durante lo sviluppo e possono essere associati alla gliosi nel midollo spinale o addirittura all'allargamento del canale centrale, causando sindrome del midollo spinale, recessiva spina bifida stessa. Ci sono pochissimi sintomi e possono essere associati con lombalgia ed enuresi: il seno cutaneo e le cisti dermoidi possono causare episodi ricorrenti di meningite.
2. Il meningocele è più comune nella vita e nella regione lombosacrale, ma può verificarsi anche in altre parti. La dura madre si gonfia verso l'esterno attraverso il difetto della lamina e raggiunge l'area sottocutanea. Insieme alla pelle, forma una massa simile a una cisti nella linea mediana, che è riempita di liquido cerebrospinale. O copre solo un sottile strato di epidermide, la posizione del midollo spinale e delle radici nervose può essere normale o aderire al canale spinale e la radice del nervo può entrare e aderire al sacco sporgente.
3. Il rigonfiamento del midollo spinale è più raro del meningocele e la spina bifida è più grande Oltre al liquido cerebrospinale che entra nel sacco gonfio, il midollo spinale entra anche nel sacco gonfio Il sacco gonfio ha una base larga e la superficie capsulare copre la pelle. Il colore è scuro, la luce non è molto chiara e talvolta la pelle è trasparente, attraverso la pelle si possono vedere vasi sanguigni, radici nervose e midollo spinale.
4. Meningocele grasso e midollo spinale grasso che si gonfiano nella sacca gonfia associata a lipoma.
5. La cisti del midollo spinale meningea si gonfia dalle meningi e il rigonfiamento del midollo spinale con un allargamento localizzato del midollo spinale del midollo spinale (idrocefalo spontaneo), quest'ultimo a forma di cisti intramidollare, che può sporgere nella sacca sporgente.
6. Il valgo spinale è la forma più grave di spina bifida parziale Il canale centrale del midollo spinale si divide direttamente nella superficie del corpo, formando una superficie di granulazione esposta, spesso con trabocco di liquido cerebrospinale.
7. La fessura anteriore spinale è un raro tipo di spina bifida che si gonfia in avanti nella cavità del corpo.
La maggior parte della spina bifida recessiva non produce sintomi per la vita. Si trova accidentalmente ai raggi X per altri motivi. Alcuni pazienti hanno enuresi o lieve incontinenza urinaria. Può anche essere una delle cause della lombalgia. Individuale spina bifida recessiva Tutti i pazienti sporgenti possono presentare vari gradi di danno neurologico come segue.
La deformità lombosacrale produce danni ai nervi del segmento articolare e i muscoli del polpaccio e del piede presentano rilassamento simmetrico e atrofia; la funzione muscolare sopra il ginocchio è relativamente rara; il riflesso tendineo scompare per lo più, il piede, il perineo e l'arto posteriore La pelle può presentare perdita di sensibilità, dolore e disturbi della temperatura sono spesso evidenti, i pazienti hanno vari gradi di incontinenza urinaria, arti inferiori e varie disfunzioni nutrizionali e autonome, come abbassamento della temperatura cutanea, ecchimosi, edema, ulcere, croniche Osteomielite e deformità del piede, alcuni bambini non presentano evidenti sintomi neurologici alla nascita e il danno ai nervi viene gradualmente peggiorato durante il periodo di crescita a causa dell'impatto del sacco gonfio sul midollo spinale e sulle radici nervose o sulla sindrome di trazione. .
La deformità del segmento del collo produce uno spasmo lento degli arti superiori, atrofia muscolare, disturbi neurotrofici e spasmi paralitici degli arti inferiori, che possono presentarsi alla nascita o manifestarsi gradualmente durante la fase di crescita e che possono verificarsi coorti cerebellari nelle deformità del collo alte. Disturbi e convulsioni della quadriplegia.
Esaminare
Fessura spinale ed esame di deformità correlato
Sangue, urine, visita di routine, esame del liquido cerebrospinale, immunologia del sangue.
1. Esame radiologico di radiografie semplici, TC e risonanza magnetica.
2. Diagnosi prenatale dei cromosomi del liquido amniotico fetale, test genetici.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della spina bifida e relative malformazioni
La diagnosi di meningocele non è difficile: i film radiografici sono in grado di rilevare difetti ossei. La TC e la RM hanno sostituito la mielografia, che fornisce una base diagnostica affidabile per la spina bifida e il meningocele.
Prestare attenzione all'identificazione di altre masse, la massa cistica lungo la linea mediale sul lato dorsale, più o meno trasmissione della luce, pienezza durante il pianto, ecc., Possono essere utilizzate come principali punti di identificazione con altre masse.
