Pseudomixoma peritoneo
Introduzione
Introduzione allo pseudomixoma peritoneale Pseudomyxomaperitonei (PMP) è un tumore mucinoso mucinoso di basso grado che si verifica nella parete peritoneale, il maggiore omento e la superficie sierosa della parete intestinale. L'incidenza è bassa, il tasso di incidenza è superiore a quello degli uomini, per lo più di mezza età o anziani. È facile recidivare dopo il trattamento ed è una malattia clinicamente difficile. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,006% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicazioni: ostruzione intestinale peritonite fistola intestinale
Patogeno
La causa dello pseudomixoma peritoneale
Causa della malattia:
L'eziologia dello pseudomixoma peritoneale non è ancora chiara: poiché questa malattia è una cisti mucinosa ovarica, il cisteadenoma mucinoso ovarico o la cisti del muco dell'appendice si rompono.Quando il muco viene scaricato, spesso contiene cellule epiteliali ed entra nella cavità addominale. In termini di muco e cellule epiteliali, il peritoneo stimola il peritoneo, provocando una reazione infiammatoria, ma continua a secernere muco per accumulare una grande quantità di muco gelatinoso nella cavità addominale, causando ascite colloidale, chiamata "pancia adesiva", e probabilmente attraverso flusso sanguigno e linfa. Secondo la diffusione metastatica del tubo, circa il 45% delle cellule tumorali deriva dall'ovaio, il 29% proviene dall'appendice, il 26% è indeterminato e dall'1% al 2% dei tumori ovarici può svilupparsi in uno pseudomixoma peritoneale. Inoltre, vi è ancora un piccolo numero di pazienti secondari a teratoma ovarico, fibromi ovarici, cancro uterino, adenocarcinoma intestinale mucoso, adenocarcinoma della cisti uracale, piccola cisti a onda mesenterica, adenocarcinoma mucoso del dotto biliare comune, cistadenocarcinoma mucinoso del pancreas E mesotelioma peritoneale, ecc., Ma estremamente raro.
patogenesi:
La rottura di cisti di organi, cistoadenoma mucinoso ovarico e altre cisti di organi, in modo che un gran numero di tessuto mucoso ed epitelio colonnare ricco di mucose, dispersi nella cavità addominale, aderiscano allo strato di parete, all'omento e alla superficie serosale della parete intestinale, Avvolto dal tessuto connettivo del peritoneo, formando vescicole di varie dimensioni. La parete della vescicola è composta da tessuto connettivo molto sottile. Le vescicole sono riempite con molti muco giallo pallido, traslucido simile a gelatina e cellule epiteliali colonnari, a volte Solo il muco e le cellule epiteliali sono assenti e le vescicole possono diffondersi nell'infiltrazione locale.
Il muco e le cellule epiteliali possono anche stimolare i cambiamenti infiammatori e le aderenze nel peritoneo.L'adesione dell'intestino può portare all'ostruzione intestinale adesiva e quindi la prognosi è scarsa. L'omento viene spesso fuso in un pezzo o in una torta ed è anche noto come "torta ritardante". Queste vescicole possono essere esfoliate dal peritoneo e liberate nell'ascite. Sotto esame microscopico, la parete della vescicola è composta da un sottile tessuto fibroso. Le vescicole sono piene di sostanze mucose traslucide e le pareti interne sono coperte di cellule epiteliali colonnari che secernono sostanze mucose, mentre altre non sono coperte di epitelio, di solito benigno, ma a volte ci sono maligni.
Nello spazio interepatico, spazio ileocecale o pelvico, si vede spesso una massa che varia da alcuni centimetri a decine di centimetri, che può essere posizionata sotto l'ascella o attraverso il diaframma per entrare nel torace.
Le sezioni di tessuto tumorale hanno mostrato che le cellule epiteliali differenziate e mature sono cresciute in modo lineare infiltrante, sparse nel tessuto connettivo allentato, circondate da pozze di muco di diverse dimensioni e un piccolo numero di pozze di muco disposte ordinatamente per secernere le cellule epiteliali delle cellule epiteliali. La struttura, sebbene il tumore visto sia benigno, può infiltrarsi e diffondersi localmente, interessando importanti strutture attorno ad esso.
Prevenzione
Prevenzione dello pseudomixoma peritoneale
Prestare attenzione al riposo, al lavoro e al riposo, alla vita in modo ordinato e il mantenimento di un atteggiamento ottimista, positivo e verso l'alto nei confronti della vita può essere di grande aiuto nella prevenzione delle malattie.
Complicazione
Complicanze dello pseudomixoma peritoneale Complicanze, ostruzione intestinale, peritonite, fistola intestinale
Sebbene lo pseudomixoma peritoneale raramente metastatizzi, ha una crescita maligna e una forte vitalità, aderisce allo strato della parete peritoneale e quindi cresce rapidamente, in modo che l'intero addome del paziente sia una massa mucosa, che è attaccata allo strato della parete peritoneale. Omentum, mesentere, in modo che il lume intestinale, spesso compaiano ostruzione intestinale, peritonite e altre complicazioni, causando ostruzione intestinale adesiva, fistola intestinale, ostruzione pilorica e ostruzione della cistifellea e infine causando ai pazienti che non possono mangiare, insufficienza mesenterica.
Sintomo
Sintomi di pseudomixoma peritoneale Sintomi comuni Secrezione di muco nel fegato circonferenza addominale gonfia allarga ascite, intestino, dispnea, dolore addominale, gonfiore
La malattia ha una lunga storia e il decorso della malattia può essere ritardato di diversi mesi o anni e alcuni possono durare più di 10 anni. A causa delle prestazioni clinicamente non specifiche, la causa principale è l'aumento addominale e il dolore addominale. Ci sono anche episodi ricorrenti di dolore e disagio nell'addome inferiore destro, massa dell'addome inferiore destro o complicanze come ostruzione intestinale e peritonite. Il tasso di diagnosi errata è dell'89,7%. L'esame può avere ascite e noduli poco chiari, quindi è spesso erroneamente diagnosticato come La cirrosi epatica e la peritonite tubercolare, le cisti addominali, ecc. Hanno ritardato il trattamento.
1. I principali sintomi dei primi sintomi non sono specifici e i sintomi dell'ascite sono evidenti nella fase successiva.
(1) nausea, vomito: l'ascite mucinosa è una crescita progressiva, all'inizio una piccola quantità di ascite stimola il peritoneo, causa solo reazioni gastrointestinali, come nausea, vomito, dolore addominale inferiore o sensazione pelvica, alcuni pazienti hanno sintomi urinari.
(2) Gonfiore progressivo e dolore addominale: quando l'ascite aumenta gradualmente, il paziente si gonfia consapevolmente gradualmente nell'addome, aumenta la circonferenza addominale, dolore addominale e costi di respirazione. Sviluppato gradualmente in difficoltà respiratorie, emorroidi, non sdraiato, difficile da girare.
(3) perdita di peso: lo pseudomixoma peritoneale cresce molto velocemente, mentre consuma una grande quantità di nutrizione corporea, opprime anche gli organi addominali, causando la diminuzione dell'appetito del paziente, il corpo è debole e il peso corporeo viene progressivamente ridotto.
(4) ostruzione del tratto digestivo: adesione intestinale e compressione di massa, stenosi dello stomaco e dell'intestino, i pazienti possono presentare ostruzione pilorica, ostruzione intestinale o persino ittero ostruttivo, ecc., Sintomi clinici.
2. Segni
(1) distensione addominale: è il principale segno della malattia, il seguente gonfiore addominale è più comune, come il coinvolgimento peritoneale addominale totale, può avere un rigonfiamento addominale alto o addirittura una gravidanza a lungo termine.
(2) tenerezza e massa: l'addome del paziente è morbido, alcuni hanno tenerezza, ma non molto. La maggior parte dei pazienti ha una protuberanza nell'addome, specialmente nell'addome inferiore destro o nell'addome inferiore, ma l'intero addome può essere combinato. La dimensione della massa varia da pochi centimetri a decine di centimetri e la trama è più dura; la superficie è irregolare e l'attività è piccola.
(3) Ingrandimento del fegato: la maggior parte dei pazienti ha ingrossamento del fegato e sono duri o leggermente duri.
(4) Il segno di ascite è positivo, a causa della diversa viscosità dell'ascite, il paziente può mostrare fluttuazioni addominali o comportarsi come opacità mobile.
(5) suoni intestinali normali o ipertiroidismo: l'auscultazione addominale dei suoni intestinali è sostanzialmente normale, l'ostruzione intestinale può essere migliorata e il gas sull'acqua.
(6) Altri: a causa del decorso precoce e tardivo della malattia e del grado di invasione del tumore, l'esame rettale digitale può avere vari gradi di pienezza, stenosi rettale o toccare la massa extra-intestinale.L'esame ginecologico rivela spesso attaccamento uterino o recesso rettale uterino. tumori.
Esaminare
Esame dello pseudomixoma peritoneale
1. Non vi è alcun evidente cambiamento anormale nell'esame di routine del sangue o solo una lieve anemia Nei pazienti con infezione secondaria può esserci un aumento della conta dei globuli bianchi.
2. Non ci sono anomalie nei test biochimici del sangue, ma complicate da ostruzione pilorica, ostruzione intestinale, ittero ostruttivo, anomalie dell'acqua ed elettroliti e disturbi dell'equilibrio acido-base, indice di ittero e bilirubina ematica elevata, malnutrizione di basso grado Proteinemia e simili.
3. Quando l'ascite viene controllata per l'addome addominale, se viene rilevata un'ascite anormale, si tratta di una torta simile a una gelatina o simile a un pollo. Dovrebbe essere sospettato e la malattia. Sebbene venga utilizzata una grande quantità di ascite, è una puntura con un ago spesso da 8 a 12 e si ottiene solo una piccola quantità di giallo pallido. , liquido viscoso, gelatinoso, esame di routine e speciale del liquido di puntura possono essere visti fibrina e globuli rossi, il test qualitativo della mucina (test di Rivalta) è generalmente positivo, questo test ha spesso un significato decisivo per la diagnosi di questa malattia, l'ascite è una perdita, l'ascite Non ci sono cambiamenti speciali alla routine.
4. Esame istopatologico mediante biopsia rettale, sezionato come pseudomixoma peritoneale.
5. Esame di imaging
(1) Film normale addominale a raggi X: è stato segnalato che la curva di calcificazione del film normale addominale a raggi X dovrebbe essere sospettata della malattia, ma questo segno non è comune.
(2) Esame della tintura del tratto digestivo: generalmente nessun cambiamento anormale, ma si verificano ostruzioni piloriche, ostruzione intestinale, difetti della parete gastrica della pressione esterna, stenosi intestinale.
(3) ecografia B: nessun trauma, a basso costo, affidabile, dovrebbe essere la prima scelta, se l'ecografia B ha scoperto che l'area liquida della cavità peritoneale è leggermente grigiastra, distribuzione diffusa di grandi macchie, punti, aloni lentamente, con respirazione profonda, I cambiamenti di posizione, la pressione o l'esplorazione dello shock vedono svolazzare i "fiori", dovrebbero essere altamente sospettati come pseudomixoma peritoneale.
È caratterizzato da una piccola area anecoica cistica irregolare sulla parete interna della cavità addominale o sulla superficie dell'intestino (come mostrato nella Figura 4); e una grande area anecoica simile a nido d'ape nella cavità addominale. Il confine non è chiaro e all'interno è visibile un piccolo eco a forma di punto. Man mano che la posizione del corpo cambia, si può vedere che l'eco del piccolo punto fluttua nella zona anecoica: la piccola cisti generalmente non ha una parete di cisti liscia e completa, più piccole cisti sono raggruppate insieme per formare una struttura a nido d'ape, e può anche essere attaccata la piccola struttura cistica. La superficie del fegato, della vescica e dell'utero, in base alle caratteristiche dell'ecografia, combinata con l'anamnesi, la diagnosi di questa malattia non è difficile.
(4) Esame TC: fegato e milza sono stati compressi, difetti simili a capesante sono comparsi sul bordo del fegato e della milza, ispessimento del peritoneo, ombra a bassa densità di un gran numero di campioni d'acqua nella cavità addominale, valore CT 20Hu, significativamente più alto dell'ascite, mostrando cisti diffusa della cavità addominale e della cavità pelvica Massa sessuale, la dimensione della cisti varia, per lo più al di sotto di 1 cm, ispessimento dell'infiltrazione peritoneale omentale; il valore di CT della lesione è inferiore, principalmente intorno a 3Hu; il margine del fegato è un abbassamento multiplo del ventilatore, nessuna metastasi epatica; una grande quantità di ascite, spesso Fenomeno di separazione, l'ascite è gelatinosa, la densità è bassa, spingendo il tubo intestinale al centro.
6. Chirurgia laparoscopica o laparoscopica esplorativa Poiché la malattia è rara, è diagnosticata in modo errato a causa della mancanza di comprensione e persino la puntura e i suoi risultati del test non sono stati pensati. La chirurgia laparoscopica o laparoscopica può essere necessaria per confermare la diagnosi. È riempito con liquido viscoso bianco semisolido trasparente, ci sono molti tumori omogenei o masse cistiche multiple, alcuni dei quali sono saldamente attaccati al peritoneo e il tumore può essere preso per esame patologico.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di pseudomixoma peritoneale
Criteri diagnostici
Negli ultimi anni, la malattia può essere diagnosticata mediante usura addominale, ecografia B, TC, laparoscopia e biopsia di massa.
1. Alcuni pazienti hanno una storia di appendice, chirurgia ovarica
2. Caratteristiche cliniche Gonfiore auto-riferito, dolore addominale, perdita di peso, sollevamento addominale; l'esame fisico delle condizioni generali è buono, gonfiore addominale e può toccare i grumi irregolari, questa è una caratteristica importante della malattia.
3. Esame di laboratorio e ausiliario La puntura diagnostica addominale assorbe solo una piccola quantità di liquido viscoso; l'ecografia B e la TC mostrano segni multipli di addome e ascite nell'addome.
Diagnosi differenziale
La malattia non presenta manifestazioni cliniche specifiche nella fase iniziale, quindi deve essere differenziata da ascite da cirrosi, peritonite tubercolare o cancro avanzato.La malattia è spesso diagnosticata erroneamente come cirrosi, peritonite tubercolare, cisti addominale e metastasi addominali. Quando puoi escludere "ascite da cirrosi":
1. Il paziente non ha precedenti di patologie epatiche e generalmente ha buone condizioni di salute.
2. Servizio a lungo termine per proteggere il fegato, i farmaci diuretici non sono validi, la circonferenza addominale è aumentata.
3. L'esame fisico dell'addome non è come il "ventre di rana", la zona sonora non si trova sull'addome, nessuna opacità in movimento.
4. L'acqua addominale non può essere estratta dall'addome e l'ago spesso può aspirare il muco gelatinoso.
5. L'esame ecografico B di un gran numero di aree scure prive di eco nella cavità addominale è separato.
6. La funzione epatica è normale e le piastrine non sono basse.
Poiché lo pseudomixoma peritoneale è piuttosto raro, sebbene abbia la sua caratteristica immagine ad ultrasuoni B, spesso non viene riconosciuto dagli operatori sanitari. Poiché la natura dell'ascite è appiccicosa, lo spessore della zona scura cambia poco e lentamente durante il movimento del corpo, che è facilmente erroneamente diagnosticato come Cisti addominali, a causa di un ispessimento omentale spesso, un'eco forte e bloccata, alcune aree vedono aderenza al tratto intestinale, è facile essere diagnosticata erroneamente come peritonite tubercolare, dal punto di vista clinico e l'immagine degli ultrasuoni B può essere spesso erroneamente diagnosticata cirrosi, peritonite tubercolare , identificazione differenziale del mesotelioma peritoneale.
