Fibrosi sottoretinica e sindrome da uveite
Introduzione
Introduzione alla fibrosi subretinale e alla sindrome dell'uveite La sindrome da fibrosi subretinale e uveite (fibrosi subretinale e sindrome da uveite) è un tipo clinico relativamente raro caratterizzato dallo sviluppo di uveite cronica e dalla progressione a lesioni fibrotiche subretiniche. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: distacco della retina
Patogeno
Fibrosi subretinale ed eziologia della sindrome di uveite
(1) Cause della malattia
Non è chiaro
(due) patogenesi
Sebbene la patogenesi di questa malattia non sia stata completamente compresa, alcuni fattori di crescita come il fattore di crescita epidermica e il fattore di crescita trasformante β causati dalla risposta immunitaria e dall'infiammazione possono essere correlati a questo tipo di fibrosi. Alcune persone pensano che il tipo III Le reazioni allergiche svolgono un ruolo importante nello sviluppo di anticorpi contro l'epitelio del pigmento retinico o componenti correlati alla coroide, che possono formare complessi immunitari e depositare nell'epitelio del pigmento retinico e nei tessuti sottoretinici, causando reazioni infiammatorie attivando il rilascio di prodotti attivi dal complemento. Il danno tissutale stimola l'endotelio vascolare retinico, le cellule gliali, la microglia, le cellule epiteliali del pigmento retinico a proliferare e forma la fibrosi subretinale. L'esame istologico ha rivelato l'infiltrazione di cellule B e plasmacellule, supportando questa visione.
Un altro punto di vista è che le reazioni allergiche ritardate svolgono un ruolo importante nel loro sviluppo; recentemente trovate nei campioni oculari dei pazienti affetti da fibrosi subretinale e uveite, retina, cicatrice corioretinica e granuloma coroidale Fas, L'espressione di FasL è aumentata e si ritiene che l'interazione tra i due possa portare a gliosi o fibrosi.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da fibrosi subretinale e uveite
1, i parenti stretti del matrimonio dell'eredità latente della malattia, i suoi antenati hanno una storia di parenti stretti e fumo, il divieto di parenti stretti di sigarette può ridurre l'incidenza di questa malattia.
2, privo di "combinazione di malattia e malattia". I pazienti con ereditarietà recessiva dovrebbero cercare di evitare il matrimonio con i familiari di questa malattia e non possono sposare coloro che soffrono di questa malattia, poiché esiste il rischio di sviluppare questa malattia nei bambini con malattie ereditarie dominanti.
3, i pazienti non vedenti devono essere trattati precocemente, poiché i pazienti con retinite pigmentosa si manifestano come cecità notturna nella fase iniziale, spesso in bambini e adolescenti, con sintomi crescenti con l'età.
4, mangiare vitamina A, perché la vitamina A può prevenire la cecità notturna.
Complicazione
Fibrosi subretinale e complicanze della sindrome di uveite Complicazioni di distacco di retina
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Sintomo
Sintomi della sindrome da fibrosi subretinale e uveite Sintomi comuni Cambiamenti del fondo Edema retinico Fondo oculare unilaterale dell'occhio anteriore monoculare ... Distacco della retina Uveite distorsione visiva
1. sintomi
La maggior parte dei pazienti soffre di coinvolgimento binoculare, ma spesso si lamenta di improvvisa o progressiva offuscamento o declino della visione unilaterale. Il grado di acutezza visiva è molto diverso: alcuni hanno solo una lieve perdita visiva, mentre altri possono diminuire all'indice immediato o alla percezione della luce. Il paziente può lamentarsi di una macchia scura o di più macchie scure; possono esserci anche distorsione visiva e senso di flash.
2. Segni
Nelle diverse fasi della malattia, i cambiamenti del fondo sono molto diversi: nella fase iniziale, più lesioni piccole, sparse di colore giallo-bianco con bordi sfocati si trovano a livello dell'epitelio del pigmento retinico e della coroide interna, che vanno da 50 a 500 μm. Possono anche essere disposti in gruppi o in una linea.Il disturbo epiteliale del pigmento retinico ha un aspetto chiazzato. Le lesioni si trovano principalmente nel polo posteriore e nella parte centrale. Mentre la malattia progredisce, le lesioni giallo-bianche possono mostrare diversi tipi. Risultato: il primo tipo non lascia alcun danno epiteliale del pigmento retinico dopo che la lesione si è attenuata (indicando che la lesione si trova nella coroide sotto l'epitelio del pigmento retinico); il secondo è la lesione atrofica con un margine perforato lasciato dopo che la lesione guarisce (indicando il coinvolgimento epiteliale del pigmento retinico) ), o la formazione di cicatrici corioretiniche; la terza è l'espansione della lesione in una banda irregolare o in una grande membrana gliale subretinale, la lesione può interessare l'intero polo posteriore, ma coinvolgendo anche la parte centrale, l'attività La membrana fibrosa malata appare spessa, densa e liscia, il bordo è leggermente sfocato e la lesione è edema retinico, che può essere accompagnato da una lieve espansione dei vasi retinici. Quando diventa statica, la membrana di fibra diventa più sottile, appare secca e si restringe, e il confine è chiaro, e la parte corrispondente dell'edema retinico scompare; in alcuni pazienti, la lesione subretinale può essere arcuata intorno all'area maculare, che è diversa dalla membrana neovascolare subretinale. Raramente provoca sanguinamento, ma può essere accompagnato da essudazione dell'area maculare ed edema cistico, distacco della retina sierosa, edema del disco ottico, guaina vascolare retinica in alcuni pazienti, dopo un trattamento efficace, la fibrosi sotto la retina tende a essere statica, Lascia un film fibroso permanente; il quarto è la membrana neovascolare subretinale, che è incline a causare cambiamenti nell'emorragia, ecc. In realtà, il terzo caso è la vera fibrosi subretinale e la sindrome di uveite.
Di solito non vi è alcun cambiamento nel segmento anteriore dell'occhio, ma può verificarsi uveite anteriore da lieve a moderata in un piccolo numero di pazienti, come KP polveroso, flash della camera anteriore da lieve a moderato, una piccola quantità di cellule infiammatorie della camera anteriore e iride diffusa Dopo l'adesione, alcuni pazienti possono manifestare reazioni infiammatorie vitreose da lievi a gravi e anche la retina o i vasi retinici possono essere gravemente colpiti durante la malattia.
Esaminare
Esame della fibrosi subretinale e della sindrome dell'uveite
1. Angiografia del fluorusceus fundus nella fase acuta dell'angiografia, visualizzazione precoce di alta fluorescenza e mascheramento della fluorescenza multifocale, in alcuni pazienti può apparire una forte fluorescenza simile a una placca, colorazione tardiva delle lesioni, con o senza perdite Potrebbero esserci cambiamenti nella perdita di fluoresceina ottica, edema maculare cistoide, ecc .; le vecchie lesioni spesso mostrano colorazione.
2. L'angiografia verde indocianina attualmente contiene pochissime informazioni su questo aspetto: l'esame di 2 pazienti ha mostrato che l'intera lesione ha mostrato debole fluorescenza dall'inizio alla fine.
3. L'esame elettrofisiologico di pazienti con acuità visiva inferiore a 0,2 o necessità a lungo termine di terapia con glucocorticoidi o mancata risposta ai glucocorticoidi, spesso presentano una mappa della corrente retinica anormale ed elettrogramma oculare.
4. Esame del campo visivo Alcuni pazienti possono presentare punti scuri, difetti del campo visivo e alcuni pazienti possono presentare punti ciechi fisiologici da espandere.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della fibrosi subretinale e della sindrome dell'uveite
Criteri diagnostici
La fibrosi subretinale e la sindrome da uveite possono essere un risultato comune dello sviluppo di molti tipi di coroidite, quindi si dovrebbe prestare attenzione alla diagnosi o all'esclusione di alcune malattie infettive, alcuni tipi specifici come la coroidite tubercolare, la sifilide dopo l'uva Infiammazione della membrana, toxoplasmosi oculare, uveite posteriore simile al sarcoma, oftalmia simpatica, ecc., Se necessario, eseguire alcuni test di laboratorio correlati ed esami ausiliari per confermare la diagnosi; per fibrosi subretinale idiopatica e uva La sindrome della membrana viene diagnosticata principalmente in base alle caratteristiche delle lesioni del fondo e alle caratteristiche del paziente (giovani donne, miopia, nessun'altra malattia nel corpo), angiografia con fluoresceina fondo, angiografia verde indocianina, elettrofisiologia ed esame del campo visivo Può fornire aiuto.
Diagnosi differenziale
La fibrosi subretinale idiopatica e la sindrome da uveite devono essere differenziate dalle malattie che possono causare epitelio coroidale, pigmentato retinico e lesioni focali cerebrali nelle fasi iniziali.Queste malattie possono essere infettive, come la coroidite tubercolare, dopo la sifilide Uveite, neuroretinite subacuta diffusa unilaterale, toxoplasmosi oculare, ecc .; anche non infettiva, come lesioni epiteliali del pigmento squamoso multifocale posteriore acuto, lesioni coroidali retiniche simili a fucili da caccia, multifocali Crohnite e uvite, epiteliite acuta del pigmento retinico, sindrome del punto bianco multiplo facilmente dissipativa, colite coroidale punteggiata (lesione), retinopatia maculare acuta, uveite simile al sarcoma, pseudo-occhio Sindrome da sporotite tissutale, ecc .; nelle fasi successive della malattia, dovrebbe essere distinta dalla coroidite purulenta e dalla degenerazione maculare legata all'età.
1. Fibrosi subretinale e sindrome di uveite
(1) Più comune nelle giovani donne, spesso con miopia.
(2) Non esiste una chiara malattia sistemica.
(3) Perdita improvvisa della vista o perdita progressiva della vista.
(4) L'incidenza di entrambi gli occhi, ma spesso i sintomi di un singolo occhio sono evidenti.
(5) Lesioni multiple bianco-gialle (50-500 μm) nel polo posteriore o nella parte centrale dello stadio posteriore, situate a livello dell'epitelio coroideo o retinico.
(6) Successivamente si verifica una fibrosi subretinica traballante.
(7) può essere accompagnato da distacco di retina sierosa, edema maculare cistoide, edema del disco ottico.
(8) può essere associato a uveite anteriore da lieve a moderata, la risposta infiammatoria vitreale può essere molto diversa nei diversi pazienti.
(9) Fluorescenza attiva precoce delle lesioni attive, colorazione tardiva.
(10) La malattia può essere ricorrente e la maggior parte dei pazienti ha una scarsa acuità visiva.
2. Lesioni epiteliali del pigmento squamoso multifocale posteriore acuto
(1) Potrebbe esserci una storia di malattia simil-influenzale o irritazione meningea prima dell'inizio.
(2) Entrambi gli occhi hanno entrambi l'insorgenza o entrambi gli occhi, ma l'intervallo è breve (da diversi giorni a 2 settimane).
(3) Lesioni multiple squamose o irregolari di colore giallo-bianco nel polo posteriore, situate a livello dell'epitelio pigmentato retinico e dei capillari coroidali.
(4) La lesione si risolve spontaneamente entro pochi giorni o settimane.
(5) Non vi è alcuna reazione infiammatoria o reazione infiammatoria da lieve a moderata nella camera anteriore e vitrea.
(6) Lo stadio iniziale della lesione ha mostrato debole fluorescenza e lo stadio tardivo ha mostrato una forte fluorescenza.
(7) La maggior parte dei pazienti ha una buona acuità visiva.
3. Epiteliite acuta del pigmento retinico
(1) L'età di esordio è troppo grande, per lo più di oltre 40 anni.
(2) Distorsione visiva o punto scuro centrale.
(3) Lesioni grigio scuro a grappolo raggruppate nell'area maculare circondata da un alone giallo-bianco.
(4) Potrebbe esserci una lieve risposta infiammatoria vitreale.
(5) L'esame del campo visivo ha una macchia scura centrale.
(6) Le lesioni macchiate di grigio scuro hanno mostrato una debole fluorescenza e l'alone giallo-bianco ha mostrato una forte fluorescenza.
(7) La lesione è scomparsa naturalmente da 6 a 12 settimane.
(8) L'acuità visiva è tornata a un livello normale e la prognosi è stata buona.
(9) Generalmente nessuna ricorrenza.
4. Retinite coroidale da claudicazione
(1) L'età di esordio è troppo grande, dai 30 ai 60 anni.
(2) lesioni blu-grigie o cremose sotto la retina con bordi chiari e più dischi ottici adiacenti.
(3) Le lesioni fresche appaiono spesso attorno alle lesioni vecchie, mostrando un aspetto simile a una mappa.
(4) Macchie scure al centro o al centro.
(5) Le lesioni attive hanno mostrato debole fluorescenza nella fase iniziale e il bordo delle lesioni attive ha mostrato una forte fluorescenza alla fine dell'angiografia; le lesioni inattive hanno mostrato elevata fluorescenza simile a placca e colorazione tardiva.
(6) episodi ripetuti e progressi progressivi.
(7) La maggior parte dei pazienti ha scarsa acuità visiva.
5. Lesioni coroidali retiniche simili a un fucile da caccia
(1) Più comune nei caucasici, un raro resoconto di questa malattia in Cina.
(2) Generalmente nessuna prestazione sistemica.
(3) L'età di esordio è troppo grande, con un'età media di 50 anni.
(4) lesioni bilaterali ricorrenti simil-cremose multiple simili a un fucile da caccia (50-1500 μm) situate a livello dell'epitelio coroideo e retinico.
(5) Vasculite retinica.
(6) Infiammazione vitrea senza argini nevosi.
(7) edema cistoide della macula.
(8) Un piccolo numero di pazienti può presentare lieve uveite anteriore non granulomatosa.
(9) L'antigene HLA-A29 è positivo.
(10) L'angiografia iniziale ha mostrato debole fluorescenza e angiografia tardiva.
(11) Episodi ricorrenti della malattia, alcuni pazienti hanno scarsa acuità visiva.
6. Sindrome multipla del punto bianco facilmente dissipativa
(1) Più comune nelle giovani donne.
(2) Coinvolgimento dell'occhio singolo.
(3) Generalmente nessuna prestazione sistemica.
(4) Molteplici lesioni macchiate di colore giallo-bianco (100-200 μm) situate nella retina profonda e nell'epitelio del pigmento retinico.
(5) Cambiamenti granulari nell'area maculare.
(6) Non c'è o solo una leggera reazione infiammatoria nella camera anteriore e vitrea.
(7) L'angiografia con fluoresceina fundus ha rivelato una forte fluorescenza nella fase iniziale della lesione e colorazione tardiva.
(8) L'angiografia verde di indocianina ha rivelato molteplici punti fluorescenti deboli.
(9) La recidiva della malattia è scarsa.
(10) Le lesioni si sono completamente risolte in poche settimane o 3 mesi e l'acuità visiva è stata buona.
7. Lesioni coroidali appuntite
(1) Più comune nelle giovani donne.
(2) Entrambi gli occhi sono interessati e i sintomi di un occhio sono evidenti.
(3) I pazienti hanno miopia, ma generalmente nessuna malattia sistemica.
(4) lesioni multiple del fondo giallo-bianco sparse (50 ~ 300μm), localizzate nell'epitelio pigmentato retinico e livello coroidale interno.
(5) Non vi è uveite anteriore e reazione infiammatoria vitreale.
(6) regressione spontanea della lesione, lasciando una cicatrice di atrofia corioretinica.
(7) La maggior parte dei pazienti ha una buona acuità visiva e la neovascolarizzazione subretinale può influenzare la prognosi visiva dei pazienti.
