Neuropatia da carenza di niacina
Introduzione
Introduzione alla neuropatia da carenza di niacina La niacina si riferisce generalmente alla niacina (acido nicotinico), nicotinamide (nicotinamide) e altri derivati della piridina biologicamente attivi. La carenza di niacina è anche nota come carenza di niacina, nota anche come pellagra (malattia della pelle) e malattia di Pellagra. Nel 1937, la carenza di niacina fu la causa della malattia. Gli organismi umani possono sintetizzare la niacina endogena, ma l'assunzione esogena è necessaria per evitare la carenza di niacina. La comparsa di questa malattia è correlata all'assunzione di niacina, nicotinamide, triptofano, riduzione dell'assorbimento e disturbi metabolici. Appartiene a una malattia da deperimento cronico, con dermatiti, demenza e diarrea come principali sintomi clinici. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: vaginite amenorrea, perdita di libido, carenza di vitamina B1, carenza di vitamina B2
Patogeno
Neuropatia da carenza di niacina
Assunzione insufficiente, difetti congeniti (25%):
Si trova negli alimenti a base di mais, poiché la niacina contenuta nel mais è per lo più combinata, non può essere utilizzata dall'organismo e la mancanza di aminoacidi colorati nelle proteine del mais. Difetti congeniti: come la malattia di Hartnup, dovuta a difetti nel trasporto del triptofano e di molti altri aminoacidi nell'intestino tenue e nei tubuli renali.
Abuso di alcol, disturbi gastrointestinali (5%):
Assunzione dietetica insufficiente durante il consumo di bevande e un'alimentazione irregolare, quando l'assunzione di altri nutrienti è insufficiente, è facile influenzare l'assorbimento e il metabolismo della niacina. Patologie gastrointestinali: la diarrea a lungo termine causata da varie cause, ostruzione pilorica, ostruzione intestinale cronica, tubercolosi intestinale, ecc. Può causare malassorbimento della niacina.
Droghe, altri (10%):
Alcuni farmaci possono interferire con il metabolismo della niacina, il più noto è l'isoniazide, che interferisce con l'azione della piridossina, mentre la piridossina è il triptofano, un importante coenzima nel metabolismo della nicotinamide e anche l'assunzione di acido valproico. Le segnalazioni di carenza di niacina, alcuni farmaci antitumorali, in particolare l'uso a lungo termine dell'espettorato, possono anche portare a carenza di niacina. Sindrome carcinoide: causata dalla conversione di una grande quantità di triptofano in serotonina senza conversione in niacina.
patogenesi
La niacina e la nicotinamide sono quasi completamente assorbite nello stomaco e nell'intestino tenue. A basse concentrazioni, dipendono dal facile assorbimento di Na. Ad alte concentrazioni sono principalmente diffusione passiva. La forma principale nel flusso sanguigno è la nicotinamide e l'acido nicotinico è presente in tutte le cellule. Solo una piccola quantità può essere immagazzinata nel corpo: l'eccessiva niacina viene metilata nel fegato in N-mononucleotide (NMN) e 2-piridone e viene scaricata dall'urina. La quantità di niacina e lo stato nutrizionale della niacina umana.
Circa l'1,5% del triptofano nella dieta può essere convertito in niacina, 60 mg di triptofano alimentare possono essere convertiti in 1 mg di niacina umana, quindi l'assunzione di niacina nella dieta dovrebbe includere sia la niacina che il triptofano, colore ammoniaca L'efficienza della conversione dell'acido in niacina è influenzata da vari nutrienti: quando la vitamina B6, la vitamina B2 (riboflavina) e il ferro sono carenti, la conversione viene rallentata quando vengono assorbite proteine, triptofano, energia e niacina. Se limitato, la conversione del triptofano aumenta.
La niacina viene convertita in nicotinamide, che è essenziale per la nicotinamide adenina dinucleotide (NAD) per mantenere la funzione cellulare e il metabolismo. La NAD (Coenzima I) viene fosforilata in NADP (Coenzima II), anch'essa colorante Prodotto finale del metabolismo acido, circa 200 enzimi si basano su NAD e NADP per l'ossidazione e la riduzione, che sono coinvolti nella glicolisi del glucosio, nel metabolismo del piruvato, nella biosintesi del pentosio e nel metabolismo di grassi, aminoacidi, proteine e purine.
Esperimenti condotti su animali hanno dimostrato che il tasso di assorbimento dello zinco nella carenza di niacina, zinco intestinale, emoglobina e ferro intraepatico è aumentato significativamente più in basso rispetto alla niacina appropriata nella dieta, suggerendo che la niacina svolge un ruolo importante nel miglioramento dell'utilizzo di zinco e ferro. La carenza di acido può anche avere potenziali effetti cancerogeni, quindi la carenza di niacina può influenzare una varietà di organi, funzioni sistemiche e manifestazioni cliniche diverse.
I cambiamenti patologici includono vasodilatazione cutanea, iperplasia citoplasmatica epiteliale ed essudazione dei linfociti perivascolari; ipercheratosi eccessiva e atrofia della pelle; edema delle mucose del tratto digestivo, infiammazione e atrofia successiva; glossite e atrofia della lingua sono cambiamenti caratteristici, cambiamenti patologici del sistema nervoso Trovati nel cervello, nel midollo spinale e nei nervi periferici, i neuroni cerebrali sono nisslolitici centrali e le cellule del corno anteriore del midollo spinale hanno gli stessi cambiamenti: il midollo spinale è sling, il tratto cerebellare del midollo spinale e il tratto piramidale sono degenerati e le fibre nervose centrali e periferiche sono irregolari. Demielinizzazione e degenerazione assonale.
Prevenzione
Prevenzione della neuropatia da carenza di niacina
La chiave per la carenza di niacina è che la preparazione dietetica è irragionevole.L'assunzione giornaliera raccomandata di niacina è di 2-6 mg per neonati, 7-12 mg per bambini e adolescenti, 13-14 mg per adulti, lavoratori manuali pesanti, donne in gravidanza e lattatori. Nelle aree a base di mais, lo 0,6% di bicarbonato di sodio può essere aggiunto alla farina di mais. Dopo la cottura, la niacina combinata può essere convertita in forma libera per un facile utilizzo da parte del corpo umano. L'aggiunta di soia al 10% nel mais può migliorare il rapporto aminoacido. Può anche raggiungere lo scopo di prevenire la carenza di niacina. Allo stesso tempo, dovrebbe mangiare niacina e dieta ricca di triptofano.La niacina è ampiamente presente negli alimenti vegetali e animali.Fegato, rene, mucca e pecora sono ricchi di niacina. , maiale, pesce, arachidi, soia, crusca di frumento, crusca di riso, miglio, ecc., medio contenuto di fagioli, frutta dura, riso, grano, ecc., mentre mais, verdure, frutta, uova, latte, basso contenuto, a causa della grande La maggior parte delle proteine contiene l'1% di triptofano, quindi è possibile mantenere una buona alimentazione della niacina mantenendo una dieta ricca di proteine di alta qualità.
Complicazione
Neuropatia da carenza di niacina Complicanze, vaginite, amenorrea, libido, carenza di vitamina B1, carenza di vitamina B2
Altri sintomi Le donne possono avere vaginite e disturbi mestruali, amenorrea; i maschi hanno una sensazione di bruciore durante la minzione, a volte la libido, questa malattia spesso con carenza di vitamina B1, carenza di vitamina B2 e altre carenze nutrizionali.
Sintomo
Carenza di niacina Sintomi neurologici Sintomi comuni Costipazione Diarrea Dolore addominale Disfunzione della nausea dopo reindirizzamento della disfunzione Demenza 谵妄 coma
La malattia ha un esordio lento, a volte acuto, che coinvolge principalmente la pelle, la digestione e il sistema nervoso. La tipica carenza di niacina presenta tre sintomi (3D) di gruppi: dermatite, diarrea, demenza, I primi sintomi non sono specifici, i pazienti sono deboli, pigri, anoressia e compaiono lesioni cutanee tipiche, sintomi gastrointestinali e sintomi neuropsichiatrici.
1. Cambiamenti della pelle Le lesioni cutanee sono principalmente nella parte posteriore della mano, del polso e del piede, del naso, delle guance, della fronte, del collo e di altre parti esposte, distribuzione simmetrica, manifestata come dermatite fotosensibile, la pelle diventa ruvida, spessa, pigmentazione marrone, vesciche , esfoliazione, i pazienti possono avere prurito, dolore.
2. Sintomi gastrointestinali Costipazione precoce, seguita da parete intestinale, ghiandola digestiva, parete intestinale e membrana mucosa, atrofia dei villi e enterite spesso si verificano diarrea, feci acquose o ammuffite, una grande quantità di puzza Può anche trasportare sangue, feci sanguinolente o mucose. Se la lesione è vicina all'ano, può essere urgente e pesante.La diarrea è spesso grave e refrattaria e può essere combinata con malassorbimento.
La gastrite e l'atrofia della mucosa gastrica hanno indotto il paziente a lamentarsi di anoressia, nausea, fastidio allo stomaco, dolore addominale; la glossite ha causato arrossamento, ulcerazione e dolore nella lingua.
3. Sintomi del sistema nervoso La maggior parte dei nervi periferici è accompagnata da simmetria stagnazione degli arti, i riflessi dell'espettorato scompaiono o scompaiono, la tensione muscolare è ridotta, gli arti sono perdita di sensibilità di tipo terminale, il danno al midollo spinale non è raro e possono esserci paralisi degli arti, sensazione di profondo Ostacoli e segni del tratto piramidale erano positivi, le prime manifestazioni di coinvolgimento cerebrale erano depressione, ansia, irritabilità e mancanza di energia, poi disorientamento, confusione, paralisi, demenza e infine il paziente era in coma e stupore.
Esaminare
Esame neurologico da carenza di niacina
1. Acido nicotico e metaboliti delle urine La determinazione della N-metilnicotinamide (NMN), il principale metabolita dell'acido nicotinico, era inferiore a 5,8 μmol / d in 24 ore e da 5,8 a 17,5 μmol / d era bassa.
Il rapporto tra 2-piridone e NMN nelle urine è stato usato come indice di valutazione, da 1,3 a 4,0 era normale, <1,3 era insufficiente, ma era influenzato dal livello di assunzione di proteine e l'assunzione di niacina marginale era di 10 equivalenti di acido nicotinico al giorno. Il rapporto non è sensibile.
2. Determinazione dei metaboliti della niacina plasmatica La determinazione del 2-piridone plasmatico è un indicatore della carenza di niacina La determinazione della concentrazione di 2-piridone dopo somministrazione orale di 20 mg di nicotinamide (70 kg di peso corporeo) può riflettere lo stato nutrizionale della niacina, ma attualmente Non penso sia molto affidabile.
3. Il contenuto di NAD dei globuli rossi può essere utilizzato come indicatore sensibile della carenza di niacina Il rapporto tra NAD e NADP dei globuli rossi <1.0 indica il rischio di carenza di niacina, ma ci sono anche diverse segnalazioni secondo cui non si può suggerire che la concentrazione di NAD e NADP nel sangue possa diminuire. La mancanza di niacina, quindi il valore di questi test biochimici è ancora controverso, la diagnosi deve ancora basarsi sui sintomi e sulla risposta sperimentale al trattamento.
Trattamento del test diagnostico: al paziente è stata somministrata una dieta standard contenente 100 mg di acido nicotinico e 1000 mg di triptofano e la quantità di N-metilnicotinamide e piridone nelle urine di 24 ore è stata determinata e in genere meno di 3 mg sono stati diagnosticati carenti.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della neuropatia da carenza di niacina
diagnosi
L'alcolismo causato da carenza di niacina può essere encefalopatia acuta, pazienti con demenza, torbidità cosciente, aumento del tono muscolare degli arti o rigidità estesa e forte presa e riflesso di suzione, circa il 50% con diarrea, il 30% con glossite Esistono anche vari gradi di danno al midollo spinale e al nervo periferico, spesso con carenza di vitamina B1 e vitamina B6, significativa integrazione di niacina, disturbo di assorbimento del triptofano ereditario autosomico recessivo, in grado di mostrare le caratteristiche cliniche della tipica pellagra, Il trattamento con niacina è efficace, la sindrome carcinoide (sindrome carcinoide) dovuta alla conversione del triptofano in serotonina, non può produrre niacina e causare carenza di niacina.
Se la carenza di niacina è più grave e il paziente presenta manifestazioni cliniche tipiche, la diagnosi clinica può essere fatta in base ai segni clinici e la diagnosi può essere fatta in combinazione con test di laboratorio nella fase iniziale della malattia o in assenza di tutti i segni clinici tipici.
Diagnosi differenziale
La carenza di niacina deve essere distinta dalle altre cause di dermatite, glossite, gastrite e atrofia della mucosa gastrica, diarrea, demenza e altri sintomi neurologici.
