vasculopatia coroidale polipoide idiopatica
Introduzione
Introduzione alla vasculopatia coroidale polipoidea idiopatica Lawrence Yanmuzzi descrisse per la prima volta la vasculopatia coroidale polipoidale idiopatica (IPCV) in una riunione dell'American Yellow Spot Society a Miami nel 1982. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: distacco della retina
Patogeno
Vasculopatia coroidale polipoidea idiopatica
(1) Cause della malattia
Non è chiaro che l'IPCV sia più comune nelle donne di colore, negli uomini asiatici e nelle persone di età superiore ai 60 anni. Pertanto, i fattori di età e fattori etnici possono essere correlati allo sviluppo dell'IPCV. Nelle malattie sistemiche, Ross e altri hanno osservato 2 casi di fondo. Le donne di colore ipertensive con aneurisma retinico (RMA) e alterazioni dell'IPCV, suggeriscono che l'RMA e la retinopatia ipertensiva causano alterazioni vascolari della retina, dilatazione dell'aneurisma e vasocostrizione locale possono essere caratteristiche della coroide dell'IPCV Esiste una correlazione tra la formazione di lesioni vascolari, ma la maggior parte degli studiosi ritiene attualmente che l'IPCV non abbia una relazione ovvia con ipertensione, diabete, malattie cardiovascolari e altre malattie sistemiche e non vi sono prove chiare che l'IPCV sia associato al fumo, all'ipertensione, al diabete, Nei pazienti con malattie cardiovascolari, l'IPCV può avere un aumentato rischio di sanguinamento ricorrente nel fondo. Secondo l'emangioma coroidale solitario, la displasia vascolare coroidale congenita, l'IPCV può anche essere associato alla displasia vascolare coroidale congenita.
(due) patogenesi
La patogenesi dell'IPCV non è chiara e non esiste un ampio campione di dati epidemiologici per mostrare i fattori di rischio per l'IPCV.
Prevenzione
Prevenzione dell'angiopatia coroidale polipoidea idiopatica
Prevenzione: in base all'esperienza clinica, è possibile adottare alcune misure per prevenire l'aumento della pressione intraoculare e del glaucoma dopo un intervento di distacco di retina, come il cerchiaggio sclerale e la tenuta esterna alla compressione, per evitare post-localizzazione; utilizzare la quantità minima richiesta, bassa concentrazione durante l'intervento chirurgico Gas gonfiato, come dal 18% al 20% di SF6 o dal 12% al 16% di C3F8; padroneggiare la quantità di iniezione di olio di silicone; ridurre al minimo la gamma di condensazione retinica e fotocoagulazione. Trattamento antinfiammatorio attivo e ragionevole dopo l'intervento chirurgico, prestare attenzione al monitoraggio della pressione intraoculare dal primo giorno dopo l'intervento chirurgico. Se necessario, i pazienti con questi fattori di rischio possono essere trattati con farmaci ipotensivi topici o sistemici profilattici per evitare un ulteriore aumento della pressione intraoculare e ulteriori disturbi visivi causati dal glaucoma.
Complicazione
Vasculopatia coroidale polipoidea idiopatica Complicazioni di distacco di retina
Il distacco di retina è più comune.
Sintomo
Sintomi vasculopatici coroidali polipoidici idiopatici Sintomi comuni Il campo visivo cambia la deformità visiva Noduli emorragia retinica
1. I sintomi potrebbero non presentare sintomi evidenti Alcuni pazienti potrebbero trovarla per caso quando viene eseguito l'esame del fondo oculare Se la lesione si trova al centro della macula o nelle sue vicinanze, l'acuità visiva può diminuire gradualmente Se si verifica l'emorragia vitreale, l'acuità visiva può improvvisamente diminuire gravemente e la lesione può coinvolgere l'area maculare. La persona può presentare distorsione visiva.
2. La maggior parte dei pazienti visti nel fondo possono vedere essudazione multifocale giallo-bianca nel fondo. Alcuni pazienti possono vedere più fondi o singole lesioni rosso-arancio nel fondo. Alcuni pazienti possono vedere le lesioni rosso-arancio nel legamento posteriore profondo e il fondo profondo è spesso visto nel fondo. E (o) emorragia pre-retinica, uno o più distacchi epiteliali di pigmenti emorragici o sierosi (PED) sono comuni, le lesioni sono più comuni nel polo posteriore, vicino alla macula e vicino al disco ottico, ci sono segnalazioni nei dintorni Alcuni pazienti hanno un'emorragia vitreale e il fondo non può essere strappato. Se la lesione è gravemente prolungata, si può vedere una grave formazione meccanizzata della membrana nel fondo. In 20 occhi di 16 occhi del Peking Union Medical College Hospital, ci sono forti essudati nel fondo che rappresentano l'80%. Si può vedere che il 75% dei pazienti con lesioni rosso-arancio nel fondo, 5 occhi con evidente distacco di retina localizzato, l'80% della grande emorragia profonda può essere visto, il 70% della PED sierosa o emorragica e la formazione della membrana meccanica IPCV può essere dovuta a L'emorragia ripetuta e l'essudazione di una lesione aneurismatica dell'IPCV portano a una neovascolarizzazione retinica o coroidale secondaria.
Esaminare
Esame della vasculopatia coroidale polipoidea idiopatica
Nessun test di laboratorio speciale.
1. L'angiografia con fluoresceina del fondo (FFA) varia in base alla condizione, in genere si verifica una perdita di fluoresceina nell'area della lesione visibile e l'accumulo di fluoresceina nella fase avanzata dell'angiografia. Se si osserva emorragia profonda, mascheramento fluorescente, sieroso Il distacco epiteliale del pigmento è una chiara fluorescenza con confini chiari Il distacco epiteliale del pigmento emorragico mostra spesso evidenti modelli di fluorescenza dell'emorragia delle chiuse (Fig. 1C) Alcuni autori riportano una rete vascolare anormale del ramo coroidale mediante esame FFA, specialmente quando si verifica questa anomalia. La rete dei vasi derivati ha un diametro ridotto e atrofia dell'RPE, ed è più facile da trovare quando l'effetto barriera è indebolito: in breve, la morfologia FFA dell'IPCV non ha alcuna specificità evidente e le sue caratteristiche di fluorescenza sono simili alla neovascolarizzazione coroideale occulta dell'AMD umida.
2. L'angiografia verde indocianina (ICGA) L'ICGA è fondamentale per la diagnosi di IPCV. Poiché l'IPCV è un'anomalia vascolare coroidale, può essere chiaramente mostrato dall'ICGA. Le caratteristiche tipiche dell'ICGA dell'IPCV sono: 1 rete vascolare anormale del ramo La rete vascolare anormale ha un diametro del vaso maggiore rispetto alla neovascolarizzazione coroidale dell'AMD, che può essere a forma di ventaglio o radiale, spesso mostrando nutrimento dei vasi sanguigni; 2 un nodulo dilatato simile all'angioma può essere visto alla fine della rete vascolare anormale. Strutture simil-polipoidali, che possono essere singole o multiple in serie, con PED sierosa o emorragica spesso osservate ai margini di lesioni simil-polipoidali, che è una caratteristica di imaging significativa per diagnosticare la malattia (Fig. 1E), a volte a causa di Questo vaso sanguigno anormale è molto piccolo, o a causa di sanguinamento, essudazione, distacco di epitelio del pigmento e altri motivi, ma non tipiche anomalie coroidali della rete vascolare del ramo, ci sono casi individuali dovuti a cicatrici della lesione o al distacco epiteliale del pigmento emorragico ai margini Questa struttura dilatata simile all'emangio non è coperta o mascherata (Fig. 1F) La maggior parte delle lesioni polipoidi si trova vicino all'area maculare e Sho et al riferiscono polipoidi. Variando la macula si trova nel 85% dei casi segnalati Uyama simili, lesioni polipoidi erano macula si trova più in alto 94%.
3. La tomografia a coerenza ottica (OCT) esamina la parte corrispondente della forte fluorescenza nodulare osservata dall'ICGA: l'OCT mostra un rigonfiamento a forma di cupola sotto l'epitelio pigmentato, mentre la lesione subretinale rosso-arancio mostra un'elevata elevazione sull'OCT e la sospensione Il distacco epiteliale del pigmento retinico è diverso, quest'ultimo è un rigonfiamento appiattito, i vasi sanguigni anomali si trovano tra la membrana di Bruch e l'epitelio del pigmento retinico, pertanto si presume che l'IPCV sia un tipo speciale di AMD.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della vasculopatia coroidale polipoidea idiopatica
La malattia si basa principalmente sui risultati dell'ICGA, cioè sulla rete vascolare del ramo coroidale anormale e sulla struttura della lesione dilatata aneurismatica per fare una diagnosi, oltre alle lesioni polipoidi rosso fondo arancio e al distacco epiteliale multifocale ricorrente pigmentato o emorragico Un riferimento importante per la malattia, ma recentemente molti autori non sottolineano la necessità di trovare una rete vascolare anormale del ramo coroidale nell'ICGA: si ritiene che fino a quando la forma nodulare è vista nella fase avanzata dell'angiografia ICGA, la forte struttura a fluorescenza simile all'angioma può rendere l'IPCV. La diagnosi può essere diagnosticata se l'ICGA del paziente mostra una tipica rete vascolare con una tipica anomalia coroidale e un esame del fondo rivela una lesione polipoidea e / o distacco epiteliale pigmentato sieroso o emorragico.
