Sindrome di Guillain Barre
Introduzione
Introduzione alla sindrome di Guillain-Barre Guillain-Barréssyndrome (GBS), noto anche come polineurite infettiva acuta, è una malattia autoimmune causata da infezione virale o infezione e altre cause, i principali cambiamenti patologici Ampia demielinizzazione infiammatoria per il sistema nervoso periferico. Clinicamente, la paralisi flaccida simmetrica degli arti è la manifestazione principale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,001% - 0,0005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: 吞 disfagia, alta pressione sanguigna
Patogeno
Causa della sindrome di Guillain-Barre
(1) Cause della malattia
Non è ancora del tutto chiaro: si ritiene che sia correlato a infezioni virali, infezioni respiratorie, diarrea, ecc. Ora è chiaro che il GBS è una malattia causata dall'immunità cellulare e umorale e gli anticorpi causati da antigeni periferici specifici del nervo causano la perdita di mielina.
Il tasso di infezione di Campylobacter jejuni (CJ) prima del GBS è alto, il che è un fattore importante nel promuovere questa malattia.
(due) patogenesi
I primi studi sierologici hanno scoperto che il 48% dei pazienti era positivo per vari test di associazione del complemento virale, come virus del raffreddore e paracolite, virus monocitico, adenovirus, ecc. Negli ultimi anni, i pazienti GBS hanno avuto una prevalenza dell'infezione da Campylobacter jejuni prima e dopo la malattia. alta.
Asbury et al. Hanno confrontato la patologia clinica dei pazienti con questa malattia con le prestazioni della neurite allergica sperimentale (EAN) e hanno concluso che i due erano molto simili: studiosi domestici hanno testato il liquido cerebrospinale e i linfociti del sangue periferico in pazienti con GBS acuto. Il gruppo ha scoperto che l'aumento delle cellule T nel liquido cerebrospinale e la diminuzione delle cellule T nel sangue periferico (Zhou Shanren et al., 1983), hanno recentemente scoperto che i livelli plasmatici di necrosi tumorale fattore-α (TNF-α) e interleuchina-2 (IL-2) sono stati riscontrati nei pazienti. Significativamente elevato, e nel periodo di recupero del trattamento con glucocorticoidi migliorato, entrambe le concentrazioni sono diminuite e quasi normali, suggerendo che il TNF-α e IL-2 secreto dai macrofagi e dalle cellule T attivate dall'antigene possono direttamente Coinvolto indirettamente nel danno patologico della demielinizzazione dei nervi periferici (Ocean et al., 2000).
Altri studi hanno rilevato anticorpi IgM anti-mielina che si legano al complemento e vari anticorpi anti-sfingolipidi ad alto titolo e anticorpi anti-GM1 nel siero dei pazienti.Inoltre, le IgG, le IgA nel liquido cerebrospinale sono elevate e compaiono IgG oligoclonali. Recenti studi suggeriscono che le cellule T autoimmuni e i monociti e i macrofagi attivati entrano nel nervo periferico dal sangue per partecipare al processo di danneggiamento dei nervi periferici e le molecole di adesione intercellulare (ICAM-1) svolgono un ruolo.
Sebbene alcuni studi sperimentali non siano completamente coerenti, è stato stabilito che il GBS è mediato dall'immunità cellulare e umorale e che gli anticorpi causati da antigeni periferici specifici del nervo causano malattie della perdita di mielina.
I cambiamenti neuropatologici si verificano principalmente nel sistema nervoso periferico, che è il sistema della radice del nervo spinale e un'ampia demielinizzazione segmentaria e infiltrazione delle cellule infiammatorie I cambiamenti assonali sono relativamente leggeri, solo gonfiore e distorsione.
La radice anteriore del nervo spinale è danneggiata e più pesante della radice posteriore. La parte prossimale del nervo periferico è più pesante e l'estremità distale è relativamente leggera. Lo stadio iniziale della malattia è principalmente neuroedema. I linfociti e i macrofagi formano la manica perivascolare, la radice del nervo spinale e il nervo periferico. Vi è anche un'infiltrazione e un aumento delle cellule mononucleari: i monociti e i macrofagi distruggono la membrana basale delle cellule di Schwann e causano un'esaurente demielinizzazione segmentale. Occasionalmente possono essere coinvolti il midollo spinale. Nella fase intermedia della malattia, i fibroblasti neuroendoteliali possono ovviamente proliferare. Proliferazione cellulare di Schwann visibile.
In alcuni casi di malattia esplosiva, lesione assonale, rottura o persino granulazione nella fase acuta a causa di una forte risposta immunitaria, alcuni casi di grave degenerazione assonale durante il periodo di recupero (6-7 settimane).
La variante GBS trovata nella parte settentrionale della Cina nei primi anni '90 è la neuropatia assonale motoria acuta (AMAN), i cui cambiamenti patologici riguardano principalmente la degenerazione assone, simile a walleriana, della radice anteriore e dei nervi periferici. La perdita di mielina è lieve, le lesioni infiammatorie sono rare e le fibre malate non hanno infiltrazioni di linfociti, ma i macrofagi si trovano nell'area degenerata e questo tipo è particolarmente strettamente correlato all'infezione da CJ (Li Chunyan et al., 1993).
Prevenzione
Prevenzione della sindrome di Guillain-Barre
Non esistono buone misure preventive per le malattie autoimmuni. Prestare attenzione ai seguenti punti nei pazienti clinicamente curati per prevenire la recidiva:
1. Rafforzare l'alimentazione, migliorare la forma fisica e prevenire i raffreddori.
2. Pratica i metodi corretti per la tosse e la tosse per prevenire le infezioni secondarie nei polmoni.
3. La vaccinazione, la gravidanza, la chirurgia possono indurre questa malattia.
4. I pazienti in condizioni critiche, improvvisa perdita di mobilità, incline all'ansia, alla tensione e ad altre emozioni, dovrebbero essere una consulenza psicologica adeguata.
Complicazione
Complicanze della sindrome di Guillain-Barre Complicanze, disfagia, ipertensione
Spesso accompagnato da spasmo del nervo facciale, difficoltà a deglutire, debolezza vocale e spasmo dei muscoli respiratori, infezione polmonare, alcuni tendini extraoculari, tachicardia, iperidrosi, ipertensione improvvisa o disturbi dello sfintere della vescica e altre disfunzioni del sistema nervoso autonomo I casi gravi possono essere letali a causa dello spasmo dei muscoli respiratori.
Sintomo
Sintomi della sindrome di Guillain-Barre Sintomi comuni Diarrea, senso di oppressione al petto, suoni del respiro, aria indebolita, nervi cranici, paralisi, disfunzione, coma, simmetria, tachicardia
1. I sintomi dell'aura spesso precedono l'insorgenza di infezioni del tratto respiratorio superiore o del tratto digestivo come febbre, diarrea e così via.
2. Disturbi del movimento
(1) paralisi degli arti: gli arti sono simmetrici sotto lo spasmo dei motoneuroni e spesso iniziano dagli arti inferiori, interessando gradualmente gli arti superiori, ma anche da un lato all'altro, pochissimi pazienti sono inizialmente limitati agli arti inferiori, di solito in 1 Entro 2 settimane, la condizione si sviluppa al picco più alto e quindi tende a essere stabile: il tendine è generalmente più pesante all'estremità prossimale, la tensione muscolare degli arti è bassa, il riflesso tendineo è indebolito o è scomparso, la parete addominale e il riflesso cremastro sono normali e alcuni possono apparire a causa del coinvolgimento del fascio piramidale. Segni riflessi patologici, atrofia muscolare sono comparsi gradualmente dopo 2-3 settimane di insorgenza.
(2) spasmo dei muscoli del tronco: il tendine cervicale non può sollevare la testa, i muscoli intercostali, il tendine del tendine può apparire paralisi dei muscoli respiratori (20% ~ 30%), manifestata come oppressione toracica, mancanza di respiro, voce bassa (come miao), tosse Incapacità di sdraiarsi, riduzione della respirazione toracica o addominale (generalmente la paralisi muscolare intercostale è precedente al diaframma) e i suoni respiratori sono indeboliti.In casi gravi, possono verificarsi coma e morte a causa di ipossia o complicazioni respiratorie.
(3) paralisi del nervo cranico: circa la metà dei pazienti può avere danni al nervo cranico, con faringe della lingua, vago e paralisi periferica di uno o entrambi i lati del nervo sono più comuni, seguiti da movimenti oculari, trochle, espansione del nervo, edema del disco ottico occasionale Può essere causato da cambiamenti infiammatori nel nervo ottico stesso o edema cerebrale; può anche essere associato a un aumento significativo della proteina del fluido cerebrospinale, ostruendo i villi aracnoidi, influenzando l'assorbimento del liquido cerebrospinale.
3. I disturbi sensoriali sono spesso il primo sintomo I disturbi sensoriali soggettivi sono principalmente causati da intorpidimento e agopuntura alla fine delle estremità. Tirare le radici nervose durante l'esame spesso aggrava il dolore (come un segno di Kernig positivo), e i muscoli possono essere evidenti. La tenerezza (specialmente sui muscoli bilaterali del gastrocnemio), l'esame obiettivo può avere la sensazione di perdita di guanti, calza e / o innervazione del trigemino, o nessun disturbo sensoriale e il disturbo sensoriale è molto più leggero del disturbo del movimento, che è una delle caratteristiche di questa malattia. .
4. La disfunzione autonoma presenta spesso sudorazione e odore eccessivi nella fase iniziale o nel periodo di recupero. Può essere il risultato di una stimolazione simpatica. All'inizio un piccolo numero di pazienti può avere ritenzione urinaria a breve termine, che può essere temporaneamente disallineata o dominata dalla funzione autonoma che governa la vescica. I nervi spinali dello sfintere esterno sono danneggiati e alcuni pazienti possono presentare disfunzioni cardiovascolari come instabilità della pressione arteriosa, tachicardia ed ECG anormale.
5. L'esame di laboratorio della separazione delle proteine proteiche del fluido cerebrospinale si è verificato da 1 a 2 settimane dopo l'esordio, e più significativo nella seconda-ottava settimana, e gradualmente recuperato, il numero di globuli bianchi non supera 10 × 106 / L, classificazione citologica dei linfociti e Le cellule mononucleari sono predominanti e i macrofagi sono visibili, il contenuto proteico è significativamente aumentato e lo zucchero e il cloruro sono normali.
6. Esame elettrofisiologico La velocità di conduzione del nervo motore è ovviamente rallentata.Il prolungamento o la scomparsa della latenza dell'onda F si osserva nel GBS demielinizzante Se è AMAN, la velocità di conduzione del nervo motore è normale o leggermente lenta e la latenza dell'onda F della fibra sensoriale è normale o leggera. La laurea è estesa.
Il GBS può ripresentarsi, in genere si chiama GBS ricorrente dopo diversi mesi o diversi anni. I sintomi sono spesso più gravi del primo episodio di recidiva. La sindrome di Fisher è un'altra variante del GBS. Questo tipo di esordio è acuto, principalmente per gli occhi. Triade esterna scomparsa di tendine, atassia e riflesso dell'espettorato, occasionalmente accompagnata da paralisi degli arti e separazione delle cellule proteiche CSF La patogenesi di queste varianti di GBS è diversa da quelle con perdita di mielina.
Esaminare
Esame della sindrome di Guillain-Barre
1. Il fluido cerebrospinale presenta un fenomeno di separazione cellula-proteina con aumento delle proteine e cellule normali o quasi normali.Un'altra caratteristica di questa malattia è che le proteine del fluido cerebrospinale spesso iniziano ad aumentare da 7 a 10 giorni dopo l'esordio (l'intervallo di aumento varia), 4 Dopo 5 settimane, il picco è stato raggiunto e gradualmente è diminuito dopo 6-8 settimane. L'aumento del contenuto proteico del fluido cerebrospinale non era correlato alla condizione. Dopo il recupero della paralisi degli arti in alcuni pazienti, il contenuto proteico del liquido cerebrospinale era ancora elevato. Alcuni pazienti avevano un normale contenuto proteico, liquido cerebrospinale e L'esame immunologico del sangue è spesso anormale.
2. Aumenta il numero totale di globuli bianchi e sedimentazione del sangue e aumenta la velocità di eritrosedimentazione, il che indica che la condizione è grave o ci sono complicazioni polmonari.
L'esame elettromiografico è correlato alla gravità della malattia e al decorso della malattia. Nella fase acuta (entro 2 settimane dalla malattia), il potenziale dell'unità motoria è spesso ridotto, l'ampiezza è ridotta, la velocità di conduzione del nervo motore è normale e alcuni possono avere un tempo di latenza prolungato, ma spesso L'estensione della latenza dell'onda F (conduzione motoria prossimale) o la scomparsa della forma d'onda, può anche essere misurata dal potenziale evocato dal motore (MEP), per comprendere il grado di danno alle radici del nervo prossimale e ai nervi periferici, il tasso anormale può raggiungere il 74,1%, apparire gradualmente dopo 2 settimane Potenziale di denervazione [come fibrillazione e / o onda acuta positiva], quando il decorso della malattia entra nel periodo di recupero o successivo, si può vedere che il potenziale multifase aumenta, appare un potenziale di piccola unità motoria (potenziale neonatale) e la velocità di conduzione del nervo motore viene spesso rallentata. e la latenza terminale è prolungata e anche la velocità di conduzione del nervo sensoriale può essere rallentata.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della sindrome di Guillain-Barre
Criteri diagnostici
Nel 1993, il comitato editoriale del Chinese Journal of Neuropsychiatry ha sviluppato i criteri diagnostici per GBS in Cina con riferimento a dati internazionali, in genere presenta sintomi del tratto respiratorio superiore o infezione gastrointestinale prima della malattia e si sviluppa rapidamente negli arti inferiori dopo 1-2 settimane. Dovrebbero essere considerati spasmo neuronale, casi gravi di paralisi midollare e spasmo dei muscoli respiratori.
Se il liquido cerebrospinale è separato da cellule proteiche, l'esame elettrofisiologico degli arti sacrali suggerisce che il danno del nervo prossimale o distale del tronco nervoso periferico è più utile per confermare la diagnosi.
Diagnosi differenziale
1. Quando la poliomielite è presente, c'è più febbre, lo spasmo muscolare è segmentale e l'asimmetria, nessun disturbo sensoriale, il conteggio dei globuli bianchi del fluido cerebrospinale aumenta spesso.
2. Sebbene la mielite acuta sia anche una paralisi flaccida nella fase acuta, spesso ha segni del tratto piramidale e disturbi sensoriali trasversali e la disfunzione dello sfintere è più evidente, le proteine e le cellule del liquido cerebrospinale sono leggermente aumentate o normali.
3. Paralisi periodica (paralisi periodica) L'esordio acuto può essere una paralisi flaccida simmetrica degli arti, alcuni casi possono anche presentare paralisi dei muscoli respiratori, ma spesso livelli sierici di potassio e bassi cambiamenti dell'elettrocardiogramma di potassio, breve corso, dopo integrazione di potassio Può essere rapidamente ripristinato, più di qualche ora per 3-4 giorni per guarire.
Si dovrebbe prestare attenzione all'identificazione della neuropatia multipla periferica acuta tossica e della neuropatia multipla periferica cancerosa causata da piombo e arsenico.
