epilessia intrattabile
Introduzione
Introduzione all'epilessia refrattaria L'epilessia intrattabile (retrattile epilessia) è anche chiamata epilessia refrattaria e non esiste una definizione uniforme in patria e all'estero. Di solito si riferisce a nessuna malattia progressiva del sistema nervoso centrale o malattia occupante spazio, ma clinicamente prolungata, dopo più di 2 anni di trattamento antiepilettico regolare, provare i principali farmaci antiepilettici da soli o in combinazione, per raggiungere il paziente può tollerare la dose massima, la concentrazione di farmaci nel sangue è efficace L'ambito di applicazione, ancora non può controllare l'insorgenza e influire sulla vita quotidiana, può essere identificato come epilessia refrattaria. L'epilessia refrattaria rappresenta circa il 20-30% dei pazienti con epilessia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: asfissia traumatica
Patogeno
Epilessia refrattaria
(1) Cause della malattia
1. Le cause dell'epilessia refrattaria sono numerose, la maggior parte delle quali presenta lesioni cerebrali, come sclerosi ippocampale, traumi cerebrali, tumore, sclerosi tuberosa e displasia congenita.
2. I fattori influenti dell'epilessia refrattaria includono:
Incidenza entro 11 anni;
2 L'età di esordio è tardiva o il trattamento potrebbe non essere controllato a lungo;
3 convulsioni parziali complesse, spasmi infantili, sindrome di Lennox-Gastaut, ecc. Si sviluppano facilmente in epilessia refrattaria;
4 episodi frequenti, ogni volta i sintomi dell'attacco e la durata degli anziani;
Lo sfondo di 5EEG è un'onda lenta, frequente scarica epilettica e la concentrazione ematica di DAE ha raggiunto il livello terapeutico e vi è ancora una scarica epilettiforme;
6 con intelligente e handicappato mentale;
7 tensione psicologica sostenuta a lungo termine;
8 malattie organiche del cervello.
(due) patogenesi
Nel 1985, un'indagine epidemiologica sull'epilessia rurale in 22 province e città della Cina ha rilevato che il 40,4% dei sequestri era stato alleviato naturalmente per più di 2 anni e la remissione naturale era più di 5 anni, pari al 27,1%, mentre i pazienti con epilessia avevano sperimentato un trattamento farmacologico ragionevole e regolare. Il tasso di controllo completo va solo dal 50% all'85%.
Motivi del fallimento del trattamento:
1 Il tipo di crisi epatica viene giudicato in modo errato e il farmaco non è corretto;
2 La frequenza delle convulsioni è stimata in modo errato e la dose non è sufficiente;
3 farmaci irregolari, impossibile mantenere una concentrazione ematica efficace allo stato stazionario;
4 l'epilessia stessa è l'epilessia refrattaria.
Vari tipi di epilessia possono portare a epilessia refrattaria.Gli studi hanno scoperto che i pazienti con epilessia refrattaria hanno sovraespressione multipla del gene resistenza ai farmaci (MDRI), Tishler (1995) ha riportato 319 pazienti con chirurgia epilessia refrattaria L'espressione dell'mRNA di MDRI nei fuochi epilettici è stata resecata, 11 dei quali erano 10 volte più alti del normale tessuto cerebrale, e vi erano aumentati glicoproteine P transmembrane nei capillari e nelle cellule gliali. La concentrazione di farmaci antiepilettici (DAE) nel cervello era solo Il 25% dei pazienti con espressione negativa del gene mRNA di MDRI può essere associato a epilessia refrattaria.
Prevenzione
Prevenzione dell'epilessia refrattaria
La prevenzione dell'epilessia è molto importante.La prevenzione dell'epilessia non è solo correlata al campo medico, ma anche all'intera società.La prevenzione dell'epilessia dovrebbe concentrarsi su tre livelli: uno è quello di concentrarsi sulla causa e prevenire l'insorgenza dell'epilessia; il secondo è quello di controllare l'epilessia; il terzo è ridurre l'epilessia ai pazienti. Effetti collaterali fisici, psicologici e sociali.
Prevenzione precoce e diagnosi precoce della sindrome da epilessia sintomatica, anche il trattamento precoce è molto importante: per quelli con fattori genetici, l'importanza della consulenza genetica dovrebbe essere enfatizzata e il sondaggio sulla famiglia dovrebbe essere condotto in dettaglio per comprendere genitori, fratelli e parenti stretti. Se ci sono convulsioni e le loro caratteristiche convulsive, per alcune gravi malattie ereditarie che possono causare ritardo mentale ed epilessia, la diagnosi prenatale o lo screening neonatale devono essere effettuati per decidere di interrompere la gravidanza o il trattamento precoce.
Complicazione
Complicanze dell'epilessia refrattaria Complicanze, asfissia traumatica
Attualmente si ritiene che la malattia epilettica sia un chiaro stato patologico causato da una singola causa specifica, non solo dal tipo di convulsioni.L'encefalopatia epilettica è una secrezione epilettica che provoca una disfunzione cerebrale progressiva. Pertanto, diverse cause E la disfunzione cerebrale causata dall'attacco è diversa, anche le complicanze cliniche sono diverse, ma il punto comune è che potrebbero esserci incidenti come traumi o asfissia causati dall'attacco.
Sintomo
Sintomi di epilessia refrattaria Sintomi comuni Ansia, allucinazioni uditive, palpitazioni, palpitazioni, dolore addominale, palpitazioni, epilessia del lobo frontale, area della fronte, mioclono, epilessia del lobo frontale ...
L'epilessia refrattaria può essere trovata in vari tipi di epilessia, bambini con sindrome di Lennox-Gastaut e spasmi infantili e adulti con capelli parziali complessi comuni come rappresentante.
1. Sindrome di Lennox-Gastaut
Conosciuta anche come la variazione delle crisi di assenza, che rappresentano dal 5% al 10% dell'epilessia pediatrica, circa il 36% ha chiare cause come lesioni alla nascita, traumi cerebrali ed encefalite, ecc. Le principali caratteristiche cliniche:
1 convulsioni di varie forme, comune assenza atipica di convulsioni (dal 17% al 60%), perdita di tensione e convulsioni (dal 26% al 56%), convulsioni miocloniche (dall'11% al 28%) e convulsioni toniche (17% ~ 92%);
2 spesso accompagnato da ritardo mentale;
3EEG può essere visto su entrambi i lati del rilascio sincrono dell'onda lenta della colonna vertebrale da 1 a 2,5 Hz;
I DAE hanno scarsa efficacia e il tasso di controllo è solo dello 0-20%.
2. Russare infantile
Conosciuta anche come sindrome di West, spesso nei neonati e nei bambini piccoli, può essere causata da molteplici cause di feto, perinatale e postnatale, come ischemia cerebrale e ipossia, traumi alla nascita, traumi, infezione del sistema nervoso centrale, disturbi metabolici e Sclerosi nodulare, ecc., Che mostra convulsioni miotoniche o cloniche forti multiple transitorie, espettorato comune, annuendo, episodi di espettorato riflesso della mamma (riflesso dell'abbraccio), ogni episodio dura da 1 a 15 secondi, spesso episodi consecutivi più volte per Dozzine di volte, dopo essersi svegliato e prima di andare a dormire, intensivo, con sudorazione, arrossamento e grida, metà dei bambini con GTCS, assenza di convulsioni, ecc., La maggior parte con ritardo mentale, l'EEG è altamente aritmie (ipersaritmia), per DAE La reazione è scarsa e il tasso di controllo è solo dal 40% al 50%.
3. Sequestri parziali complessi
Circa il 70% è causato da lesioni del lobo temporale e circa il 30% da lesioni frontali, apicali e occipitali. Le manifestazioni principali sono anomalie comportamentali mentali. Il primo si chiama attacco psicomotorio. Gli episodi con evidenti disturbi sono caratteristiche importanti. Convulsioni sessuali complete, tipi comuni:
1 episodi sensoriali speciali: come profumo illusorio (episodio di rimbalzo), illusione (ingrandimento visivo, più piccolo, più lontano, più vicino e distorto), allucinazioni uditive e illusioni;
2 convulsioni sensoriali viscerali: come aumento di gas caldo al torace e all'addome, palpitazioni, dolore addominale, urgenza, ecc .;
3 episodi di disturbo della memoria: come la stranezza, la familiarità (come il deja vu, la vecchia rivisitazione, ecc.);
4 disturbi affettivi: come paura, ansia, euforia, rabbia, ecc .;
5 episodi di disturbo del pensiero: come pensiero forzato, illusione, ecc .;
6 malattia automatica: semplici sintomi automatici di sintomi comportamentali autonomi, autopsia orofaringea, sintomi automatici complessi di russare notturno e roaming.
Esaminare
Epilessia refrattaria
1. Sangue, urine, esame di routine delle feci e glicemia, determinazione dell'elettrolita (calcio, fosforo).
2. Esame del liquido cerebrospinale
Infezioni del sistema nervoso centrale come encefalite virale, aumento della pressione, aumento dei globuli bianchi, aumento delle proteine, riduzione dello zucchero e del cloruro nelle infezioni batteriche, eosinofilia nelle malattie parassitarie del cervello, sifilide nella sifilide del sistema nervoso centrale L'anticorpo spirochete è positivo e il tumore intracranico può avere un aumento della pressione intracranica e un aumento delle proteine.
3. Analisi degli aminoacidi del siero o del liquido cerebrospinale
Si possono trovare possibili anomalie del metabolismo degli aminoacidi.
4. Esame neurofisiologico
Registrazioni EEG tradizionali, compresi elettrodi del cuoio capelluto ed elettrodi speciali, come elettrodi sfenoidali, elettrodi di tabacco da fiuto, elettrodi ovali forame ed elettrodi intracranici, elettrodi intracranici inclusi elettrodi subdurali ed elettrodi cerebrali profondi, elettrodi subdurali tra cui Gli elettrodi a filo e gli elettrodi di gate, collocati nel cervello che possono essere aree epilettiche, possono spesso identificare aree di focolai epilettici ed epilessia e possono utilizzare la stimolazione elettrica per determinare i confini del movimento, della sensazione e del linguaggio, chiamati mappe di localizzazione funzionale, per resezione chirurgica pianificata Lo scopo è molto utile.
Sebbene il metodo di registrazione EEG tradizionale sia in grado di determinare i focolai epilettici e l'area dell'epilessia, è spesso impossibile collegare le convulsioni dell'elettroencefalogramma ai sintomi clinici, pertanto, utilizzando contemporaneamente immagini CCTV o TV e registrazioni EEG Per la sorveglianza a lungo termine, è spesso possibile registrare più convulsioni abituali, distinguere tra falsa epilessia e determinare la relazione tra l'insorgenza di convulsioni e sintomi clinici.
Il magnetoencefalogramma di recente sviluppo (MEG) fornisce un posizionamento più accurato della fonte di scarica dell'epilessia cerebrale profonda (fonte di dipolo).
5. Neuroimaging
La TC e la RM migliorano notevolmente la diagnosi di anomalie strutturali dell'epilessia e dal 50% al 70% dell'epilessia sintomatica può vedere cambiamenti patologici nella TC o nella RM.
La TC e la risonanza magnetica rilevano anomalie strutturali statiche, che non possono essere correttamente stimate per disfunzione cerebrale causata dall'epilessia, attualmente nella pratica clinica sono stati applicati test di funzionalità cerebrale, tra cui tomografia ad emissione di positroni (PET), singolo fotone. Tomografia ad emissione di singolo fotone (SPECT) e spettroscopia di risonanza magnetica (MRS), la PET può misurare il metabolismo dello zucchero e dell'ossigeno nel cervello, i cambiamenti del flusso sanguigno cerebrale e dei neurotrasmettitori, SPECT può anche misurare il cervello Cambiamenti nel flusso sanguigno, nel metabolismo e nella funzione dei neurotrasmettitori, ma nessuna PET quantitativa in termini di quantificazione, MRS può misurare i cambiamenti in alcune sostanze chimiche come acetil aspartato, sostanze contenenti colina, creatina e acido lattico nell'area dell'epilessia.
6. Esame neurobiochimico
Elettrodi specifici per ioni e sonde di microdialisi che sono stati applicati possono essere posizionati nell'area epilettica del cervello per misurare alcuni cambiamenti biochimici tra le convulsioni, durante e dopo l'episodio.
7. Esame neuropatologico
È un esame patologico delle lesioni da epilessia resecate chirurgicamente, che può essere determinato che la causa dell'epilessia è causata da tumori cerebrali, cicatrici, malformazioni vascolari, sclerosi, infiammazione, displasia o altre anomalie.
8. Esame neuropsicologico
Questo test valuta il deterioramento cognitivo e determina da quale parte del cervello è focalizzata la focalizzazione epilettica o l'area.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di epilessia refrattaria
Criteri diagnostici:
Al momento non esistono criteri diagnostici uniformi per l'epilessia refrattaria e Schmidt propone uno standard per l'epilessia refrattaria nei bambini:
Livello 0: utilizzare un DAE di prima linea, indipendentemente dalla dose.
Classe I: utilizzare DAE di prima linea, inferiori alla dose raccomandata.
Livello II: DAE di prima linea, nell'intervallo di dosi raccomandato.
Grado III: DAE di prima linea, le concentrazioni plasmatiche rientrano nell'intervallo terapeutico.
Grado IV: DAE di prima linea, dose massima tollerata.
Classe V: uno o più DAE di prima linea, la dose massima tollerata.
Classe VI: uno o più DAE di prima linea, dose massima tollerata e diversi DAE di seconda linea.
I gradi da 0 a II sono l'epilessia refrattaria iatrogena e i gradi da III a VI sono l'epilessia refrattaria vera e propria Huang Yuangui ritiene che le condizioni necessarie per la diagnosi dell'epilessia refrattaria siano:
1 La diagnosi di epilessia è corretta e la classificazione è corretta;
2 utilizzando DAE di prima linea singoli o multidroga associati a un trattamento regolare;
3 dosi raggiungono la dose massima tollerata, la concentrazione ematica rientra nell'intervallo di trattamento;
4 Dopo il trattamento sopra descritto per più di 2 anni, il sequestro non può essere controllato;
5 influenzano la vita quotidiana.
Per determinare la frequenza delle convulsioni dopo epilessia refrattaria, non esiste ancora uno standard: la GTCS è più di 4 volte al mese ed è più adatta per convulsioni parziali complesse, convulsioni in assenza e convulsioni miocloniche. .
Diagnosi differenziale:
Errori diagnostici, selezione impropria del farmaco, dosi inadeguate, scarsa compliance del paziente, ecc., Possono portare a epilessia refrattaria iatrogena, come acido benigno nei bambini con epilessia parziale benigna, se si usano DAE che riducono il livello di veglia nei bambini Il fenobarbitale può aumentare le convulsioni, la carbamazepina è inefficace o aumenta le convulsioni nell'epilessia mioclonica e l'epilessia della miosina è preferita per il diazepam, la nitrodiazepina e il clonazepam (clonazepam), ma la benzodiazepina Il tempo di azione in classe è breve, il farmaco è facile da ricadere e l'effetto collaterale della riduzione del livello di sveglia è grande. Non è adatto ai bambini. Se il farmaco non viene assunto in tempo, l'alcolismo, la mancanza di sonno e l'eccessiva stanchezza possono far durare a lungo l'attacco clinico. I pazienti con scarsa efficacia sono classificati come refrattari e le pseudoseize (pseudoseizures) devono essere escluse. Quest'ultima può coesistere con l'epilessia. In questo momento, è necessario prestare attenzione all'identificazione. L'EEG video è importante per l'identificazione. Prolattina dopo convulsioni. Il livello è elevato e non vi è alcun cambiamento negli attacchi pseudo.
