Sindrome di Gilbert
Introduzione
Introduzione alla sindrome di Gilbert La sindrome di Gilbert è anche nota come disfunzione epatica costituzionale, iperbilirubinemia ereditaria non emolitica. È un ittero congenito non emolitico che migliora la bilirubina. Più comune nei giovani, può avere una storia familiare. Principalmente a causa dell'assorbimento della bilirubina e della bilirubina nei microsomi da parte degli epatociti o della mancanza di attività della glucuroniltransferasi negli epatociti, aumenta la bilirubina indiretta nel sangue. La malattia è più comune negli uomini e può manifestarsi in qualsiasi persona, ma è più comune tra i 15 ei 20 anni Il paziente non ha sintomi evidenti ed è generalmente in buone condizioni. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,098% Persone sensibili: più comuni nei giovani, più comuni tra i 15 ei 20 anni Modalità di trasmissione: trasmissione da madre a figlio Complicanze: epatite neonatale Epatite virale
Patogeno
Causa della sindrome di Gilbert
Principalmente a causa dell'assorbimento della bilirubina e della bilirubina nei microsomi da parte degli epatociti o della mancanza di attività della glucuroniltransferasi negli epatociti, aumenta la bilirubina indiretta nel sangue.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome di Gilbert
Dovrebbero essere evitati vari incentivi: quando appare l'ittero, l'induttore di enzimi epatici, come il fenobarbital 60 mg, 3 volte al giorno, per via orale, può essere usato per aumentare l'attività della glucuroniltransferasi negli epatociti, riducendo così la bilirubina indiretta nel sangue.
Complicazione
Complicanze della sindrome di Gilbert Complicazioni epatite neonatale virus dell'epatite
Encefalopatia bilirubinica, atresia biliare congenita, epatite neonatale, epatite virale, ecc.
Sintomo
Sintomi della sindrome di Gilbert Sintomi comuni Dispepsia ittero debolezza dell'ittero emolitico
La malattia è più comune negli uomini, può verificarsi in qualsiasi persona, ma più comune nei 15-20 anni, il paziente non ha sintomi evidenti, le condizioni generali sono buone, le caratteristiche cliniche dell'ittero cronico o ricorrente, l'ittero può essere stabile o ovvio Fluttuazioni, eccitazione emotiva, affaticamento, raffreddore, bere e infezione possono peggiorare l'ittero, l'ittero è debole, dispepsia o lieve dolore al fegato, prestare attenzione all'identificazione dell'ittero emolitico.
Esaminare
Controllo della sindrome di Gilbert
Test di funzionalità epatica ALT aumento normale o lieve, aumento della bilirubina totale sierica, bilirubina principalmente non coniugata, test con carta a basso contenuto calorico (400 kcal / d), bilirubina ematica non coniugata ha superato il livello originale dopo 24 ore 1 Più del 5%; test luminale positivo, 180 mg / die luminale, per tre giorni, bilirubina non coniugata diminuita di oltre il 50% e persino normale test di fragilità eritrocitaria è normale, i reticolociti non sono alti.
L'esame di imaging ha mostrato una buona imaging della cistifellea.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della sindrome di Gilbert
diagnosi
La diagnosi può basarsi su anamnesi, sintomi clinici e test di laboratorio.
Diagnosi differenziale
Nota l'identificazione con ittero emolitico, ittero ostruttivo ed epatite B.
