Sindrome di Lang-Over
Introduzione
Introduzione alla sindrome di Lang-Ove La sindrome di Renda-Osler-Weber è anche chiamata teleangectasina emorragica intermedia, malattia di Babington, sindrome di Goldstein, una malattia ereditaria causata da uno sviluppo anormale della parete dei vasi sanguigni. Malattia, la lesione tipica è la comparsa di capillari rosso vivo o rosso porpora o piccoli vasi sanguigni nella pelle e nelle mucose, che provoca sanguinamento della pelle e delle mucose, che si verifica nella mucosa del tratto digestivo e provoca sanguinamento nel tratto digestivo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,004% - 0,005% Persone sensibili: buone per i giovani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: AIDS
Patogeno
Causa della sindrome di Lang-Aowei
La malattia appartiene all'eredità autosomica dominante. I cambiamenti patologici di base sono i capillari della pelle e delle mucose. Le piccole arterie e le piccole vene sono assottigliate. Alcune parti sono composte da un solo strato di cellule endoteliali vascolari e non vi è supporto elastico del tessuto connettivo intorno. Di conseguenza, i vasi sanguigni vengono attorcigliati ed espansi e può formarsi emangioma, la pelle e le mucose di tutto il corpo possono essere colpite e le lesioni della mucosa viscerale sono più comuni nel tratto digestivo.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome di Lang-Ove
Non esiste un metodo di prevenzione efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono la chiave per la prevenzione.
Complicazione
Complicanze della sindrome di Lang-Ove Complicazioni AIDS
Infezioni del sistema polmonare e biliare, AIDS.
Sintomo
Sindrome di Lang-Ove sintomi sintomi comuni sanguinamento nodulare tendenza dolore addominale feci nere emottisi sanguinamento ripetuto sanguinamento viscerale gengiva sanguinamento ematuria
La malattia si manifesta in giovani e di mezza età, sia uomini che donne possono manifestarsi, le lesioni tipiche sono capillari rosso vivo o rosso porpora o piccoli vasi sanguigni nella pelle e nelle mucose, diametro 1 ~ 3mm, le lesioni sono aghiformi, piccolo nodulare, Forma di massa o emangioma, il colore scompare dopo la pressurizzazione, le lesioni si verificano spesso nelle mani, nei piedi, nel viso, nelle labbra, nella bocca, nella cavità nasale e nel tratto digestivo, ecc., Possono verificarsi sanguinamenti dilatati o sanguinamento traumatico minore, spesso Sanguinamento ripetuto per la stessa parte, secrezione nasale, sanguinamento delle gengive è un sintomo comune, sanguinamento viscerale è più comune nel tratto digestivo, manifestato come ematemesi ricorrente delle feci nere, può avere dolore addominale, clinicamente spesso diagnosticato come ulcera o altri motivi Il sanguinamento risultante, un piccolo numero di emottisi, ematuria, menorragia e tendenza al sanguinamento di altri organi, il sanguinamento può causare anemia emorragica.
Esaminare
Esame della sindrome di Lang-Ove
1. Spesso non si riscontra alcun riscontro positivo negli esami di laboratorio, nella conta piastrinica, nella normale funzione di coagulazione, nel prolungamento del tempo di protrombina se mancano fattori ereditari di coagulazione.
2. Un esame di microcircolazione delle rughe può rivelare l'espansione tortuosa dei capillari.
3. Pazienti con sanguinamento gastrointestinale, nessun risultato positivo nell'esame radiografico gastrointestinale.
4. La gastroscopia o la colonscopia delle fibre possono rivelare lesioni emangioma dilatate nella mucosa del tratto digestivo.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sindrome di Lang-Ove
diagnosi
In particolare, il sanguinamento gastrointestinale ricorrente inspiegabile, combinato con la storia genetica, dovrebbe considerare la possibilità della malattia ed eseguire l'endoscopia pertinente per aiutare a confermare la diagnosi.
Diagnosi differenziale
Nota la differenziazione dalla coagulopatia.
