Sindrome del nevo a bolle di gomma blu
Introduzione
Introduzione alla sindrome delle bolle di gomma blu BlueRubberBlebNevusSyndrome è un emangioma spugnoso o capillare che esiste sia nella pelle che nel tratto gastrointestinale, è stato descritto per la prima volta da Bean nel 1958, quindi si chiama sindrome del fagiolo. L'intrinseca è causata dalla differenziazione embrionale e dai disturbi dello sviluppo ed è una malattia ereditaria autosomica dominante. Clinicamente, i pazienti hanno spesso ematemesi, sangue nelle feci e sanguinamento rettale, con conseguente anemia, vene della pelle dilatate, come una massa prominente, rosso porpora o blu, morbide, piccole lesioni possono essere sbiadite dopo compressione, dolore locale o tocco Dolore, sudorazione sopra la massa. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,5% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia
Patogeno
Cause della sindrome della bolla di gomma blu
Esistono 3 casi di alterazioni patologiche della pelle o del tratto digestivo:
1. L'emangioma cavernoso grande sostituisce il tessuto normale, colpisce gli organi vitali e blocca le strutture tubulari come l'intestino, la trachea, ecc.
2. Il sacco di sangue è un capezzolo di gomma blu che copre il sottile strato di pelle.
3. Macchie blu irregolari, a volte punteggiate, che invadono la pelle normale circostante, e quindi vari cambiamenti di pigmento da blu-nero, blu, azzurro a colore della pelle normale, esame istologico come capillare o spugnoso Emangiomi, ci sono fibre muscolari lisce tra le pareti del tubo e ci sono la maggior parte delle ghiandole sudoripare vicino ai vasi sanguigni.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome dello scrub blu
La causa di questa malattia non è chiara ed è correlata all'eredità autosomica recessiva, di solito è legata al matrimonio di un parente stretto e la malattia non può essere prevenuta direttamente. Per i pazienti con anamnesi familiare di sospette anomalie cromosomiche, lo screening genetico deve essere effettuato per evitare la progenie della malattia causata dall'eredità cromosomica dopo il matrimonio. Allo stesso tempo, si dovrebbe anche prestare attenzione al rafforzamento della nutrizione durante la gravidanza, una dieta ragionevole ed evitare stimoli emotivi che influenzano lo sviluppo embrionale.
Complicazione
Complicanze della sindrome della bolla di gomma blu Anemia da complicanze
1. Anemia: esami del sangue per globuli rossi e livelli di emoglobina inferiori al 10% dei livelli normali, gli adulti hanno generalmente una conta dei globuli rossi <4,0 × 1012 / L, donne <3,5 × 1012 / L; maschi di emoglobina <120g.
2. Tossemia, nota anche come "ascesso multiplo": in passato veniva chiamata "sepsi settica", una delle infezioni suppurative sistemiche più gravi. Un gran numero di batteri in un gruppo forma un embolo batterico: quando gli emboli batterici invadono in modo intermittente la circolazione sanguigna umana e rimangono da qualche parte nel corpo, causando una serie di sintomi, si chiama sepsi. I patogeni più comuni sono lo Staphylococcus aureus e lo Staphylococcus epidermidis e la manifestazione clinicamente rilevante è la formazione di ascessi multipli.
Sintomo
Sintomi della sindrome della bolla blu di gomma sintomi comuni sangue nelle feci
Clinicamente, i pazienti hanno spesso ematemesi, sangue nelle feci e sanguinamento rettale, con conseguente anemia, vene della pelle dilatate, come una massa prominente, rosso porpora o blu, morbide, piccole lesioni possono essere sbiadite dopo compressione, dolore locale o tocco Dolore, sudorazione sopra la massa.
Esaminare
Controllo della sindrome da vesciche blu
Fai un esame angiografico. L'angiografia è l'iniezione di un mezzo di contrasto angiografico liquido in un vaso sanguigno, che viene quindi irradiato con un angiografo. Gli agenti di contrasto allo iodio sono gli agenti di contrasto più comunemente usati per l'angiografia, ma gli agenti di contrasto di iodio non sono disponibili per l'angiografia in pazienti allergici agli agenti di contrasto di iodio o con scarsa funzionalità renale. L'angiografia si riferisce all'introduzione di un mezzo di contrasto in un vaso sanguigno bersaglio per visualizzare il vaso sanguigno di interesse a fini diagnostici.
Diagnosi
Diagnosi della sindrome della bolla di gomma blu
diagnosi
Quando diagnosticato, chiunque abbia particolari manifestazioni cutanee come punti blu e sanguinamento gastrointestinale dovrebbe pensare a questa malattia.
Diagnosi differenziale
Dovrebbe essere differenziato da altre malattie dell'emangioma cutaneo associato all'emangioma gastrointestinale, come la telangiectasia emorragica ereditaria (malattia di Osler), l'emangioma localizzato multiplo, la sindrome di Klippel-Weber (emangioma color vino) E emangioma sistemico e simili.
