Sindrome da peritonite parossistica benigna
Introduzione
Introduzione alla sindrome da peritonite parossistica benigna La sindrome da peritonite parossistica benigna è anche nota come sindrome della febbre mediterranea familiare, amiloidosi ereditaria familiare e sindrome di Seigal-Cattan-Mamon. La malattia è più comune nelle zone costiere del Mediterraneo, come ebrei e arabi in Spagna e in Portogallo, è più comune negli adolescenti: più uomini che donne, i bambini possono anche sviluppare malattie ma sono più rari degli adulti. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: buone per i giovani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: orticaria, polineurite
Patogeno
La causa della sindrome da peritonite parossistica benigna
La causa di questa malattia non è nota, può essere una malattia ereditaria autosomica recessiva familiare, un tipo di amiloidosi.
La congestione peritoneale e l'edema, la deposizione di sostanza simile alla cellulosa diffusa o la deposizione amiloide, possono essere accompagnate da una piccola quantità di essudato, che contiene fibrina sierosa, neutrofili, linfociti, mentre altri organi come fegato, milza, rene, I tessuti come cuore e polmone possono anche avere depositi di amiloide.
Prevenzione
Prevenzione peritonite parossistica benigna
La malattia è una malattia genetica e l'assistenza prenatale e postnatale è la migliore misura preventiva per questa malattia.
Complicazione
Complicanze peritonite parossistica benigna Complicazioni dell'orticaria polineurite
Accompagnato da orticaria, polineurite, sierite multipla.
Sintomo
Sintomi peritonite parossistica benigna Sintomi comuni Tenerezza addominale Dolore addominale Ascite Dolore articolare asimmetrico Gonfiore Bassa febbre Dolore toracico
Principalmente hanno la febbre parossistica o febbre irregolare, dolore addominale, distensione addominale, possono essere diffusi o limitati a una certa parte, spesso accompagnati da dolore toracico, dolori articolari, disfunzione neurologica, convulsioni sono periodici intermittenti, sintomi interictali Può essere completamente alleviato, le pazienti di sesso femminile spesso nel periodo mestruale, l'esame fisico ha mostrato tenerezza addominale, epatomegalia e ascite positive.
Esaminare
Esame della sindrome da peritonite parossistica benigna
1. Nel periodo di attacco, i globuli bianchi spesso aumentano, aumenta la velocità di eritrosedimentazione, aumenta la globulina α2, le proteine dell'urina sono positive e possono esserci urine tubulari.
2. Ci possono essere lievi anomalie della funzionalità epatica quando il fegato è coinvolto.
3. L'esame del torace e dell'ascite è fibrina sierosa.
4. Il test del Congo rosso è stato iniettato per via endovenosa con una soluzione di rosso congo allo 0,2% a 0,22 ml / kg di peso corporeo. Dopo 4 minuti e 1 ora, sono stati prelevati 10 ml di sangue venoso per l'esame colorimetrico. La percentuale della macchia rimasta nel siero è stata significativamente ridotta. L'esame istopatologico ha rivelato la deposizione di amiloide.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della sindrome da peritonite parossistica benigna
diagnosi
Febbre intermittente parossistica, dolore addominale, dolore toracico, dolori articolari e sierosi multipla nella regione del Mediterraneo, combinati con la sua storia familiare, dovrebbero considerare la possibilità di questa malattia, perché l'amiloide può assorbire rapidamente rosso Congo, test rosso Congo praticabile L'esame istopatologico del fegato può confermare la diagnosi di deposizione amiloide.
Diagnosi differenziale
Identificazione con peritonite acuta, fibrosi retroperitoneale e altre malattie.
