carcinoide
Introduzione
Introduzione al carcinoide Il carcinoide, noto anche come tumore carcinoide, è un gruppo di nuovi organismi presenti nelle cellule della cromaffina gastrointestinale e di altri organi Le caratteristiche cliniche, istochimiche e biochimiche possono variare a seconda del sito di insorgenza. I tumori possono secernere fattori biologicamente attivi come serotonina (serotonina), chinine, istamina, ecc., Causando disfunzione vasomotoria, sintomi gastrointestinali, lesioni cardiache e polmonari, ecc., Chiamata sindrome carcinoide. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,01% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Causa carcinoide
L'eziologia di questa malattia non è stata ancora chiarita: il carcinoma è un tumore che produce piccoli peptidi molecolari o ormoni peptidici, cioè tumori a cellule APUD, che possono aumentare l'attività di adenina monofosfato circolante attraverso le cellule bersaglio e possono secernere un forte fisiologico Serotonina attiva (serotonina), vasopressina e istamina e alcuni ormoni che secernono altri peptidi, come ormone adrenocorticotropo, catecolamina, ormone della crescita, ormone paratiroideo, calcitonina, Anti-urea, gonadotropina, insulina, glucagone, prostaglandine, gastrina, motilina e altre sostanze, le principali sostanze che producono la sindrome carcinoide sono serotonina e bradichinina e l'istamina partecipa anche ad alcune funzioni.
La serotonina ha un effetto di contrazione diretta sui vasi sanguigni periferici e sui vasi sanguigni polmonari e ha anche un forte effetto di contrazione sui bronchi, ha un effetto stimolante sul nervo vago e sulle cellule gangliari del tratto gastrointestinale e la peristalsi del tratto gastrointestinale è aumentata e la secrezione è aumentata.
La bradichinina ha un forte effetto vasodilatatore: alcuni tumori carcinoidi, in particolare i carcinoidi gastrici, possono produrre una grande quantità di bradichinina, sostanze vasoattive come l'istamina e causare arrossamenti cutanei, mentre l'aumento della serotonina circolante può anche causare fibre endocardiche. di.
In circostanze normali, solo il 2% circa dell'assunzione di triptofano negli alimenti viene utilizzato come sintesi di serotonina (5-HT), 98% nella via metabolica della niacina e sintesi proteica, ma in pazienti con sindrome carcinoide. Il 60% del triptofano può essere assorbito dalle cellule tumorali, con conseguente aumento della sintesi 5-HT, riduzione della sintesi di niacina e 60% dell'assorbimento del triptofano delle cellule tumorali da parte del triptofano idrossilasi al 5-idrossitriptofano (5-HTP), che viene poi convertito in 5-HT dalla decarbossilasi dopa, parzialmente immagazzinato nei granuli secretori delle cellule tumorali e il resto entra direttamente nel sangue.La maggior parte del 5-HT libero nel sangue passa attraverso il fegato e i polmoni. La monoamino-ossidasi (MAO) nel cervello viene degradata in acido 5-idrossindoleacetico (5-HIAA) ed escreta dalle urine.Il livello di 5-HT nel siero di pazienti carcinoidi originati dal sistema intestinale è elevato, mentre il 5-HIAA nelle urine viene scaricato. Aumento, questa è una tipica sindrome carcinoide, questo ha rappresentato oltre il 75% dei casi di sindrome carcinoide, il carcinoma del sistema di primo piano spesso manca di dopa decarbossilasi, non può trasformare 5-HTP in 5-HT, 5- L'HPP viene rilasciato direttamente nel sangue, quindi il livello di 5-HTP nel siero del paziente è elevato, mentre il 5-HT non è elevato e le urine del paziente 5-HTP e 5-HT vengono scaricate. È stato aggiunto, mentre nessun aumento significativo 5-HIAA, sindrome carcinoide cioè atipica.
Più del 90% dei tumori carcinoidi si verificano nel tratto gastrointestinale, principalmente nell'appendice, nell'ileo terminale e nel retto, e alcuni si verificano nel colon, nello stomaco, nel duodeno, nel diverticolo e nel tratto biliare di Mckeel, nel dotto pancreatico, nella gonade, nei polmoni e nei bronchi, ecc. I gruppi etnici, la prevalenza dei carcinoidi può essere diversa, nel caso del Giappone nello stomaco, il duodeno e i carcinoidi del colon sono più che in Europa e negli Stati Uniti, i carcinoidi dell'intestino tenue, si ipotizza che questo potrebbe essere con il Giappone Le persone, gli europei e gli americani hanno diverse distribuzioni di cellule di cromogranina in vari organi.
Godwin comprende 2837 casi completi di carcinoide, distribuiti all'85,5% nel tratto gastrointestinale, il tratto gastrointestinale al di fuori di bronchi, polmoni, testa, fegato, pancreas, cervice, ghiandola parotide, uretra, persino testicolo o ovaia, letteratura completa Orloff 3000 casi La distribuzione dei carcinoidi gastrointestinali è stata del 47,0% nell'appendice, 27,5% nell'ileo, 17,0% nel retto, 2,5% nello stomaco, 2,0% nel colon, 1,5% nel digiuno, 1,3% nel duodeno, 1,0% nel diverticolo di Meckel e 0,2% nella cistifellea. La maggior parte di essi è presente nell'appendice e l'appendice, l'ileo e il retto rappresentano oltre il 90% di tutti i tumori carcinoidi gastrointestinali.
Tipico carcinoide gastrointestinale, il tumore è spesso una piccola massa nodulare sottomucosa gialla o grigia, singola o multipla, superficie della mucosa più completa, la sua forma è diversa, nodulare, polipoide o ad anello Alcuni tumori possono formare ulcere sulla superficie, che assomiglia all'adenocarcinoma, spesso invadendo lo strato muscolare e lo strato sieroso.Alcuni pazienti possono avere tumori carcinoidi di tipo multiplo. Il carcinoide ileale è spesso multiplo, il tumore è piccolo e il diametro è 3,5. Al di sotto di cm, principalmente in 1,5 cm, un gruppo di 78 casi in Cina, i siti di carcinoidi rettali si trovano nel retto al di sotto di 10 cm, le dimensioni del tumore sono di circa 0,2 ~ 2,5 cm, più di 1,0 cm, a forma di polipi, ma senza peduncolo, vista del viso tagliata È grigio o giallo grigiastro, duro e ha un confine chiaro.
Le cellule cancerose sono quadrate, colonnari, poligonali o circolari al microscopio, il nucleo è uniforme, la fase di fissione nucleare è molto ridotta e il citoplasma contiene particelle eosinofiliche. Secondo la microscopia elettronica, il citoplasma di varie parti del tratto gastrointestinale è intracitoplasmatico. La morfologia delle particelle e l'istocchimica sono diverse: le cellule tumorali dell'intestino tenue contengono particelle grandi e polimorfiche. La reazione di colorazione dell'argento è positiva, quindi è pro-argento. Le particelle di cellule tumorali gastriche sono rotonde. Quando la reazione di colorazione dell'argento, deve essere L'aggiunta di un agente riducente esogeno è una reazione positiva, quindi è argillofila Le cellule tumorali del retto sono grandi, rotonde, uniformi e le reazioni di colorazione di argento e argento sono negative, quindi non sono reattive.
La struttura istologica dei tumori carcinoidi è caratterizzata da una varietà di disposizioni delle cellule tumorali e Soga et al. Sono classificate in 5 tipi in base alla disposizione.
Le cellule tumorali di tipo A si accumulano in nidi nodulari solidi Le cellule sono approssimativamente circolari, disposte in modo irregolare e infiltrate attorno al midollo. Sono più comuni nei carcinoidi del sistema intestinale e sono il tipo più tipico.
Le cellule tumorali di tipo B hanno una piccola struttura, disposta in uno strato, come un guscio, il nucleo nella parte periferica, disposto ordinatamente come una griglia o una striscia, più comune nei carcinoidi originati dal sistema di primo piano.
Le celle quadrate di tipo C sono disposte a forma ghiandolare, ma non ci sono cavità o rosette.
Le cellule tumorali di tipo D sono di forma irregolare e disposte in modo irregolare, formando una grande struttura mieloide, mentre i tipi C e D sono più comuni nei carcinoidi originati dal sistema posteriore.
Il tipo E è di vari tipi ibridi dei quattro tipi precedenti.
L'iperplasia atipica e la fase mitotica del carcinoide non sono evidenti.È generalmente difficile giudicare il grado di malignità dalla morfologia cellulare.Per riferimento, le dimensioni di un cancro di tipo 1, dati chirurgici 843 completi, il diametro massimo di 1 cm o meno, 90% ~ 100% manifestato come un corso benigno, tra 1 e 2 cm, dal 30% al 50% ha metastasi, diametro> 2 cm, dall'80% al 100% ha metastasi, 2 gradi di infiltrazione, secondo le statistiche hanno invaso lo strato muscolare gastrointestinale Il cancro, il 90% delle metastasi, 3 siti di crescita, i carcinoidi dell'appendice sono quasi benigni, anche se si sono infiltrati nella sierosa, la metastasi è ancora rara (<2%).
Il tasso di metastasi del carcinoide dell'intestino tenue è del 30% e il colon del 38% Il carcinoide maligno del duodeno e dello stomaco è più raro dell'intestino tenue.
La metastasi carcinoide può infiltrarsi e crescere direttamente, penetrare nella sierosa nei tessuti circostanti, metastasi linfatiche o metastasi ematogene, assenza di metastasi linfonodali locali e metastasi ematogene dirette. Occasionalmente, vi sono segnalazioni di metastasi ematogene. Può anche essere trasferito a osso, polmone e cervello.Altri siti metastatici rari sono riportati: ovaia, epididimo, pelle, midollo osseo, peritoneo posteriore, palpebra, ghiandola surrenale, milza, pancreas, rene, ghiandola tiroidea, vescica, prostata, bambino La cervice riferisce anche di metastasi nel seno e i suoi segni clinici sono molto simili a quelli del carcinoma mammario primario.
Le cellule carcinoidi provengono dalle cellule enterochromaffin (note anche come cellule kulchitsky) nel sistema cellulare APUD. Queste cellule sono derivate da creste neuronali embrionali e sono ampiamente distribuite nel tratto digestivo. Hanno particelle cromoforo-argento e possono produrre una varietà di ammine peptidiche. Gli ormoni, negli ultimi anni, con l'avanzamento delle tecniche immunoistochimiche, sono stati confermati una varietà di ormoni nelle sezioni dei tessuti: la sindrome carcinoide è un metabolita formato dalla serotonina e varie sostanze vasoattive attraverso il fegato ed entra nei polmoni attraverso il sangue. Il cuore, l'arteria polmonare e l'iperplasia del tessuto fibroso subendocardico, circa la metà dei casi con malattia della valvola cardiaca destra, tra cui ispessimento della valvola polmonare e tricuspide, accorciamento, rigidità, adesione, endocardiale e corde possono essere ispessimento delle fibre , causando stenosi polmonare, atresia tricuspide, ecc., la fibra elastica subendocardica sinistra presenta iperplasia fibrosa focale o diffusa e altre malattie cardiache, in particolare carcinogenesi bronchiale, cuore sinistro, arteria polmonare, valvola tricuspide, La fibrosi della valvola aortica è più comune.
Prevenzione
Prevenzione carcinoide
Poiché la causa di questa malattia non è stata ancora completamente chiarita, è importante prestare attenzione ad alcuni fattori di rischio dietetici e ambientali che causano il cancro.
Complicazione
Complicazioni carcinoidi complicazione
La malattia può essere complicata da complicanze di vari sistemi e le prestazioni specifiche variano con la lesione.
Sintomo
Sintomi simili al cancro Sintomi comuni Simile alla pelle dell'orticaria ... Nausea Dolore addominale Bassa pressione sanguigna Diarrea Perdita sistemica di peso gonfiore intestinale Epatomegalia Perdita di peso
Mancanza di segni speciali di tumori carcinoidi, la diagnosi è abbastanza difficile, clinicamente spesso trascurata o diagnosticata erroneamente come appendicite, morbo di Crohn, cancro intestinale e altre malattie, quando i tumori carcinoidi compaiono sindrome carcinoide, la diagnosi è più semplice, tipica manifestata come pelle Arrossamento, diarrea, dolore addominale, asma, patologia della valvola cardiaca destra ed epatomegalia, aumento del contenuto sierico di 5-HT e aumento dell'escrezione di 5-HIAA nelle urine, che è significativo per la diagnosi.Se supera 261,5-523μmol / 24h, la diagnosi può essere stabilita. L'esame istologico del tumore può essere confermato.
Il sito primario di carcinoide e se esiste un trasferimento, è necessario scegliere quanto segue in base alla condizione:
1 endoscopia e biopsia del tratto digestivo;
2 broncoscopia può determinare il carcinoide situato nel bronco;
3 l'angiografia selettiva è utile per il carcinoide intestinale;
L'esame 4B ultra o TC può comprendere le metastasi epatiche del carcinoide;
5 L'esame rettale digitale e la proctoscopia sono utili nella diagnosi del carcinoide rettale I sintomi dei tumori carcinoidi non sono evidenti o solo sintomi locali, mentre la sindrome carcinoide presenta spesso evidenti sintomi sistemici I carcinoidi rettali sono spesso usati al momento del censimento. L'incidente è stato scoperto.
a) sintomi locali di tumori carcinoidi
1. Dolore del quadrante inferiore destro L'appendice carcinoide può causare ostruzione luminale, che spesso porta all'appendicite, che è caratterizzata da dolore al basso ventre destro.
2. Sintomi di ostruzione intestinale Il carcinoide dell'intestino tenue e la sua massa metastatica possono causare ostruzione intestinale, dolore addominale, distensione addominale, intestino, nausea, vomito e altri sintomi.
3. Masse addominali Nella massa addominale può verificarsi un piccolo numero di carcinoidi, i carcinoidi maligni invadono il tessuto circostante o le metastasi, spesso appaiono massa addominale.
4. Emorragia gastrointestinale Il carcinoide gastrico o duodenale può causare sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore; il carcinoide intestinale può anche avere sangue nelle feci o sanguinamento nascosto e può causare anemia.
5. Sintomi respiratori Le manifestazioni più comuni di carcinoidi bronchiali sono sintomi respiratori come tosse, tosse, emottisi, dolore toracico e così via.
(B) i sintomi sistemici della sindrome carcinoide sono principalmente causati da metastasi epatiche di carcinoide maligno dell'intestino tenue e possono anche essere causati da carcinoidi nei bronchi, nello stomaco, nel pancreas, nella tiroide, nelle ovaie, ecc.
1. Arrossamento della pelle Il 63% ~ 94% dei pazienti può avere questo sintomo, principalmente nella parte superiore del corpo, principalmente nella faccia e nel collo, la pelle è un cambiamento convulsivo rosso vivo, il cancro gastrico può essere dovuto alla secrezione di istamina, quindi simile Placche per arrossamento della pelle dell'orticaria, il rossore può essere accompagnato da febbre, lacrime, palpitazioni, ipotensione, edema facciale e delle palpebre, convulsioni e durata, la maggior parte dei quali dura circa da 1 a 5 minuti, dopo molto tempo Dura per diverse ore, inizia in pochi giorni o settimane e può essere aumentato a più volte al giorno e può essere stimolato durante l'attività fisica, emotiva, bevendo, mangiando cibi ricchi di tiramina, iniettando calcio, catecolamine, ecc. I sintomi, dopo molti anni di insorgenza, i capillari e le venule della pelle possono essere ristretti cronicamente, con conseguente cambiamento fisso blu-viola della pelle, principalmente nella faccia, nel naso e nel labbro, simile ai pazienti con stenosi mitralica a lungo termine.
2. I sintomi gastrointestinali sono principalmente causati dall'iperattività dell'intestino, che può causare episodi di crampi addominali e rumori intestinali, può avere diarrea da feci molli ad episodi di feci acquose e sensazione dopo urgenza. I sintomi gastrointestinali si osservano nel 68% -84. La maggior parte dei pazienti presenta arrossamento della pelle allo stesso tempo, solo il 15% dei pazienti non presenta sintomi di arrossamento e alcuni pazienti possono presentare una sindrome da malassorbimento, che causa evidente stato nutrizionale sfavorevole.
3. I sintomi respiratori possono manifestarsi in un piccolo broncospasmo, causando asma parossistico, osservato nell'8% -25% dei pazienti, questo sintomo a volte può essere precedente rispetto ad altri sintomi, con conseguente diagnosi errata di malattia allergica, come arrossamento della pelle, che può anche essere influenzata Attività fisica, emotiva, ecc.
4. I sintomi cardiovascolari si osservano nell'11% -53% dei casi Dopo una malattia a lungo termine, può verificarsi fibrosi subendocardica, che colpisce la parte valvolare Il cuore destro è evidente, il cuore sinistro è leggero e metà dei casi può essere rilevata nella fase clinica avanzata. Le malattie delle valvole cardiache, l'atresia tricuspide e la stenosi polmonare sono più comuni, possono causare insufficienza cardiaca destra, la fibrosi endocardica può essere causata dalla serotonina rilasciata dai carcinoidi, il polmone contiene più monoamino ossidasi Può essere inattivato, quindi il cuore sinistro è sensibile solo allo shunt da destra a sinistra e al carcinoide bronchiale. Se si verifica nel ventricolo sinistro, è principalmente una malattia della valvola mitrale, simile alla cardiopatia reumatica, al cuore La maggior parte delle lesioni è la principale causa di morte nei pazienti con carcinoide.
5. Altri pazienti con oltre il 90% dei pazienti hanno metastasi epatiche, spesso con segni di epatomegalia, in alcuni casi possono verificarsi pigmentazione della pelle marrone e ipercheratosi nella fase successiva, che può essere di pelle ruvida e può anche causare miopatia. Per atrofia delle fibre muscolari di tipo I e di tipo II, artrosi, manifestata come rigidità articolare, dolore durante l'attività, erosione articolare inter-articolare a raggi X visibile, la maggior parte delle aree traslucide simili a cisti nella falange, articolazioni interfalangee e articolazioni metacarpo-falangee vicino all'area articolare osteoporosi.
Clinicamente, i pazienti con tumori carcinoidi devono essere considerati se:
1 massa addominale destra, perdita di peso a lungo termine, anamnesi di diarrea, carcinoide intestinale sospetto e piccolo;
2 La diarrea intermittente non può essere spiegata da altri motivi, la teleangectasia facciale, il rossore parossistico, l'asma o i sintomi mentali, che suggeriscono l'esistenza della sindrome carcinoide, come nell'epatomegalia, dovrebbero considerare la possibilità di questa malattia;
3 ostruzione intestinale bassa cronica accompagnata da sangue nelle feci, il decorso della malattia è relativamente lungo, la situazione generale è ancora buona, dovrebbe considerare la possibilità di tumore carcinoide del colon;
4 giovani pazienti non hanno precedenti di fumo, massa polmonare, sopravvivenza a lungo termine e possono escludere altre lesioni, suggerendo che potrebbe esserci un tumore carcinoide broncopolmonare.
(C) classificazione dei tumori carcinoidi Williams in base alle diverse parti dell'origine carcinoide hanno caratteristiche diverse, i tumori carcinoidi sono divisi in tre tipi, i tre in citologia, istologia, biochimica e manifestazioni cliniche sono diversi, Ci sono anche differenze nel trattamento.
Esaminare
Esame carcinoide
(A) La determinazione del 5-HT dei livelli sierici di 5-HT nei pazienti con sindrome carcinoide è spesso aumentata significativamente, principalmente 83 ~ 510μmol / 24h (normalmente 11 ~ 51μmol / 24h).
(B) Determinazione del 5-HIAA dell'escrezione urinaria di 5-HIAA in pazienti con sindrome carcinoide, spesso superiore a 78,5 μmol / 24 ore, generalmente 156,9 ~ 3138 μmol / 24 ore (valore normale <47,1 μmol / 24 ore).
(3) Test di arrossamento della pelle
1 10 ml di etanolo sono stati aggiunti per via orale a 15 ml di succo d'arancia.Dopo 3-5 minuti, circa 1/3 dei pazienti ha sviluppato arrossamento della pelle.
2 iniezione endovenosa di noradrenalina 15 ~ 20 μg, adrenalina 5 ~ 10μg, questi due test di stimolazione sono utili per la diagnosi, ma ci sono aritmia, insufficienza cardiaca, storia di asma dovrebbero essere cauti.
Diagnosi
Diagnosi del carcinoma
Diagnosi differenziale
1. L'appendice carcinoide deve essere differenziata dall'appendicite o dalla malattia di Crohn.Il pasto al bario gastrointestinale e la determinazione 5-HT, 5-HIAA possono aiutare a identificare.
2. Il carcinoide dell'intestino tenue deve essere differenziato da altri tumori dell'intestino tenue, può essere identificato il pasto al bario dell'intestino tenue, l'enteroscopia e la determinazione 5-HT, 5-HIAA, ecc.
3. Il carcinoide rettale deve essere differenziato dall'adenoma rettale o dall'adenocarcinoma, basandosi sulla proctoscopia e sulla biopsia, ha un valore diagnostico.
4. La sindrome carcinoide deve essere differenziata dalla basofilia del tessuto sistemico, quest'ultimo arrossamento della pelle dura da 20 a 30 minuti o più, spesso accompagnato da prurito e orticaria pigmentata, si possono trovare strisci di midollo osseo Le cellule alcaline proliferano in modo anomalo.
