Arterite di Takayasu
Introduzione
Introduzione all'arterite L'aortite è un'infiammazione cronica non specifica progressiva dell'aorta e dei suoi rami e arterie polmonari principali, che causa stenosi o occlusione in diverse parti.Un piccolo numero di pazienti causa dilatazione arteriosa o aneurismi a causa dell'infiammazione che distrugge lo strato intermedio della parete arteriosa. Le manifestazioni cliniche variano a seconda della posizione della lesione. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0031% Persone sensibili: nessuna persona specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infarto miocardico dell'angina pectoris
Patogeno
Causa di infiammazione aortica
(1) Cause della malattia
La causa non è ancora chiara, ci sono stati sifilide, arteriosclerosi, tubercolosi, tromboangiite obliterante (malattia di Buerge), anomalie congenite, arterite a cellule giganti, malattia del tessuto connettivo, reumatismi, malattia reumatoide, anomalie endocrine, metabolismo Le anomalie sono correlate a fattori come l'autoimmunità.
(due) patogenesi
La patogenesi dell'arterite ha la seguente dottrina:
1. Teoria autoimmune:
Allo stato attuale, si ritiene generalmente che la malattia possa essere causata dal processo immunitario in vivo dopo l'infezione da streptococco, tubercolosi, virus o rickettsia e le sue caratteristiche prestazionali:
1 Esistono 7 tipi di globuline nell'elettroforesi delle proteine sieriche e le globuline a1 e α2 sono aumentate;
3 anomalie della proteina "C" reattiva, "O" anti-catena e anti-mucopolisaccaridasi;
4 malattia di collagene e la malattia sono combinate;
5 la sindrome dell'arco aortico è simile all'aortite reumatoide reumatica;
La terapia ormonale 6 ha un evidente effetto curativo, ma queste caratteristiche non sono una prova affidabile dell'immunologia di questa malattia.Il titolo e il prezzo anticorpale dell'anticorpo anti-aortico sierico sono significativamente più alti rispetto ad altre malattie.L'antigene aortico si trova nei media e nell'avventizia dell'aorta. Le immunoglobuline sieriche hanno mostrato un aumento di IgG, IgA e IgM e le ultime due sono state caratterizzate da autopsia.Alcune autopsie hanno riscontrato la tubercolosi attiva in alcuni pazienti, inclusa la tubercolosi dei linfonodi periorbitali. Shimizt et al ritengono che ciò possa essere dovuto a questo. La lesione colpisce direttamente l'aorta o una reazione allergica a lesioni tubercolari.L'esame microscopico mostra che la parete arteriosa della lesione ha un nuovo granuloma e cellule giganti di Laghan, ma è un'infiammazione non specifica e non viene rilevata la tubercolosi. E le lesioni della tubercolosi raramente invadono il sistema vascolare: dalle osservazioni cliniche, circa il 22% dei pazienti con tubercolosi, principalmente tubercolosi o tubercolosi linfatica cervicale e mediastinica, trattati con vari farmaci anti-tubercolosi, sono inefficaci per l'aortite, indicando la malattia Non direttamente causato dall'infezione da tubercolosi.
2. Anomalie endocrine:
La malattia è più comune nelle giovani donne, quindi si ritiene che possa essere correlata a fattori endocrini Numano et al. Hanno osservato l'arterite nasale femminile nei campioni di urina follicolare e luteale 24 ore su 24, hanno scoperto che l'escrezione di estrogeni era significativamente superiore a quella delle donne sane, nel test sui conigli, a lungo termine L'applicazione di estrogeni può produrre cambiamenti patologici simili all'aortite nell'aorta e nei suoi rami principali. Clinicamente, alte dosi di estrogeni possono facilmente danneggiare la parete dei vasi sanguigni.Ad esempio, i pazienti che assumono il cancro alla prostata possono causare malattie vascolari e ictus. Un aumento dell'uso a lungo termine dei contraccettivi può causare complicanze della trombosi, quindi Numano e altri ritengono che l'eccessiva secrezione di estrogeni e fattori di malnutrizione (tubercolosi) possano essere la causa dell'alta incidenza di questa malattia.
3. Fattori genetici:
Negli ultimi anni, il rapporto tra aortite ed ereditarietà ha attirato l'attenzione di alcuni studiosi e Numano ha riferito che 10 coppie di parenti stretti, come sorelle, madri e figlie, sono state trovate in Giappone, specialmente nelle sorelle gemelle. Per gli omozigoti, è stato scoperto che una coppia di sorelle gemelle ha arterite in Cina e due coppie di sorelle non biologiche sono clinicamente coerenti con la diagnosi di aortite, ma solo 1 su ciascuna coppia ha angiografia e abbiamo 67 casi. L'analisi HLA dei pazienti con arterite ha scoperto che A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3 apparivano frequentemente e statisticamente significativi, ma l'antigene non era abbastanza concentrato. L'analisi HLA dei pazienti con arterite ha rilevato che A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 sono comparsi frequentemente, in particolare Bw52, e 124 pazienti sono stati seguiti per 20 anni, mentre l'arterite Bw52 positiva era gravemente infiammatoria e richiedeva ormoni. La dose è grande e resistente agli ormoni; le complicanze del rigurgito aortico, dell'angina pectoris e dell'insufficienza cardiaca sono più gravi di quelle del Bw52 negativo, suggerendo che lo squilibrio del gene dell'antigene HLA ha un ruolo importante.
Studi recenti hanno scoperto che i pazienti con arterite Han cinese sono significativamente associati con gli alleli HLA-13R4 e DR7. La variazione nucleotidica della regione regolatrice a monte dell'allele DR7 può essere correlata alla sua patogenesi e malattia, e si è scoperto che DR4 (+) o DR7 ( +) I pazienti con lesioni e stenosi arteriosa erano più gravi di quelli con DR4 (-) o DR7 (-). Kitamura ha riportato HLA-1352 (+) vs. 1352 (-), rigurgito aortico, cuore ischemico La malattia, l'infarto polmonare, ecc. Erano significativamente più alti e l'incidenza della stenosi dell'arteria renale, B39 (+) era significativamente più alta di 1339 (-).
L'arterite coinvolge principalmente le arterie elastiche, come l'aorta e i suoi rami principali, l'arteria polmonare e l'arteria coronarica.Questa malattia coinvolge spesso anche le arterie muscolari.L'84% circa dei pazienti ha da 2 a 13 arterie, inclusa l'arteria brachiocefalica. L'arteria succlavia sinistra, l'arteria renale, l'aorta addominale e l'arteria mesenterica superiore sono i siti più comuni, l'aorta addominale è associata al coinvolgimento dell'arteria renale in circa l'80% e il coinvolgimento dell'arteria renale semplice è del 20%, coinvolgimento unilaterale e bilaterale. Allo stesso modo, l'arteria celiaca e l'arteria radiale; il coinvolgimento dell'arteria polmonare rappresentava circa il 50%; il coinvolgimento dell'arteria coronaria non era raro negli ultimi anni.
4. I cambiamenti patologici sono riassunti come segue:
(1) Cambiamenti morfologici: questa malattia inizia dallo strato intermedio delle arterie e della membrana esterna allo spessore della parete arteriosa dell'intima, mostrando iperplasia del tessuto fibroso intimale diffusa, mostrando iperplasia estesa e irregolare e indurimento, e il lume ha Diversi gradi di stenosi o occlusione, spesso combinati con trombosi, la lesione è più grave all'ingresso del ramo aortico, la malattia è spesso multipla, l'area del tessuto normale è spesso vista tra le due aree interessate, mostrando una lesione da salto (salta lesione Man mano che la lesione progredisce, la normale area del tessuto diminuisce gradualmente. Nei pazienti anziani, c'è spesso aterosclerosi. Negli ultimi anni, è stato riscontrato che l'incidenza delle lesioni di dilatazione arteriosa causate da questa malattia è maggiore rispetto a prima, perché la lesione progredisce rapidamente. Le fibre elastiche e le fibre muscolari lisce della parete arteriosa sono gravemente danneggiate o rotte, mentre la fibrosi è ritardata e insufficiente e la parete arteriosa si assottiglia. Sotto l'influenza dell'emodinamica locale, l'arteria viene dilatata o si forma l'aneurisma, che è più comune nell'aorta toracica e addominale. E l'arteria brachiocefalica destra, più comune negli uomini, Hotchi aveva riscontrato in 47 autopsie in 47 casi (57,3%) con dilatazione arteriosa, aneurisma e dissezione arteriosa, di cui dilatazione arteriosa 26 (31,7%), aneurisma in 11 casi (13,4%), aneurisma con dilatazione arteriosa in 6 casi (7,3%), dissezione arteriosa in 4 casi (4,9)%, lesioni dell'arteria polmonare e aorta erano sostanzialmente le stesse, le principali lesioni al centro e all'esterno La membrana, l'ispessimento fibroso intimale è una reazione secondaria dell'infiammazione mediale e avventiziale, si possono vedere lesioni quasi ostruttive nei rami intorno all'arteria polmonare e l'arteria bronchiale forma un'anastomosi collaterale. Dopo che sono coinvolte arterie bilaterali elastiche e muscolari. L'ipertensione polmonare può essere suggerita.
(2) Cambiamenti istologici: Nasu divide la patologia dell'aortite in tre tipi, ovvero il tipo granulomatoso, il tipo infiammatorio diffuso e il tipo fibrotico, di cui domina il tipo di fibrosi, e c'è un graduale aumento di tendenza, anche nel tipo di fibrosi. Nel mezzo, vicino alle vecchie lesioni, si possono vedere nuove lesioni attive.È difficile determinare l'infiammazione iniziale della malattia durante l'autopsia. Secondo lo studio, ci sono tre diverse manifestazioni di infiammazione, vale a dire essudazione acuta, infiammazione cronica non specifica e granuloma. L'area interessata viene gradualmente ingrandita e lo strato intermedio dell'arteria è spesso disperso, e possono esserci tessuto infiammatorio granulatorio e necrosi coagulativa.Le membrane media ed esterna dei vasi sanguigni nutrienti nella membrana esterna sono ovviamente ispessite, causando stenosi o occlusione del lume; Linfociti e plasmacellule sono stati infiltrati in tutti gli strati e nello strato intermedio sono state osservate anche cellule epitelioidi e cellule giganti di Langham, mentre la microscopia elettronica ha mostrato che le cellule muscolari lisce della parete arteriosa erano snelle, per lo più piene di miofilamenti e pochi organelli; Distruzione, decomposizione e scomparsa del miofilamento, gonfiore dei mitocondri e reticolo endoplasmatico, vacuolizzazione, con conseguente svuotamento e disintegrazione delle cellule; nuclei irregolari, agglutinazione periferica di cromatina, fibroblasti rari, fibrille di collagene Ricchi, parzialmente disciolti, fibre meno reticolari, fibre elastiche hanno una distribuzione uniforme, fibre di seta di matrice a bassa densità elettronica, nonché di viaggiare longitudinale sciolto.
(3) Classificazione patologica: in base alla posizione dei vasi sanguigni interessati, l'aortite può essere suddivisa in 4 tipi:
1 tipo di testa, che coinvolge l'arco aortico e i suoi rami principali;
2 aorta toracica e addominale, che coinvolge principalmente l'aorta discendente e / o l'aorta addominale;
3 tipo di arteria renale, che coinvolge solo l'arteria renale;
4 tipo misto, la lesione coinvolge entrambi i due gruppi di vasi sanguigni sopra indicati; 5 tipo di arteria polmonare, la lesione coinvolge principalmente l'arteria polmonare.
fisiopatologia
I principali cambiamenti fisiologici dell'aortite sono: ischemia distale della lesione e ipertensione prossimale della lesione, occlusione parziale o completa dell'arteria, che impedisce l'afflusso di flusso sanguigno nella parte distale, causando sintomi ischemici, a seconda della posizione e dell'entità dell'ostruzione. Effetti diversi.
Prevenzione
Prevenzione dell'arterite
Per prevenire possibili incentivi, la stanza non dovrebbe essere troppo fredda e umida, la temperatura dovrebbe essere appropriata, prevenire l'infezione, rafforzare l'esercizio fisico, migliorare la forma fisica, migliorare la funzione autoimmune, la vita regolare, rafforzare la nutrizione, non bere freddo e mangiare troppo grasso, Non mangiare cibi piccanti ed evitare alcol e tabacco.
Complicazione
Complicanze dell'arterite Complicazioni angina pectoris infarto del miocardio
Secondo l'analisi di 530 casi di arterite, circa il 15% dei pazienti ha avuto complicanze, il 90% di loro ha avuto solo un tipo di complicanza, il 10% dei pazienti ha avuto 2 complicanze e la maggior parte delle complicanze si è verificata entro 5 anni dall'esordio (70%) Tra le 76 complicanze in 76 casi: 27 casi di trombosi cerebrale, 18 casi di insufficienza cardiaca, 11 casi di rigurgito aortico, 9 casi di cecità, 6 casi di angina pectoris, 5 casi di infarto del miocardio, rene 4 casi di insufficienza funzionale, 3 casi di emorragia cerebrale, 1 caso di dissezione aortica, 1 caso di perforazione del setto nasale, Giappone ha riferito che la maggior parte dei pazienti con insufficienza cardiaca combinata con rigurgito aortico; l'insufficienza cardiaca può anche essere causata da grave ipertensione Senza rigurgito aortico, l'insufficienza cardiaca è stata controllata nella maggior parte dei pazienti dopo il trattamento farmacologico.Un piccolo numero di pazienti ha mostrato elevata pressione arteriosa centrale, causando ingrossamento del cuore e insufficienza cardiaca, ma i due arti superiori erano privi di pulsazioni e dovrebbero essere diagnosticati. Si noti che i singoli pazienti sviluppano la sindrome da furto coronarico, la più dannosa delle quali è l'ischemia cerebrale e l'ipertensione persistente, che è la causa più importante di deterioramento o persino morte.
Sintomo
Sintomi di infiammazione aortica Sintomi comuni di recidiva intestinale Pulsazione carotidea indebolita o scomparsa angiografia anomala perforazione del setto nasale perforazione convulsioni nausea
Alcune settimane prima dell'inizio dei sintomi o segni locali, un piccolo numero di pazienti può presentare malessere generale, affaticamento, febbre, perdita di appetito, nausea, sudorazione, perdita di peso e mestruazioni irregolari. Quando compaiono sintomi o segni locali, i sintomi sistemici Ridurre o scomparire gradualmente, la maggior parte dei pazienti non presenta i sintomi sopra indicati.
Secondo le lesioni si possono suddividere in quattro tipi: tipo di arteria brachiocefalica (sindrome dell'arco aortico); tipo di aortica toracica e addominale; tipo misto; tipo di arteria polmonare.
1. Tipo di arteria brachiocefalica (sindrome dell'arco aortico)
(1) Sintomi: la stenosi e l'occlusione dell'arteria carotidea e dell'arteria vertebrale possono causare diversi gradi di ischemia nel cervello, vertigini, vertigini, mal di testa, perdita di memoria, macchie nere su uno o entrambi i lati della vista, perdita della vista, riduzione del campo visivo Anche cecità, debolezza muscolare masticatoria e dolore muscolare masticatorio nei muscoli, meno pazienti con perforazione del setto nasale dovuta a ischemia, ulcere della mascella superiore e del guscio dell'orecchio, perdita dei denti e atrofia dei muscoli facciali, ischemia cerebrale grave può avere ripetute sincope, convulsioni , afasia, emiplegia o coma, soprattutto quando la testa è sollevata, è più probabile che si verifichino sintomi ischemici cerebrali, un piccolo numero di pazienti a causa della pressione sanguigna locale e della bassa pressione parziale dell'ossigeno o dell'arteria carotidea e adesione dei tessuti circostanti, il seno carotideo è più sensibile, quando la testa è acuta Quando si cambia posizione o si alza in piedi, può verificarsi una sincope del seno carotideo. L'ischemia dell'arto superiore può causare debolezza unilaterale o bilaterale dell'arto superiore, raffreddore, indolenzimento, intorpidimento e persino atrofia muscolare. Alcuni pazienti possono avere la sindrome di furto dell'arteria succlavia ( Sindrome del furto succlavia), quando l'arteria succlavia laterale o la stenosi dell'arteria innominata è superiore al 50% o occlusa, la pressione dell'arteria vertebrale ipsilaterale può essere ridotta di 1,33 kPa (10 mmHg) o più. Il sangue dell'arteria vertebrale viene invertito nell'arteria vertebrale e nell'arteria succlavia sul lato stenosi o occlusione, e quando l'arto superiore è attivo, il flusso sanguigno può essere aumentato dal 50% al 100%, causando il sifonamento all'estremità distale della stenosi o del sito di occlusione. Aumento dell'ischemia cerebrale e vertigini o sincope transitori.
(2) Segni: la pulsazione dell'arteria carotidea, dell'arteria radiale e dell'arteria iliaca si è indebolita o è scomparsa. La differenza di pressione sistolica tra gli arti superiori era superiore a 1,33 kPa (10 mmHg). Circa la metà dei pazienti ha potuto sentire più di due gradi di soffio vascolare sistolico nel collo o nella parte superiore della clavicola. Alcuni sono accompagnati da tremori, ma il grado di suono e stenosi vari non è completamente proporzionale. Le arterie con stenosi lieve o occlusione completa non sono evidenti. Se si forma una circolazione collaterale, il flusso sanguigno si allarga e si curva. Soffi vascolari continui possono essere prodotti quando viene fatta circolare la garanzia.
2. Tipo aortico toracico e addominale
(1) Sintomi: i pazienti con ipertensione possono presentare mal di testa, vertigini, palpitazioni, debolezza dovuta a ischemia degli arti inferiori, raffreddore, indolenzimento, affaticamento e claudicatio intermittente.I pazienti con stenosi polmonare possono presentare palpitazioni e respiro corto. Un piccolo numero di pazienti ha angina o infarto del miocardio, che è causato da stenosi o occlusione causata dal coinvolgimento dell'arteria coronaria.
(2) Segni:
1 ipertensione: l'ipertensione è un'importante manifestazione clinica di questa malattia, in particolare l'aumento della pressione arteriosa diastolica, più grave è la stenosi dell'arteria renale, maggiore è la pressione arteriosa diastolica, il meccanismo può essere una grave stenosi dell'aorta discendente toracica, che rende il cuore Escrezione del flusso sanguigno alle estremità superiori causata da ipertensione regionale e / o ipertensione vascolare renale causata da stenosi dell'arteria renale; ipertensione sistolica causata da rigurgito aortico, ecc., In ipertensione vascolare renale semplice Utilizzando lo stesso bracciale per misurare la pressione arteriosa sistolica dell'arto inferiore è 2,66 ~ 5,32 kPa (20 ~ 40 mmHg) più alto dell'arto superiore; stenosi aortica che abbassa il torace semplice, la pressione sanguigna dell'arto superiore è alta, la pressione arteriosa dell'arto inferiore è bassa o non può essere misurata; se esistono le due combinazioni precedenti Allo stesso tempo, i livelli di pressione sanguigna degli arti superiori e inferiori sono più diversi e l'ipertensione aumenta il postcarico cardiaco, causando ipertrofia ventricolare sinistra, ingrossamento e insufficienza cardiaca. A seguito di aortite che coinvolge l'aorta ascendente, l'anello aortico viene dilatato, con o senza Separazione della giunzione; e può invadere l'insufficienza della valvola aortica causata dalla fibrosi e dall'iperplasia della valvola, è necessario prestare attenzione clinica alla diagnosi differenziale della cardiopatia reumatica.
2 soffio vascolare: circa l'80% dei pazienti nell'ombelico superiore può essere sentito e soffio sistolico sistolico o contrattile e diastolico di alto profilo, indipendentemente dalla stenosi unilaterale o bilaterale dell'arteria renale, più della metà del soffio vascolare addominale solo I ~ II Può essere trasmesso sul lato sinistro o destro.Il rumore si trova nell'intervallo da 2 a 7 cm sull'ombelico e 2,5 cm su entrambi i lati dell'ombelico.L'intensità del rumore non è parallela al grado di stenosi dell'arteria renale. Secondo esperimenti su animali, si riscontra la stenosi aortica addominale del cane. I soffi vascolari si verificano al 60% delle volte. Quando la stenosi è del 73%, il soffio è più forte. Se è superiore al 78%, il soffio è indebolito o impercettibile. Si ritiene generalmente che l'aorta addominale o la stenosi dell'arteria renale sia <60% e che la stenosi sia lontana. , la differenza di pressione sistolica prossimale <3,99 kPa (30 mmHg), nessun significato funzionale, cioè non causa ipertensione vascolare renale, solo quando la stenosi è> 60%, la stenosi è lontana, la differenza di pressione sistolica prossimale è> 3,99 kPa ( L'ipertensione vascolare renale si verifica quando 30 mmHg), ma esiste anche una stretta stenosi dell'arteria renale e la differenza di pressione sistolica non è evidente, a causa dell'ipertensione a lungo termine causata dall'arteria arcuata progressiva e dall'arteriosclerosi interlobulare, con conseguente aumento della resistenza renale periferica , la natura del rumore per determinare le condizioni della lesione Il soffio vascolare significativo e continuo riflette la differenza di pressione durante il ciclo cardiaco, suggerendo che potrebbe esserci una stenosi dell'arteria renale, ma la fistola artero-venosa dovrebbe essere esclusa.L'intensità del soffio vascolare è influenzata da vari fattori, come la pressione sanguigna elevata, l'aumento della frequenza cardiaca e dell'intestino. Il suono è indebolito, il digiuno o il corpo magro sono più udibili e il soffio vascolare, altrimenti è difficile da ascoltare. Quando si sospetta la malattia, dovrebbe essere auscultato ripetutamente in condizioni diverse, ma il soffio vascolare addominale non è un segno specifico di stenosi dell'arteria renale, alcuni primari L'ipertensione sessuale o le persone di età superiore ai 50 anni possono anche avvertire lievi soffi vascolari nell'addome superiore.Se non senti odore di soffi vascolari, non puoi escludere la stenosi dell'arteria renale, in particolare la displasia fibromuscolare (FMD) a causa delle sue lesioni. Spesso limitato al segmento medio dell'arteria renale o ai suoi rami, l'addome superiore è generalmente difficile da udire soffi, 27 casi di pazienti affetti da FMD sono stati esaminati nell'ospedale Fuwai e sono stati trovati 7 casi di soffi vascolari addominali, quindi dovrebbe essere combinato con esami pertinenti, analisi complete per determinare, circa il 50% I pazienti con arterite possono annusare soffi vascolari nel collo, perché la parte destra è talvolta confusa con il soffio giugulare, quindi la parte sinistra è più patologica del soffio vascolare destro. Diagnosi.
3 differenza di pressione sistolica dell'arto superiore e inferiore persone normali nella misurazione della pressione arteriosa diretta dell'arto superiore e pressione arteriosa dell'arto inferiore uguale, quando si utilizza uno sfigmomanometro a polsino a larghezza fissa (adulto 12 cm), il livello di pressione arteriosa sistolica dell'arto inferiore è 2,66 ~ 5,32 superiore all'arto superiore kPa (20 ~ 40 mmHg), poiché la pressione sistolica è proporzionale allo spessore dell'arto e inversamente proporzionale alla larghezza del bracciale. Se l'estremità inferiore del paziente con aorticite utilizza un bracciale allargato, la differenza di pressione sistolica dell'arto superiore è <2,66 kPa (20 mmHg), che riflette Il sistema aortico ha una stenosi.
3. Tipo misto
Con i due suddetti tipi di caratteristiche, si tratta di una lesione multipla e la maggior parte dei pazienti presenta una condizione grave.
4. Tipo di arteria polmonare
Non è raro che questa malattia sia associata al coinvolgimento dell'arteria polmonare, pari a circa il 50% Tutti e tre i tipi possono essere associati al coinvolgimento dell'arteria polmonare, ma non vi è alcuna differenza significativa tra il coinvolgimento dell'arteria polmonare in ciascun tipo e non è stato trovato alcun coinvolgimento dell'arteria polmonare. Tuttavia, il coinvolgimento arterioso polmonare in paesi stranieri è stato segnalato come la prima manifestazione clinica di aortite.L'ipertensione polmonare è principalmente una complicazione tardiva, che rappresenta circa 1/4, per lo più lieve o moderata, mentre grave è rara, clinicamente palpitazioni, respiro corto Inoltre, ma i sintomi sono più lievi, l'area della valvola polmonare può essere ascoltata e il soffio sistolico e il secondo suono della valvola polmonare, il lato più pesante della stenosi polmonare è indebolito e dovrebbe essere associato ad altre malattie vascolari polmonari, come la tromboembolia polmonare o Identificazione dell'ipertensione polmonare primaria.
Wu Donghai e altri hanno analizzato le manifestazioni cliniche e i relativi esami di 700 casi di arterite e hanno proposto i criteri diagnostici per l'arterite:
1. L'età di esordio è generalmente inferiore a 40 anni.
2. L'arteria succlavia, principalmente la stenosi o l'occlusione dell'arteria succlavia sinistra, il polso debole o assente, la pressione sanguigna bassa o non rilevabile, la differenza di pressione sistolica tra i due arti superiori è maggiore di 1,33 kPa (10 mmHg) e i vasi sanguigni secondari o superiori sono uditi sulla clavicola. mormorare.
3. Stenosi o ostruzione carotidea, pulsazione arteriosa indebolita o scomparsa, il collo puzzava di soffi vascolari secondari o al di sopra o non si verificava alcun cambiamento del fondo oculare.
4. Torace, stenosi aortica addominale, addome superiore o odore della schiena soffio vascolare secondario; con lo stesso bracciale, arti inferiori inferiori alla pressione arteriosa dell'arto superiore 2,66 kPa (20 mmHg) o più.
5. Stenosi dell'arteria renale, ipertensione, decorso breve della malattia, soffi vascolari secondari nell'addome superiore.
6. La lesione comporta stenosi dell'arteria polmonare o stenosi coronarica o rigurgito aortico.
7. Il sangue è veloce e c'è tenerezza nelle arterie.
Tra i 7 articoli precedenti, oltre al primo e almeno 2 degli altri 6, in particolare il secondo è il più comune, che può essere diagnosticato qualitativamente come arterite.Per alcuni pazienti sospetti, è necessaria l'angiografia a sottrazione digitale. Oppure TC o RM tridimensionale ad alta velocità per confermare la diagnosi Se il coinvolgimento arterioso (parte, estensione, grado) è determinato in modo specifico, è necessaria l'angiografia a sottrazione digitale.
Criteri di classificazione per arterite sviluppati dall'American College of Rheumatology nel 1990:
1 L'età di insorgenza ha meno di 40 anni;
2 viaggi intermittenti;
3 stimolazione dell'arteria del braccio superiore è indebolita;
4 La differenza di pressione sistolica tra i due arti superiori è maggiore di 1,33 kPa (10 mmHg);
5 C'è un soffio vascolare nella giunzione dell'arteria succlavia e dell'aorta;
6 anomalie angiografiche, 3 dei 6 articoli possono essere diagnosticati, inoltre, Chapel Hill (1994) si riunisce per definire i criteri di classificazione per l'arterite: arterite granulomatosa che coinvolge l'aorta e i suoi rami, Il paziente medio ha meno di 50 anni.
8. Criteri diagnostici per l'arterite (standard ACR 1990):
(1) L'età di insorgenza è ≤40 anni e l'età o i sintomi associati all'aortite hanno meno di 40 anni.
(2) Claudicazione intermittente degli arti: affaticamento muscolare e disagio si verificano in uno o più arti durante le attività, in particolare negli arti superiori.
(3) Attenuazione della pulsazione dell'arteria brachiale: la pulsazione di una o di entrambe le arterie del braccio è indebolita.
(4) La differenza di pressione di contrazione tra i due bracci superiori è> 10 mmHg (1,33 kPa).
(5) soffio vascolare: il soffio vascolare nell'arteria succlavia e nell'area aortica, l'arteria succlavia unilaterale o bilaterale o l'aorta addominale possono sentire un soffio.
(6) Angiografia anormale: ramo aortico primario o stenosi o atresia dell'aorta prossimale e prossimale, le lesioni sono spesso focali o segmentali, non sono causate da sclerosi aortica, tessuto fibroso e displasia muscolare o simili la causa.
Almeno 3 dei 6 precedenti possono essere diagnosticati.
Esaminare
Esame dell'arterite
1. Aumenta la velocità di eritrosedimentazione
L'ESR è un indicatore importante che riflette l'attività della malattia di questa malattia: circa il 43% dei pazienti, compresi quelli entro 10 anni dall'esordio, aumenta la maggior parte dell'ESR, quelli di età superiore ai 10 anni tendono a essere stabili e la maggior parte dell'ESR è normale.
2. Proteina reattiva "C"
Il suo significato clinico è uguale al tasso di sedimentazione degli eritrociti e il tasso positivo è simile al tasso di sedimentazione degli eritrociti, che è un indicatore dell'attività della malattia di questa malattia.
3. Anti-streptolysin "O"
L'aumento di questi anticorpi indica solo che il paziente ha avuto un'infezione da streptococco emolitico nel recente passato e circa la metà dei pazienti ha una reazione positiva o sospetta positiva.
Foto di sangue
Un piccolo numero di pazienti può vedere un aumento dei globuli bianchi, che è anche una risposta all'attività infiammatoria, ma non vi è alcun cambiamento significativo nei neutrofili: circa un terzo dei pazienti ha anemia, spesso lieve anemia, che è un'attività a lungo termine della malattia o un aumento degli ormoni femminili sulla funzione ematopoietica. grazie.
5. Elettroforesi delle proteine sieriche
Spesso, α1, α2 e gamma globulina aumentano e l'albumina diminuisce.
6. Saggio anticorpale siero-aortico
Questo metodo ha un certo valore per la diagnosi di arterite: il titolo sierico di anticorpi anti-aortici è ≥1: 32 positivo, ≤1: 16 è negativo, il tasso positivo di pazienti con aortite può raggiungere il 91,5% e il titolo è ≥1: 64. Quelli rappresentavano il 65% e i falsi negativi rappresentavano l'8,5%.
7. Esame radiografico del torace
(1) Cambiamenti cardiaci: circa 1/3 dei pazienti presenta diversi gradi di ingrossamento cardiaco, ingrandimento ventricolare sinistro principalmente lieve e ingrossamento meno grave, principalmente a causa dell'aumento post-carico causato dall'ipertensione; in secondo luogo a causa della chiusura della valvola aortica Lesioni incomplete o coronariche causate da danno miocardico.
(2) cambiamenti nell'aorta toracica: spesso rigonfiamento, rigonfiamento, dilatazione e persino dilatazione simil-tumorale dell'aorta ascendente o dell'arco discendente, possono essere l'effetto dell'ipertensione o delle prestazioni dell'aortite, in relazione al tipo e all'estensione della lesione, L'aorta discendente, in particolare l'adduzione assottigliante e la pulsazione nei segmenti centrale e inferiore, è un'indicazione importante per l'ampia stenosi dell'aorta discendente toracica.
8. Esame dell'ECG
Circa la metà dei pazienti ha ipertrofia ventricolare sinistra, tensione ventricolare sinistra o alta tensione, alcune manifestazioni di insufficienza coronarica o alterazioni dell'infarto miocardico, ipertensione polmonare causata da stenosi polmonare possono essere espresse come ipertrofia ventricolare destra, un aumento del postcarico ventricolare sinistro aumentato può coprire parzialmente l'elettrocardiogramma Caratteristiche dell'ipertrofia ventricolare destra.
9. Esame del fondo
Un fundus privo di malattia è un cambiamento specifico della malattia, il tasso di incidenza è di circa il 14%, può essere suddiviso in tre fasi: la prima fase (vasodilatazione), arrossamento del disco ottico, dilatazione artero-venosa, congestione, lume venoso Angiogenesi capillare, irregolare, piccola emorragia, piccolo emangioma, iris vitreo normale; stadio 2 (fase anastomotica), pupille dilatate, risposta scomparsa, atrofia dell'iride, anastomosi artero-venosa retinica, scomparsa dei vasi sanguigni periferici; Complicanze), manifestate come cataratta, emorragia retinica ed esfoliazione.
10. Test di funzionalità polmonare
I cambiamenti della funzione polmonare sono associati a stenosi polmonare e alterazione del flusso sanguigno polmonare La funzione ventilatoria diminuisce con danni al flusso polmonare bilaterale, mentre la disfunzione diffusa è rara e la compliance polmonare è ridotta a causa di danni a lungo termine al flusso polmonare. O ipertensione polmonare causata da cambiamenti nella funzione cardiopolmonare.
11. Controllo del diagramma di flusso sanguigno
Può controllare il flusso sanguigno della testa e degli arti e può determinare simultaneamente il diametro del lume arterioso, che è prezioso per la diagnosi e la comprensione dei cambiamenti nelle condizioni o l'osservazione di follow-up dopo l'intervento chirurgico.
12.B esame ecografico di tipo
L'aorta e i suoi rami principali possono essere esaminati per la stenosi o l'occlusione (arteria carotide, arteria succlavia, arteria renale, ecc.), E può anche essere sondato il suo ramo distale.
13. Ispezione dei radionuclidi
Fotografia renale 99mTc-DTPA e test di sfida captopril, quando la stenosi dell'arteria renale, a causa dell'ischemia renale causata da una maggiore attività del sistema renale, contrazione glomerulare glomerulare angiotensina II, glomerulo Aumento della pressione di filtrazione, compensativo per mantenere la corretta velocità di filtrazione glomerulare, prendendo 25 mg di captopril, 1 ora dopo l'esame renale, se c'è stenosi dell'arteria renale, perché l'antrachinone elimina l'angiotensina II La contrazione delle piccole arteriole, quindi il tasso di filtrazione glomerulare è inferiore rispetto a prima del trattamento, al fine di determinare la stenosi dell'arteria renale, il tasso positivo di questo metodo è del 96,3%, specificità dell'82,7%, più sensibile della semplice fotografia renale Il sesso (51,8%) era significativamente più alto, mentre la specificità non era diversa.
14. Esame TC
L'angiografia (incluso DsA) è ancora il metodo principale per la diagnosi di arterite: mostra principalmente i cambiamenti nel lume arterioso, ma non è in grado di osservare i cambiamenti della parete e la TC può osservare i cambiamenti della parete arteriosa e la diagnosi precoce dell'arterite. L'attività della lesione ha un grande valore e si possono vedere ispessimento e calcificazione della parete. La TC è migliorata. Si è riscontrato che il miglioramento della parete della parete e l'ombra anulare a bassa densità sono il periodo attivo della lesione e l'angiografia è normale, ma potrebbero esserci pareti della parete anormali. La diagnosi precoce dell'aortite, in particolare la ricostruzione tridimensionale, può mostrare stereoscopicamente l'aorta e le sue principali lesioni del ramo, mostrando una malformazione vascolare ottimale e complesse strutture vascolari nei siti sovrapposti.
15. Esame di risonanza magnetica nucleare (MRI)
Questo metodo è un esame non invasivo, con capacità di imaging multi-posizione e multi-sfaccettato, l'uso dell'eco di spin MRI e la sequenza di imaging rapido dell'eco di gradiente, in grado di rilevare la morfologia aortica del lume e della parete e i cambiamenti emodinamici aortici È possibile determinare l'insufficienza della valvola aortica, che può mostrare i cambiamenti morfologici dell'aorta intatta e dei suoi rami principali.
16. Angiografia
(1) Angiografia a sottrazione digitale (DSA): è un sistema di elaborazione di immagini digitali che viene iniettato per via endovenosa con diatrizoato al 76% per contrasto, è un metodo di screening migliore, facile da usare e con un piccolo carico per il paziente. La risoluzione del contrasto è elevata e possono essere visualizzate anche le lesioni nell'area a basso contrasto. Considerando che l'arterite è la causa più comune di ipertensione renovascolare, l'arteria brachiale, il torace, l'aorta addominale, l'arteria renale e l'arteria brachiale devono essere trattate durante l'angiografia. L'esame dell'arteria polmonare, generalmente può sostituire l'angiografia renale, è adatto anche per i pazienti ambulatoriali, ma le lesioni del ramo dell'arteria renale non sono chiare, se necessario, l'angiografia renale selettiva è ancora necessaria.
(2) Angiografia selettiva: si possono osservare la posizione, l'estensione, l'estensione, il ramo distale, la circolazione collaterale e l'aorta toracica e addominale della stenosi dell'arteria renale.
(3) Angiografia coronarica: negli ultimi anni, la malattia ha attirato l'attenzione della gente, Lupi et al. Hanno riferito che l'incidenza del coinvolgimento dell'arteria coronarica era compresa tra il 9% e il 10%. Due pazienti con arterite giovane sono stati trovati nell'ospedale Fuwai. L'angiografia arteriosa ha confermato la stenosi prossimale coronarica, il bridging dell'arteria coronaria è stato eseguito e la biopsia postoperatoria è stata diagnosticata come arterite coronarica.
Il giapponese Matsubard et al. Hanno eseguito analisi di angiografia coronarica in 21 pazienti con arterite.In base alle caratteristiche patologiche dell'arteria coronarica, c'erano tre tipi: il tipo I è l'ostia coronarica e la sua stenosi o occlusione prossimale. Questo tipo è più comune; il tipo II è Tipo diffuso, la lesione può interessare il ramo epicardico o coinvolgendo diversi segmenti, la cosiddetta lesione da saltare; il tipo III è un aneurisma coronarico, questi ultimi due tipi sono rari, a causa di lesioni aortiche ascendenti che colpiscono l'arteria coronaria La membrana produce infiammazione proliferativa e la muscolatura liscia dello strato intermedio si contrae per causare stenosi o occlusione dell'arteria coronarica.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di arterite
L'arterite si riferisce all'infiammazione cronica non specifica progressiva dell'aorta e dei suoi principali rami e arterie polmonari o coronariche, che causa stenosi o occlusione di parti diverse.Può anche verificarsi un piccolo numero di dilatazione arteriosa per formare un aneurisma, che si verifica nelle giovani donne. Prima dell'età di 40 anni, è stato scoperto che uno o entrambi gli arti, in particolare l'arto superiore sinistro, non presentavano alcun polso o debolezza. La differenza di pressione sistolica tra i due lati era maggiore di 1,33 kPa (10 mmHg). Il collo o l'addome o la schiena sentivano l'odore di soffi vascolari. Anche le sue manifestazioni cliniche sono diverse, le attività mostrano spesso un aumento della velocità di eritrosedimentazione, positivo alla proteina C-reattiva, febbre, dolore arterioso locale, ecc., Quindi la diagnosi deve essere differenziata dalle seguenti varie malattie.
1. displasia fibromuscolare dell'arteria renale (FMD)
La malattia si manifesta nelle giovani donne: la maggior parte delle lesioni coinvolge l'estremità distale dell'arteria renale e dei suoi rami, può essere alterata come una perlina, l'arteria renale destra è più comune, l'aorta è raramente colpita e l'addome superiore raramente sente soffi vascolari. Manifestazioni cliniche di aortite.
2. Aterosclerosi
La maggior parte delle età ha più di 50 anni, più comune negli uomini, storia medica più breve, nessuna manifestazione clinica di attività di aortite, espettorato angiografico comune, arteria femorale e lesioni aterosclerotiche aortiche addominali, ma questa malattia coinvolge raramente l'aorta addominale Il ramo principale, il coinvolgimento dell'arteria renale in Cina è meno comune, rappresentando circa il 5% dell'ipertensione vascolare renale.
3. Coartazione aortica congenita
Questa malattia e aortite associate a stenosi aortica discendente toracica causata da ipertensione arteriosa a volte confusa, la prima è più comune negli uomini, la posizione del soffio vascolare è più alta, limitata alla regione anteriore e alla spalla e alla schiena, l'addome non può sentire il rumore, il corpo non ha attività infiammatoria, L'angiografia dell'aorta toracica mostrava un restringimento del sito specifico, il tipo infantile era situato nell'istmo aortico e il tipo adulto formava una stenosi limitata alla giunzione del catetere arterioso.
4. Vasculite trombotica (morbo di Buerge)
Infiammazione occlusiva cronica dei vasi sanguigni periferici, che coinvolge principalmente le piccole arterie e le vene delle estremità, le estremità inferiori sono più comuni, si verificano in giovani uomini, hanno una storia di fumo, ischemia manifesta degli arti, forte dolore, claudicatio intermittente, pulsazione indebolita dell'arteria dorsale o Scomparsa, arterite superficiale migratoria, grave ulcera muscoloscheletrica o necrosi e l'identificazione dell'aortite non è generalmente difficile, ma la formazione di trombosi di questa malattia può influenzare l'aorta addominale e l'arteria renale, causando un alto livello vascolare renale Pressione sanguigna, combinata con analisi cliniche complete, se necessario, angiografia per identificare.
5. Poliarterite nodulare
La poliarterite nodulare presenta febbre, velocità di eritrosedimentazione rapida e vasculite, ma si verifica principalmente nelle arteriole viscerali, che è diversa dall'arterite.
6. Sindrome dello sbocco toracico
La pulsazione dell'arteria iliaca è indebolita e la pulsazione può essere modificata con il movimento della testa e del collo e degli arti superiori; la vena dell'arto superiore presenta spesso un fenomeno di ritenzione, il plesso brachiale viene compresso per causare nevralgia e il film radiografico del collo mostra la deformità della costola cervicale.
