Ipersplenismo
Introduzione
Introduzione all'ipersplenismo L'ipersplenismo (indicato come milza splenica) è una sindrome di splenomegalia e citopenia causata da diverse malattie: le manifestazioni cliniche sono splenomegalia, uno o più tipi di cellule del sangue sono ridotti e le cellule ematopoietiche del midollo osseo sono di conseguenza iperplasia, che può essere rimossa dalla splenectomia. Tuttavia, dopo il trattamento della malattia, i sintomi clinici di alcuni casi possono essere alleviati: si ritiene generalmente che l'ipersplenismo sia accompagnato da diversi gradi di ingrossamento della milza, che ha un effetto di ritenzione sulle cellule del sangue e sull'iperplasia del seno della milza. Migliora la fagocitosi e la distruzione delle cellule del sangue, che è un motivo importante per le manifestazioni cliniche di ipersplenismo. Dopo la rimozione della milza, i sintomi clinici possono essere corretti. Principalmente a causa della splenomegalia e della citopenia e dei sintomi corrispondenti, la natura e le dimensioni della milza variano in base alla malattia primaria, la milza tardiva può essere notevolmente ingrandita, la riduzione delle cellule del sangue può portare ad anemia, infezione e sanguinamento, e alcuni pazienti sebbene i globuli bianchi o Il numero di piastrine è molto basso, ma i segni e i sintomi di infezione o sanguinamento non sono necessariamente evidenti o molto lievi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,025% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia
Patogeno
Causa di ipersplenismo
Splenomegalia primaria (30%):
La persona primaria si riferisce a una serie di manifestazioni di malattie di base che non sono state determinate, ma clinicamente presentano ipersplenismo: la cosiddetta iperplasia della milza primaria, la splenomegalia idiopatica non tropicale e i granulociti splenici primari. Riduzione delle cellule del sangue intero della milza primaria, anemia della milza o trombocitopenia splenica, a causa di un'eziologia sconosciuta, è difficile determinare se la malattia è una malattia diversa causata dalla stessa causa o da una malattia indipendente non correlata tra loro.
Splenomegalia secondaria (30%):
Secondario alla milza, che colpisce la milza a causa di malattie diverse dalla milza, che porta all'ipersplenismo, la maggior parte delle malattie primarie sono state diagnosticate chiaramente e l'ipersplenismo secondario visto più clinicamente, tra cui le seguenti La causa è più chiara:
1, infezione acuta da splenomegalia: come epatite virale o mononucleosi infettiva.
2, infezioni croniche: come la tubercolosi, la brucellosi, la malaria e così via.
3, ipertensione portale splenomegalia congestizia: ostruttiva intraepatica come cirrosi portale, cirrosi necrotizzante, cirrosi biliare, emosiderosi, sarcoidosi e ostruttiva extraepatica C'è pressione esterna o trombosi della vena porta o della vena splenica e così via.
4, granuloma infiammatorio come lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sindrome di Felty e sarcoidosi.
5, tumori maligni come linfoma, leucemia e metastasi del cancro.
6, malattie emolitiche croniche come la sferocitosi ereditaria, l'anemia emolitica autoimmune e l'anemia marina.
7, lipidoidosi come la malattia di Gaucher e la malattia di Niemann-Pick.
8, disturbi mieloproliferativi come la policitemia vera, leucemia mieloide cronica e mielofibrosi.
9, altro: come aneurisma splenico ed emangioma cavernoso.
Milza occulta (20%):
Indipendentemente dalla splenomegalia primaria o secondaria, poiché l'iperplasia compensativa del midollo osseo è buona, il quadro ematico periferico non mostra riduzione delle cellule del sangue, ma una volta infetto o farmaci e altri fattori inibiscono la funzione ematopoietica, può portare alla citoriduzione delle cellule del sangue singolo o intero.
patogenesi
Sebbene la patogenesi dell'ipersplenismo abbia ancora bisogno di ulteriori ricerche, secondo le funzioni fisiologiche della milza, ci sono diverse teorie:
1. Ritenzione eccessiva: i vasi sanguigni nella milza sono ricchi e la struttura è speciale: le cellule del sangue sono nelle sinusoidi e la milza e i cordoni vengono trattenuti per lungo tempo, le cellule del seno e i macrofagi nella polpa rossa sono ricchi di cellule del sangue da essi filtrate. , le prestazioni di ritenzione, in circostanze normali, la maggior parte delle cellule del sangue bloccate sono l'invecchiamento, anomalie morfologiche congenite, struttura anormale dell'emoglobina, cellule danneggiate da sostanze ossidate o incapsulate da anticorpi, queste cellule del sangue sono di solito nella milza La resistenza interna viene mantenuta e distrutta. Non vi è alcun deposito di globuli rossi o globuli bianchi nella milza normale, ma circa 1/3 delle piastrine e alcuni linfociti sono bloccati nella milza. Quando la milza ha gonfiore patologicamente significativo, non solo di più Piastrine dal 50% al 90% e linfociti vengono trattenuti nella milza e più del 30% dei globuli rossi nella milza, con conseguente riduzione delle piastrine e dei globuli rossi nel sangue circostante.
2, screening eccessivo e fagocitosi: il sistema mononucleare macrofago della milza della milza è iperattivo, mentre i globuli rossi anormali del cordone della milza come cellule sferiche e anticorpi, ossidanti o altri veleni chimici, fattori fisici hanno danneggiato i globuli rossi, ecc. Aumentati e eliminati dai macrofagi, con conseguente significativa riduzione dei globuli rossi nel sangue circostante, alcune membrane eritrocitarie compaiono idantoplasti, o vi sono corpi simili al glutine nella polpa e persino i trofozoiti del parassita della malaria. Quando la milza entra nel seno, i globuli rossi comuni sono un dilemma a causa dell'inclusione dell'idantoplasto o del corpo del gel gigante nel piccolo foro della membrana della base del seno, e infine viene scavato il macrofago della parete del seno e la membrana dell'eritrocito viene danneggiata. Dopo ripetuti danni, i globuli rossi diventano cellule sferiche e alla fine non possono essere ingeriti attraverso i piccoli pori della membrana basale.
3, fattori del fluido corporeo: alcuni studiosi hanno suggerito che la milza può produrre una certa secretina per inibire la formazione e la maturazione delle cellule del sangue del midollo osseo e anche il rilascio di cellule del sangue mature nel midollo osseo. Una volta rimosso il fattore inibitorio, le prestazioni anomale delle cellule del midollo osseo tornano rapidamente alla normalità. È stato dimostrato che: 1 percolato di milza può essere iniettato negli animali per ridurre le cellule del sangue. 2 pazienti con milza dopo l'aumento della tolleranza alla radioterapia e alla chemioterapia, possono essere il risultato della rimozione di fattori del fluido corporeo.
4. Fattori immunitari: si ritiene che l'ipersplenismo sia un tipo di malattia autoimmune.La milza può produrre anticorpi, distruggere le proprie cellule del sangue e ridurre le cellule del sangue periferico.Il midollo osseo ha iperplasia compensativa, come la porpora trombocitopenica immune. E l'anemia emolitica autoimmune, la milza è il posto principale per produrre anticorpi, ma anche il luogo per distruggere le cellule del sangue, quando la milza viene rimossa, il sangue e il midollo osseo spesso tendono a migliorare.
5. Diluizione: quando la milza viene ingrandita, anche il volume plasmatico totale aumenta significativamente, il che può diluire il sangue e causare la riduzione delle cellule del sangue.L'anemia è il risultato della doppia azione della pseudoanemia causata dalla ritenzione e diluizione della milza sulle cellule del sangue. La milza ingrossata può correggere l'anemia diluita e ripristinare il normale volume del plasma.
Prevenzione
Prevenzione dell'ipersplenismo
Prevenire attivamente la cirrosi causata da varie cause (in particolare la cirrosi da schistosomiasi), infezioni croniche come la malaria, la tubercolosi, tumori maligni come il linfoma, leucemia linfocitica cronica, mielofibrosi e anemia emolitica cronica e reti rare Malattia delle cellule endoteliali.
Complicazione
Complicanze da ipersplenismo Anemia da complicanze
1, embolia della milza, infiammazione intorno alla milza, addome superiore sinistro visibile o dolore toracico inferiore sinistro, e con l'aumento della respirazione, la tenerezza e l'attrito locali, possono essere ascoltati e strofinando il suono.
2, combinato con varie infezioni, il motivo principale è la riduzione dei globuli bianchi.
Sintomo
Sintomi di ipersplenismo Sintomi Epatosplenomegalia, sanguinamento da deficit di milza e yang renale, granulociti naso giallo o marrone, riduzione delle cellule del sangue intero, trombocitopenia, vertigini, palpitazioni
L'ipersplenismo clinicamente osservato è principalmente secondario, quindi le sue prestazioni eccezionali hanno due aspetti:
1, le prestazioni della malattia primaria
A seconda della malattia, anche le prestazioni sono diverse: comunemente l'ipertensione portale causata dalla cirrosi - splenomegalia congestizia, con o senza splenomegalia, può o meno essere associata a disfunzione epatica.
2, l'esecuzione dell'ipersplenismo
Principalmente a causa della splenomegalia e della citopenia e dei sintomi corrispondenti, la natura e le dimensioni della milza variano in base alla malattia primaria, la milza tardiva può essere notevolmente ingrandita, la riduzione delle cellule del sangue può portare ad anemia, infezione e sanguinamento, e alcuni pazienti sebbene i globuli bianchi o Il numero di piastrine è molto basso, ma i segni e i sintomi di infezione o sanguinamento non sono necessariamente evidenti o molto lievi, ma se accompagnati da disfunzione epatica o coagulopatia, possono verificarsi sintomi di sanguinamento più gravi e l'iperfunzione della milza di solito ha la milza Gonfiore, ma non tutta la splenomegalia ha iperfunzione della milza, più evidente è l'ingrandimento del tessuto della milza, più grave è il grado di iperattività della milza, quindi l'allargamento della milza ha una certa relazione con il grado di ipersplenismo, ma non è assoluto Relazione parallela.
Esaminare
Esame dell'ipersplenismo
1, sangue periferico: globuli rossi, granulociti e trombocitopenia, possono anche essere una riduzione in una singola serie di cellule.
2, midollo osseo: le cellule ematopoietiche presentano iperplasia compensativa e alcune presentano disturbi della maturazione cellulare.
3. Dopo resezione della milza: il sangue e il midollo osseo possono essere ripristinati o vicini alla norma e la milza deve essere confermata mediante esame citopatologico.
Un'ulteriore diagnosi della malattia primaria della funzione della milza è più importante e i seguenti test devono essere eseguiti in base alle condizioni e ai bisogni.
1, ecografia
Al momento dell'esame fisico, se la milza non è accessibile sotto l'arco toracico, è necessario eseguire ulteriormente l'imaging a ultrasuoni, che può rilevare accuratamente le dimensioni, lo spessore e la natura della milza e aiutare nella diagnosi della relazione tra le lesioni nella milza e gli organi adiacenti. Il valore dell'attuale livello di imaging ecografico e la sua applicazione clinica hanno svolto un ruolo importante nella diagnosi della splenomegalia stessa e nella diagnosi della malattia primaria. Alcune malattie non sono completamente dipendenti da ulteriori nuclidi. Pertanto, alcuni studiosi ritengono che Nella maggior parte dei casi, l'imaging a ultrasuoni dei visceri può sostituire parzialmente gli esami CT e radionuclidi.
2. Tomografia computerizzata (CT)
La TC può misurare le dimensioni della milza e può anche trovare lesioni profonde e superficiali della milza, come il linfoma, che spesso mostra una forma macroscopica irregolare circolare o irregolare nella milza, bassa densità e contorno sfocato. L'angiosarcoma della milza sembra essere rotondo e ha una forma irregolare dell'ovale. L'infarto della milza si manifesta come aree a bassa densità triangolari o a forma di cuneo singole o multiple.L'esame TC simultaneo di milza e fegato può rivelare ulteriormente la relazione tra dimensione del fegato e natura e milza.
3. Risonanza nucleare (MRI)
Questa è una tecnica di imaging di spin nucleare biomagnetico che mostra cambiamenti simili nell'imaging TC e misura principalmente la distribuzione dei fluidi nel corpo, la struttura chimica e la velocità del flusso sanguigno per mostrare la sua struttura interna e i suoi cambiamenti. Come edema, sanguinamento e tumori, in particolare nella rilevazione della vena porta o dei cambiamenti della vena splenica hanno un certo significato.
4. Applicazione del radionuclide nell'ipersplenismo
(1) Misurazione del volume della milza: Iniezione di globuli rossi nella circolazione sanguigna con 51Cr, quindi misurazione del tasso di clearance dei globuli rossi nella circolazione sanguigna e misurazione dell'indice di ritenzione dei globuli rossi nella milza. Diversi pazienti splenomegalia hanno diverse capacità di ritenzione eritrocitaria. Il valore normale è 0, 15 ～ O, 30 ml / g. Alcune persone pensano che la milza causata dalla cirrosi, il volume della milza sia ovviamente aumentato, sia potenziata la capacità di trattenere i globuli rossi, sia la capacità della milza di trattenere i globuli rossi come uno degli indicatori dell'ipersplenismo. Alcuni studiosi hanno applicato una mappa di scintillazione piana per misurare il volume della milza e hanno progettato una formula per calcolare il volume della milza:
V = αF3 / 2
Dove: V: il volume della milza da cercare; F: l'area della superficie corporea della milza; α: la costante ottenuta con la pratica 0, 30, con un errore di circa il 10%.
(2) Determinazione della vita dei globuli rossi: il tracciante comunemente usato è 51Cr, l'iniezione endovenosa di sospensione dei globuli rossi 51Cr, l'attività di fluorescenza dell'area precordiale, l'area della milza e l'area del fegato sono state misurate mediante sonda a scintillazione, quindi la stessa posizione in 24 ore e il giorno successivo. La misurazione viene eseguita fino a quando la radioattività della regione precordiale è ridotta della metà o della metà esterna dei globuli rossi.Il rapporto milza / fegato normale è 1: 1, il rapporto milza / cuore è 1, 5: 1 e il rapporto fegato / cuore è inferiore a 1: 1. Quando la milza viene ingrandita, la milza / fegato viene aumentata a 2: 1. Quando l'iperfunzione della milza provoca anemia emolitica, è da 3: 1 a 4: 1. Si ritiene generalmente che il rapporto milza / fegato sia 2: 1, che è già ipersplenismo e normale. Il periodo di mezza conservazione dei globuli rossi umani (T1 / 2) è compreso tra 26 e 40 giorni e il tempo di sopravvivenza è compreso tra 110 e 120 giorni. Quando la funzione della milza è ipertiroidismo, il globulo rosso T1 / 2 è significativamente ridotto. L'ospedale Wuhan Union Medical College ha 51Cr per 34 pazienti con schistosomiasi avanzata. L'emivita dei globuli rossi è stata determinata in 10, 5-19 giorni, con una media di 19 e 89 giorni, che era inferiore all'emivita dei normali globuli rossi.
(3) Imaging della milza: sono utilizzati globuli rossi denaturati a caldo 99mTC, globuli rossi denaturati a caldo 113 o globuli rossi denaturati a caldo 51C. Lo scopo dell'esame di imaging della milza è determinare la posizione, le dimensioni, la massa della milza e le proprietà patologiche della milza e la presenza o l'assenza della milza. Come la diagnosi, 111In-piastrine o 111In-leucocyte possono anche essere utilizzati per l'esame dell'imaging della milza, ma a causa del costoso prezzo di 111In, non è ancora ampiamente usato in Cina. L'etichettatura simultanea con 51Cr e 59Fe può rilevare la posizione e la quantità di distruzione cellulare e produzione cellulare. .
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'iperfunzione della milza
diagnosi
La diagnosi di ipersplenismo dipende dai seguenti indicatori, che in genere possono essere diagnosticati.
(1) Ingrandimento della milza Nella maggior parte dei casi, la milza è gonfia. Per coloro che non hanno toccato la milza sotto le costole, è necessario effettuare ulteriori esami per confermare se il gonfiore è grande. Applicare l'area della milza dopo l'iniezione di 99 m 锝, 198 oro o 113 m colloide di indio. La scansione aiuta a stimare la dimensione e la forma della milza.La tomografia computerizzata può anche misurare la dimensione della milza e le lesioni della milza, ma il grado di splenomegalia non è necessariamente proporzionale al grado di ipersplenismo.
(B) i globuli rossi riducono i globuli rossi, i globuli bianchi o le piastrine possono essere ridotti da soli o contemporaneamente, in generale nei primi casi, solo globuli bianchi o trombocitopenia, casi completi di riduzione completa dei globuli rossi.
(3) Il midollo osseo è un'iperplasia delle cellule ematopoietiche.In alcuni casi, possono verificarsi contemporaneamente disturbi della maturità, che possono anche essere dovuti alla distruzione di un gran numero di cellule del sangue periferico e il rilascio di cellule mature è eccessivo, causando un disturbo della maturità simile.
(D) i cambiamenti nella splenectomia dopo splenectomia possono far sì che il numero di cellule del sangue si avvicini o ritorni alla normalità, a meno che la funzione ematopoietica del midollo osseo non sia stata compromessa.
(5) Le piastrine o i globuli rossi marcati con 51ionr di radionuclide sono stati iniettati nel corpo e scansionati sulla superficie corporea.È stato scoperto che la quantità di 51Cr nell'area della milza era da 2 a 3 volte superiore a quella nel fegato, suggerendo che le piastrine o i globuli rossi erano stati distrutti eccessivamente nella milza.
Diagnosi differenziale
Comprende principalmente la diagnosi differenziale della splenomegalia e la diagnosi differenziale della citopenia. La prima è principalmente l'identificazione di varie milze e milze secondarie, la seconda deve essere distinta da altre varie cellule del sangue oltre all'identificazione di varie splenomegalia secondarie. Identificazione ridotta, tra cui anemia aplastica, leucemia non leucemica, sindrome mielodisplastica, emoglobinuria parossistica notturna, mieloma multiplo, anemia megaloblastica, insufficienza renale cronica, ecc. E insufficienza renale cronica L'identificazione, la rilevazione della creatinina sierica, l'azoto ureico, possono essere chiaramente distinti.
