Sindrome della bile concentrata
Introduzione
Introduzione alla sindrome biliare concentrata La sindrome biliare concentrata, nota anche come epatite emolitica immunitaria congenita, sindrome da trombosi biliare, sindrome da concentrazione biliare, si riferisce all'ovvio ittero ostruttivo dopo la malattia emolitica nei neonati. L'anemia viene gradualmente aggravata entro 1-2 settimane dalla nascita, il che non è proporzionale al grado di ittero, epatosplenomegalia, aumento dei reticolociti, alcuni pazienti hanno test di Coombs positivi o differenza del fattore Rh tra madre e bambino. Compaiono generalmente 2 giorni dopo la nascita, della durata di 3 settimane, vari gradi di gravità, ostruttiva, colore fecale argilloso. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,001% - 0,004% Popolazione sensibile: neonato Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: malattia emolitica neonatale
Patogeno
Sindrome biliare concentrata
Fattori genetici:
Una varietà di emolisi neonatale può causare questa malattia. A causa dell'eccessiva emolisi, la bilirubina nella bile aumenta, causando un aumento della concentrazione della bile, che viene quindi concentrata per formare un tappo biliare. Queste spine biliari si aggregano per formare una spina biliare, che provoca ittero ostruttivo. Inoltre, alte concentrazioni di bilirubina possono causare gonfiore degli epatociti, portando a colestasi intraepatica secondaria e la natura dell'ostruzione extraepatica causata dai calcoli di bilirubina è diversa.
patogenesi
Una varietà di emolisi neonatale può causare questa malattia. A causa dell'eccessiva emolisi, la bilirubina nella bile aumenta, causando un aumento della concentrazione della bile, che viene quindi concentrata per formare un tappo biliare. Queste spine biliari si aggregano per formare una spina biliare, che provoca ittero ostruttivo. Inoltre, alte concentrazioni di bilirubina possono causare gonfiore degli epatociti, portando a colestasi intraepatica secondaria e la natura dell'ostruzione extraepatica causata dai calcoli di bilirubina è diversa.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome biliare concentrata
La malattia è causata principalmente dall'incompatibilità Rh o dal gruppo sanguigno AB o da altre incompatibilità del gruppo sanguigno, quindi dovrebbe essere condotta attivamente per test di matrimonio e gravidanza.
Complicazione
Complicanze della sindrome biliare concentrata Complicanze, malattia emolitica neonatale
È facile da complicare con colestasi intraepatica, emolisi neonatale e altre malattie.
Sintomo
Sintomi concentrati della sindrome della bile Sintomi comuni Febbre continua reflusso biliare ritenzione biliare ittero ittero discinesia discinesia cistifellea idrope
1. Sintomi di emolisi: l'anemia viene gradualmente aggravata entro 1-2 settimane dalla nascita, che non è proporzionale al grado di ittero, epatosplenomegalia, aumento dei reticolociti, alcuni pazienti hanno test di Coombs positivi o differenza del fattore Rh tra madre e bambino.
2, ittero ostruttivo: generalmente appare 2 giorni dopo la nascita, della durata di 3 settimane, vari gradi di gravità, ostruttiva; colore dell'argilla fecale.
Esaminare
Test della sindrome biliare concentrata
Bilirubina urinaria positiva, biliare urinaria negativa, aumento della concentrazione sierica di bilirubina, combinato con bilirubina.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della sindrome biliare concentrata
Può essere diagnosticato sulla base di sintomi clinici e test di laboratorio.
Intrinsic dovrebbe essere differenziato dall'ostruzione biliare extraepatica organica come l'epatite neonatale e l'atresia biliare congenita.
