sindrome epato-encefalica
Introduzione
Introduzione alla sindrome cerebrale, epatica e renale La Sindrome Ceribro-Epato-Renale è stata segnalata per la prima volta da Bowen, Lee e Zellweger nel 1964 ed è anche conosciuta come sindrome di Bowen-Lee-Zellweger, che è caratterizzata da più malformazioni, che coinvolgono principalmente il sistema nervoso. Fegato e rene, ma nessun cariotipo anormale. Sia gli uomini che le donne possono sviluppare la malattia, il rapporto è 1: 2: 7. La patogenesi di questa malattia non è nota e alcune persone credono che sia dovuta a disfunzione del trasporto di ferro placentare. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 20% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sanguinamento gastrointestinale
Patogeno
Cause della sindrome cerebrale, epatica e renale
La malattia è per lo più fratelli, i genitori dei pazienti sono normali, non viene trovato alcun cariotipo anormale, quindi il modello genetico della malattia è considerato autosomico recessivo.
La patogenesi di questa malattia non è nota e alcune persone credono che sia dovuta a disfunzione del trasporto di ferro placentare.
L'esame istopatologico ha mostrato tessuto cerebrale anormale, malnutrizione della sostanza bianca settica; cirrosi, cistifellea intraepatica e displasia; rene policistico; dotto arterioso pervio, forame ovale e altre malformazioni cardiache; atelettasia E deposizione di emosiderina; proliferazione delle cellule delle isole, displasia timica.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome cerebrale, epatica e renale
La malattia è una malattia genetica autosomica recessiva, quindi non esiste una misura precauzionale speciale. Due terzi dei pazienti con HRS sono tl81 a causa di un gran numero di scariche di ascite, peritonite batterica spontanea o altre infezioni e sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore, pertanto è ragionevole evitare gli incentivi di cui sopra e fornire un trattamento completo mirato. Dieta, uso razionale dei diuretici per evitare l'uso di farmaci nefrotossici, in base alle condizioni del paziente di somministrare una quantità adeguata di albumina e plasma, l'applicazione di farmaci vasoattivi, aiuta a prevenire l'insorgenza di HRS e migliora la prognosi dei pazienti con HR.
Complicazione
Complicanze della sindrome cerebrale, epatica e renale Complicanze, sanguinamento gastrointestinale
Facile complicato da malformazioni cardiache, malformazioni cerebrali, deformità della testa e del viso, crescita e displasia e altre malattie. Insufficienza epatica, sanguinamento gastrointestinale, infezione e iperkaliemia.
1, insufficienza epatica
(1) La sindrome clinica in cui gli epatociti sono ampiamente e gravemente danneggiati e la funzione metabolica del corpo è gravemente disordinata, indicata come insufficienza epatica. L'insufficienza epatica si manifesta in molte gravi patologie epatiche, con sintomi sinistri e scarsa prognosi.
(2) Il paziente ha encefalopatia epatica, ittero, emorragia, edema cerebrale, ascite e altri sintomi.
2, sanguinamento gastrointestinale
I sintomi clinici sono ematemesi (rosso scuro o rosso brillante) e feci nere. Nella cirrosi, a causa della fibrosi del tessuto epatico e dell'iperplasia del tessuto connettivo, i vasi sanguigni nel fegato sono danneggiati, si verifica l'occlusione e il flusso sanguigno portale è bloccato. Inoltre, a causa della circolazione sanguigna, dei vasi sanguigni venosi, dell'espansione, del diradamento delle pareti venose, in questo momento se si mangiano cibi grossolani, la stimolazione chimica e l'aumento della pressione intra-addominale e altri fattori possono causare rottura e sanguinamento.
3, infezione
Nei pazienti con sindrome epatorenale, a causa della ridotta resistenza, la funzione immunitaria del corpo è ridotta ed è suscettibile all'attacco di batteri e tossine.
4, potassio nel sangue alta
Lo ione potassio sierico> 5 mEq / L è chiamato iperkaliemia e 6-7 mEq / L è iperkaliemia moderata, maggiore di 7
mEq / L è grave ipercaliemia. La causa più comune di iperkaliemia è l'insufficienza renale, che è principalmente caratterizzata da affaticamento e aritmia.
Sintomo
Sintomi della sindrome cerebrale, epatica e renale Sintomi comuni Edema proteinuria debolezza ittero deformità facciale Sindrome epatorenale convulsioni
L'aumentato legame del ferro sierico e del ferro è utile per la diagnosi, ma non tutti i pazienti hanno questo cambiamento e il rene isotopico e la pielografia possono essere visti anormali.
Deformità della testa e del viso, come malformazione dell'orecchio esterno, sporgenza della fronte, grande cardias, appartamento occipitale, ecdisi interna, cataratta, edema perioculare, ecc., I sintomi neurologici sono debolezza muscolare generale, scompaiono i riflessi stretti, convulsioni, contrattura della flessione, pazienti Displasia a crescita multipla, fegato grosso, ittero, alcuni casi con sanguinamento; proteinuria, ipoglicemia, calcificazione della cartilagine (in particolare la tibia).
Esaminare
Esame della sindrome cerebrale, epatica e renale
Esame fisico generale, routine del sangue, radiografia, TC, routine delle urine, esame biochimico del sangue. La routine del sangue è l'esame del sangue più comune e di base. Il sangue è costituito da due parti principali, cellule fluide e tangibili, che vengono regolarmente testate per il sangue. Il sangue ha tre diverse funzioni di cellule: globuli rossi (comunemente noti come globuli rossi), globuli bianchi (comunemente noti come globuli bianchi) e piastrine. La malattia viene giudicata osservando il cambiamento quantitativo e la distribuzione morfologica. È uno dei metodi di esame ausiliario comunemente usati per i medici per diagnosticare la malattia.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della sindrome cerebrale, epatica e renale
Può essere diagnosticato in base all'anamnesi, ai sintomi clinici e ai test di laboratorio.
Presta attenzione all'identificazione dell'ittero causato da malattie cardiache come la stenosi mitralica e altre cause.
L'esame istopatologico ha mostrato tessuto cerebrale anormale, malnutrizione della sostanza bianca settica; cirrosi, cistifellea intraepatica e displasia; malattia renale policistica; dotto arterioso pervio, forame ovale e altre malformazioni cardiache; atelettasia E deposizione di emosiderina; proliferazione delle cellule delle isole, displasia timica.
