polmonite interstiziale aspecifica
Introduzione
Introduzione alla polmonite interstiziale non specifica Interstizio lpneumonia non specifico (NSIP) è un tipo di malattia interstiziale polmonare idiopatica (IIP). A differenza della comune polmonite interstiziale, la NISP può essere vista nella patologia dell'invasione delle cellule mononucleate o della fibrosi interstiziale polmonare Le cellule infiammatorie sono principalmente composte da plasmacellule linfoidi e macrofagi interstiziali. Il polmone a nido d'ape è raro, spesso con cellule epiteliali di tipo II che mostrano proliferazione lineare e solo la proliferazione di fibroblasti e la deposizione di collagene si verificano nella fase avanzata. In passato, la polmonite interstiziale non specifica era sintetizzata nella fibrosi interstiziale polmonare idiopatica a causa dei suoi cambiamenti di funzione clinica, patologica, di imaging e polmonare, in particolare per la risposta al trattamento e la prognosi dei glucocorticoidi e dell'IPF. Diverso, quindi è stato separato dall'IPF negli ultimi anni. Essendo una malattia interstiziale polmonare idiopatica indipendente, i suoi sintomi clinici e le sue caratteristiche patologiche sono relativamente carenti di specificità. La diagnosi clinica è principalmente IPF. In realtà, in realtà è diversa. la malattia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,42% Persone sensibili: più comuni in mezza età e anziani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca, insufficienza respiratoria
Patogeno
La causa della polmonite interstiziale non specifica
(1) Cause della malattia
La causa è sconosciuta
(due) patogenesi
Manifestazioni patologiche di NSIP: diversi gradi di infiammazione e fibrosi nella parete alveolare ispessita, in base alla percentuale di infiammazione e fibrosi, la malattia è divisa in 3 tipi: 1 tipo di cellula, pari a circa il 50%, principalmente nei polmoni L'infiammazione infiammatoria, poca o nessuna fibrosi, è la prima manifestazione istologica di NISP.Le cellule infiammatorie croniche nel setto alveolare sono principalmente linfociti e plasmacellule che si infiltrano e il grado di infiltrazione è più evidente dell'IPF; 2 tipo misto, circa Rappresentato per il 40%, l'interstizio polmonare è caratterizzato da un gran numero di infiltrazioni di cellule infiammatorie croniche e evidente deposizione di fibre di collagene, le lesioni sono relativamente coerenti, nessun polmone a nido d'ape, alcuni pazienti possono vedere un piccolo numero di fibroblasti; 3 tipo di fibrosi, circa il 10% L'interstizio polmonare è composto principalmente da dense fibre di collagene con lieve infiammazione o mancanza di infiammazione.Le lesioni NSIP sono traballanti o diffuse, ma le lesioni sono coerenti nel tempo, con poche semplici fibrosi. Distretto, non riesco a vedere il fenomeno della coesistenza di nuove e vecchie lesioni come IPF, infiltrazione cronica di cellule infiammatorie intorno ai bronchi, iperplasia epiteliale alveolare di tipo II, accumulo di macrofagi alveolari focali o sfibrati, schiuma comune Cellule, quasi la metà dei pazienti hanno BOOP cambiamento focale, la piccola percentuale della mancanza di danno polmonare acuto trombo piccola imbarcazione cellulosa, membrana ialina e alveolare metaplasia epiteliale.
L'NSIP dovrebbe essere principalmente identificato con l'IPF, in particolare la fibrosi polmonare dovrebbe essere differenziata dall'IPF.Le importanti caratteristiche patologiche dell'IPF sono la presenza di focolai fibroblastici, la combinazione di cicatrici della deposizione di collagene e lesioni di fase diverse della formazione di favi. Le caratteristiche, quasi la metà dei casi di NSIP presentano cambiamenti BOOP focali, ma la proporzione dell'intera lesione è piccola.
Prevenzione
Prevenzione polmonite interstiziale non specifica
1, per garantire che ci sia abbastanza riposo, ma anche per riscaldarsi, per evitare il freddo, per prevenire varie infezioni. Presta attenzione ai cambiamenti climatici, specialmente nelle stagioni invernali e primaverili: la temperatura cambia drasticamente e i vestiti vengono aumentati o diminuiti nel tempo per evitare di aggravare la condizione dopo il freddo.
2. Avere un ambiente di vita confortevole. Mantieni la stanza in silenzio, mantienila pulita, mantieni l'aria fresca, umida e circola.Evita i fattori irritanti come fumo, profumo, deodoranti, ecc. Ed evita di inalare aria troppo fredda, troppo secca, troppo umida.
3, dieta, dieta dovrebbe essere leggera, facile da digerire, principalmente liquida o semiliquida, mangiare più frutta e verdura, bere molta acqua, evitare di mangiare cibi piccanti, acidi, canapa, piccanti, fritti e uova, pesce, gamberi Come facile da indurre cibo per l'asma. Non mangiare cibi irritanti. In generale, le caratteristiche della dieta dovrebbero essere: la dieta deve essere diversificata, ragionevolmente abbinata, nutriente, proporzionata e adatta alla digestione e all'assorbimento.
4, mentalmente dovrebbe mantenere un umore felice e ottimista, per prevenire la stimolazione mentale e lo stress mentale. Ciò richiede di avere un atteggiamento aperto e allegro nei confronti della vita. In altre parole, per mantenere uno spirito felice, è necessario coltivare l'idea di "contentezza e felicità". Tuttavia, la ricerca della fama, della fortuna e del divertimento deve essere intesa come "più che sufficiente, più che sufficiente" Motivo, questo può sentire la vita e la soddisfazione psicologica. Mantieni vivo il tuo umore e rendi colorata la tua vita quotidiana.
5, lontano da allergeni esogeni, come: alcuni fiori (in particolare quelli allergici al polline), biancheria da letto, cuscini, uccelli, animali (animali domestici o allevatori sperimentali) pieni di oggetti allergici alle piume o al vecchio cotone idrofilo, Legno (polvere di sequoia, lavorazione del sughero), lavorazione dello zucchero, coltivazione dei funghi, formaggio, lavorazione del vino, esposizione alla paglia ammuffita, fonti d'acqua (condutture dell'acqua calda, condizionatori d'aria, umidificatori, saune) e pesticidi agricoli.
Complicazione
Complicanze polmonari interstiziali non specifiche Complicanze, insufficienza cardiaca, insufficienza respiratoria
Principalmente complicato da fibrosi polmonare, insufficienza respiratoria e così via. L'esordio per lo più insidioso, l'aumento progressivo progressivo della dispnea da parto è il sintomo più comune, di solito accompagnato da tosse secca, affaticamento. I segni principali sono respirazione superficiale, suoni esplosivi con doppi polmoni inferiori, porpora cianotica e clubbing, punta, ipertensione polmonare e ipertrofia ventricolare destra nella fase avanzata, spesso deceduti per insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca.
Sintomo
Sintomi di polmonite interstiziale non specifica Sintomi comuni Leucocitosi, tasso di sedimentazione eritrocitaria, aumento della dispnea
L'incidenza è principalmente di mezza età e anziana, l'età media è di 46 anni e la femmina è leggermente più che maschio. Non vi è alcuna relazione evidente con il fumo. L'insorgenza è per lo più subacuta, e alcuni sono insidiosi. I principali sintomi clinici sono simili all'IPF, ma il decorso è più breve. Dispnea da esercizio fisico e tosse, circa 1/3 dei pazienti ha la febbre, il randagio è raro, circa il 13%, l'esame obiettivo può annusare la doppia voce di scoppio polmonare, alcuni pazienti hanno anemia, aumento dei globuli bianchi, maggior parte degli ESR CRP positivo, un piccolo numero di ANA e ds-DNA positivi, quando la lesione è limitata ai polmoni, non riesce a trovare altre malattie per la causa della malattia, è la polmonite interstiziale non specifica idiopatica (INSIP), altre possono essere correlate alla causa Fattori come la malattia del tessuto connettivo, l'inalazione di polvere organica, alcune reazioni farmacologiche e la fase meccanica della lesione polmonare acuta sono causati da NSIP, un piccolo intervallo.
Esaminare
Polmonite interstiziale non specifica
L'esame del fluido di lavaggio broncoalveolare (BALF) non ha alcun effetto diagnostico sul NSIP, ma può escludere alcune malattie, come infezione, tumore, sarcoidosi e alcune malattie polmonari professionali. Le cellule di BALF in 9 pazienti sono classificate come: macrofagi 39 ± 27,9, Neutrofili 25,0 ± 21,7, linfociti 32,3 ± 29,2, in genere rapporto CD4: CD8 invertito, mediamente 0,63, pazienti con pazienti con infiammazione alveolare invertiti più significativamente, fino a 0,3 ~ 0,2, BALF con linfocitosi La risposta alla terapia con glucocorticoidi è buona e la prognosi è l'ideale: quando i neutrofili sono elevati, l'NSIP è entrato nello stadio della fibrosi polmonare e la prognosi è scarsa. L'esame BALF può solo aiutare a valutare la risposta e la prognosi del trattamento.
1. Le radiografie del torace convenzionali si trovano principalmente nei campi polmonari medi e inferiori e subpleurici: i polmoni bilaterali presentano una distribuzione relativamente uniforme delle ombre di infiltrazione interstiziale, che possono essere vetro smerigliato e apparire come ombre lineari e reticolari o nodulari mentre la malattia progredisce. Tuttavia, ci sono pochi polmoni cellulari e, anche occasionalmente, il volume dei polmoni può essere ridotto.
2. La HRCT è un mezzo importante per la diagnosi di NSIP ed è caratteristica.
(1) Ombra di vetro smerigliato: è un'ombra infiltrante traballante. La trama vascolare è visibile nei campi polmonari medio e inferiore e nella pleura. Circa l'80% dei pazienti ha tali ombre, ma raramente l'unica ombra, più simmetrica. .
(2) Ombra solida: spesso manifestata come piccoli pezzi di deformazione solida, può essere distribuita simmetricamente, più comune nei due polmoni centrali e inferiori e subpleurica.
(3) ombre reticolari e lineari e dilatazione bronchiolare, la pleura può essere ispessita.
(4) Cambio a nido d'ape: ci sono poche possibilità di insorgenza: il tasso di incidenza riportato in passato è compreso tra 0 e 25,8% Anche se si verifica, la proporzione delle lesioni totali è piccola. Allo stesso tempo, il fascio vascolare bronchiale si ispessisce e si osservano bronchiectasie a trazione. La struttura del tessuto polmonare è distorta e queste manifestazioni si verificano durante la fase della fibrosi.
Dai risultati di imaging sopra e IPF è ancora una chiara differenza, un medico esperto combinato con clinica, imaging polmonare, funzionalità polmonare e altri tassi di diagnosi IPF fino a circa il 90%, IPF atipico o sospetto NSIP Quando è necessario organizzare le prove, è possibile diagnosticare.
3. Funzione polmonare La funzione polmonare precoce del NSIP potrebbe non cambiare. Con lo sviluppo della malattia, ci sono diversi cambiamenti in diversi stadi. Di conseguenza, la forza di retrazione elastica del polmone è aumentata, la compliance polmonare è ridotta, la capacità polmonare è ridotta, l'intera capacità polmonare è ridotta e la velocità del flusso d'aria è ridotta. Senza ostacoli, il risultato è FEV1 / FVC normale o elevato, lo scambio di gas è impedito, l'area di scambio di gas è ridotta a causa della distruzione dei capillari, il setto alveolare è ispessito, la distanza di diffusione è aumentata, la funzione di dispersione è ridotta e il rapporto V / Q è sbilanciato. È anche una causa importante di ipossiemia: il gas ematico arterioso nei pazienti con NSIP mostra ipossiemia con aumento della differenza di pressione dell'ossigeno alveolare (Aa) DO2 e il sangue venoso (shunt fisiologico) è caratteristico, cadute di pressione parziale dell'ossigeno arterioso. La pressione parziale di anidride carbonica nel sangue arterioso è normale o bassa e il cambiamento nella funzione polmonare è specificamente correlato alla gravità dell'infiltrazione delle cellule polmonari e della fibrosi polmonare.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della polmonite interstiziale non specifica
Criteri diagnostici
La diagnosi di NSIP è un problema difficile per medici e patologi. È difficile fare una diagnosi corretta basata sui sintomi clinici e sui risultati dell'imaging a raggi X. Quando i pazienti più giovani hanno IPF atipici, i loro sintomi clinici e i risultati dell'imaging dovrebbero essere Per la biopsia polmonare, ottenere prove istologiche, se la biopsia polmonare a broncoscopia a fibre ottiche non è in grado di ottenere abbastanza per fornire materiale diagnostico, se le condizioni dovrebbero essere limitate alla biopsia toracica aperta o alla biopsia polmonare toracoscopica, entrambe le biopsie polmonari dovrebbero scegliere nuove lesioni Il sito, cioè il sito dell'infiammazione, viene prelevato dal tessuto vivente e le caratteristiche della malattia primaria possono essere mantenute. In genere vengono prelevati da 2 a 3 pezzi e l'intero tessuto può essere osservato con un diametro di circa 1 cm. Ad esempio, in una regione con lesioni dense e fibrosi evidente, È difficile distinguere istologicamente dall'IPF.L'incisione della biopsia polmonare aperta limitata (cioè la biopsia polmonare a piccola incisione) è di soli 5-7 cm, con poche lesioni, tempi di intervento brevi, alta frequenza positiva e nessuna biopsia polmonare toracoscopica. Meno danni, ma richiede più tempo.
Diagnosi differenziale
La NSIP deve essere differenziata da altri tipi di malattia interstiziale polmonare idiopatica.
1. IPF L'IPF ha le sue manifestazioni speciali nei sintomi clinici e nell'imaging. Non è difficile da diagnosticare. Quando i sintomi clinici e l'imaging non sono tipici, è necessaria la biopsia polmonare. L'IPF ha importanti caratteristiche istologiche e coesistono sia vecchie che nuove lesioni. Invariabilmente, oltre all'iperplasia dei muscoli lisci nelle lesioni fibrotiche e cellulari, si osserva un "focolaio di fibroblasti", caratterizzato da fasci di fibroblasti leggermente macchiati tra la matrice del muco, che sono disposti parallelamente lungo l'asse lungo del setto alveolare.
2. La polmonite interstiziale bronchiolite idiopatica (RBILD) / polmonite interstiziale desquamativa (DIP) è per lo più fumatori, più uomini che donne, più comune negli anziani, insorgenza insidiosa Oppure i principali sintomi clinici sono dispnea subacuta, progressiva e tosse secca, alcuni pazienti hanno clubbing, il clubbing può essere alleviato dopo il miglioramento della malattia, la funzione polmonare mostra una disfunzione ventilatoria moderata restrittiva, imaging del polmone precoce Ha ombre sfocate, cambiamenti del vetro smerigliato, linee tardive, mesh o noduli netti, generalmente nessun polmone a nido d'ape, RBILD è simile a mesh, noduli netti, ombre del vetro smerigliato e caratteristiche patologiche del DIP sono lesioni polmonari. Uniforme e coerente, un gran numero di macrofagi alveolari si accumula nella cavità alveolare, l'infiammazione interstiziale è lieve, la deposizione di collagene non è ovvia, nessun focolaio fibroblastico tipico, le caratteristiche patologiche di RBiLD simili al DIP, ma la distribuzione delle lesioni è irregolare, limitata a fini Negli alveoli attorno ai bronchi, non è così diffuso e uniforme come il DIP. Ci sono tappi mucosi nei bronchioli periferici e respiratori e c'è un'infiammazione cronica nello strato parietale. Può essere autorigenerante o ovviamente migliorato dopo l'interruzione del fumo. Il glucocorticoide è efficace. La prognosi è buona.
3. La bronchiolite obliterativa idiopatica con polmonite organica (BOOP) si manifesta tra i 50 e i 60 anni, non vi è alcuna differenza tra uomini e donne e c'è poca relazione con il fumo, l'incidenza è per lo più sub-acuta e può anche essere attaccata insidiosamente. Avere sintomi simil-influenzali, dispnea da esercizio fisico, tosse secca, meno tosse o emottisi, dolore toracico, sudorazione notturna, ecc., Raramente compaiono clubbing, la funzione polmonare mostra una disfunzione di ventilazione restrittiva da lieve a moderata, imaging due I polmoni hanno mostrato più ombre di infiltrazione della placca, ombre di vetro macinato o ombre solide e segni di aerazione bronchiale sono stati osservati nelle ombre reali. Quanto sopra è la manifestazione di alveolite.I cambiamenti patologici delle lesioni sono anche caratteristici dell'infiammazione interstiziale. È caratterizzato da ombre reticolari, nodulari, nodulari, ma non polmoni a nido d'ape. Occasionalmente sono visibili ombre focali isolate. I bordi sono chiari e possono esserci vuoti all'interno. Non può cambiare per mesi o anni. Biopsia polmonare da polmonite, come formazione di tessuto di granulazione e cambiamenti di polmonite meccanica nelle vie aeree sotto i bronchioli, la diagnosi è sostanzialmente stabilita, il tessuto di granulazione è composto da fibre di collagene e fibre muscolari sciolte, l'infiammazione interstiziale è leggera, se necessario, limitata Biopsia polmonare toracica O attraverso la biopsia polmonare toracoscopica, è possibile ottenere tessuti di grandi dimensioni. Il trattamento di BOOP è la prima scelta per i glucocorticoidi. L'effetto curativo è molto buono. Può essere migliorato entro 24 a 48 ore. Di solito ci vogliono diverse settimane per far scomparire l'ombra polmonare. Alcuni pazienti hanno lesioni polmonari residue. Non può essere completamente assorbito.
