Sindrome da ipertensione portale non sclerotica idiopatica
Introduzione
Introduzione alla sindrome da ipertensione portale non sclerosante idiopatica Ipertensione portale nonirrotica (sindrome) idiofotica, nota anche come ipertensione portale ostruttiva del seno anteriore intraepatico. Con manifestazioni cliniche di ipertensione portale, può vomitare ripetutamente sangue e feci nere, avere una buona tolleranza al sanguinamento gastrointestinale senza ascite, ittero, coma e altre prestazioni di scompenso; la funzionalità epatica di laboratorio può essere normale. Trombosi venosa portale, stenosi venosa portale, emangioma portale e spasmo intraepatico dell'arteria venosa possono causare vena portale parziale, ostruzione completa o aumento del flusso sanguigno portale, che è una causa importante di ipertensione portale non cirrotica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: trombosi venosa portale
Patogeno
L'eziologia della sindrome da ipertensione portale non sclerosante idiopatica
Trombosi venosa portale. La trombosi portale (PT) può verificarsi in qualsiasi parte della vena portale e si riferisce alla trombosi nella vena portale, nella vena mesenterica superiore, nella vena mesenterica inferiore o nella vena splenica. La trombosi venosa portale può causare l'ostruzione della vena portale, causando un aumento della pressione portale e congestione intestinale, che è la principale causa di ipertensione portale extraepatica.
La stenosi della vena porta, l'emangioma portale e lo spasmo intraepatico dell'arteria venosa possono causare un'ostruzione parziale o completa della vena portale o un aumento del flusso sanguigno portale, che è una causa importante di ipertensione portale non cirrotica.
Prevenzione
Prevenzione dell'ipertensione portale non sclerosante idiopatica
Si deve prestare attenzione per evitare l'applicazione di farmaci che danneggiano il fegato.I pazienti che sono stati trovati devono ricevere adeguate misure protettive, come un'adeguata riduzione dell'intensità del lavoro, follow-up regolare dei controlli sanitari, diagnosi precoce e trattamento precoce, trattamento attivo delle malattie primarie, prevenzione delle complicanze e mantenimento della salute. E prolungare la vita.
Complicazione
Sindrome ipertensione portale non sclerosante idiopatica Trombosi venosa portale complicanze
Può essere complicato da trombosi venosa portale, stenosi venosa portale, emangioma portale e spasmo intraepatico dell'arteria venosa e altre malattie.
1. La trombosi portale (PT) può verificarsi in qualsiasi parte della vena portale, che si riferisce alla trombosi nella vena portale, nella vena mesenterica superiore, nella vena mesenterica inferiore o nella vena splenica.
2. L'emangioma (emangioma) è un tumore benigno congenito o una malformazione vascolare, che è più comune nella nascita di un bambino o poco dopo la nascita, ha origine da emangioblasti embrionali residui e i germi attivi simili all'endotelio invadono i tessuti adiacenti per formare le spline endoteliali. La sospensione, dopo che il tubo è stato collegato ai restanti vasi sanguigni per formare un emangioma, i vasi sanguigni intratumorali sono autonomi e non sono collegati ai vasi sanguigni circostanti.
Sintomo
Sintomi di sindrome da ipertensione portale non sclerosante idiopatica Sintomi comuni Sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore, ittero, coma, splenomegalia, vomito ripetuto, ipertensione portale, ascite
Con manifestazioni cliniche di ipertensione portale, può vomitare ripetutamente sangue e feci nere, avere una buona tolleranza al sanguinamento gastrointestinale senza ascite, ittero, coma e altre prestazioni di scompenso; la funzionalità epatica di laboratorio può essere normale.
1. L'esame clinico e radiologico presenta un'ipertensione portale positiva, che comprende evidente splenomegalia, varici esofagee, sanguinamento gastrointestinale superiore ripetuto e funzionalità epatica normale o normale.
2. L'angiografia della vena porta splenica non ha mostrato ostruzione e stenosi della vena porta extraepatica.
3. In base alla biopsia epatica, è possibile diagnosticare i cambiamenti caratteristici dell'esame patologico.
Esaminare
Esame della sindrome da ipertensione portale non sclerosante idiopatica
Progetto di esame per la sindrome dell'ipertensione portale idiopatica non sclerosante:
Esame biochimico di vitamina A, film normale addominale, test di funzionalità epatica, diagnosi ecografica di patologia epatica, fegato, cistifellea, pancreas, esame RM della milza.
1. Esame radiologico. Lo sviluppo della radiodiagnosi è molto rapido e si è evoluto da una singola diagnosi di raggi X a una diagnosi completa di imaging medico.
2. angiografia della vena porta splenica.
3. Biopsia epatica.
1 ispessimento irregolare della capsula epatica.
2 L'area della vena porta presenta iperplasia del tessuto fibroso e vi sono tendini fibrosi che si estendono nei lobuli Il tendine fibroso è molto fibroso e può essere trovato mediante colorazione reticolare.
3 La struttura lobulare è leggermente deformata e la vena centrale è schiacciata o irregolare.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della sindrome da ipertensione portale non sclerosante idiopatica
diagnosi
Secondo la biopsia epatica, possono essere diagnosticati cambiamenti caratteristici nell'esame patologico.
Diagnosi differenziale
1. Altre cause di ostruzione del seno anteriore come fibrosi epatica congenita o ricorrente, più bambini con malattia renale policistica prima dei 10 anni, biopsia epatica vedono un'iperplasia del tessuto fibroso massiccia nell'area del portale, sotto forma di un cordone L'allungamento nei lobi è la base principale.
2. Ipertensione portale causata da ostruzione post-sinusale, come occlusione venosa epatica, ostruzione del ramo venoso epatico, dolore epatico improvviso, fegato epatico progressivo e ascite refrattaria.
3. Ipertensione portale causata da seno o ostruzione del seno intraepatico Uso a lungo termine di azatioprina, 6-MP, una grande quantità di vitamina A causata da un aumento anormale delle fibre di collagene nel gap di Disse, vena portale causata da fibrosi attorno alla sinusoide Alta pressione, dovrebbe essere attentamente chiesto sulla storia medica per identificare.
4. La trombosi o stenosi della vena porta extraepatica, spesso accompagnata da distensione addominale, dolore addominale, sangue nelle feci e ascite, ecc., Può essere confermata dall'angiografia splenica della vena porta.
