amiloidosi epatica
Introduzione
Introduzione all'amiloidosi epatica L'amiloidosi, nota anche come deposizione di amiloide, è caratterizzata da una varietà di cause della fibrina degradata dall'amiloide come forma principale di deposizione di amiloide nella parete e negli organi del vaso sanguigno, tessuto extracellulare. Progressiva, prognosi sfavorevole, amiloidosi epatica fa parte dell'amiloidosi sistemica e l'amiloidosi riscontrata solo nel fegato non è stata segnalata finora. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,02% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza renale, cirrosi, ascite
Patogeno
Cause di amiloidosi epatica
(1) Cause della malattia
L'eziologia e la patogenesi dell'amiloidosi non sono ancora chiare: si ritiene generalmente che le sostanze amiloidogeniche siano principalmente infiltrate tra le cellule per vari motivi o depositate sotto la membrana basale di piccoli vasi sanguigni o depositate lungo i ponteggi delle fibre reticolari.
(due) patogenesi
Quando le lesioni sono andate avanti, questi sedimenti hanno premuto e distrutto questi tessuti portando all'insufficienza organica e alla morte.Le fibre denaturate dall'amiloide sono state isolate e purificate per l'analisi della sequenza degli aminoacidi e sono risultate avere tre tipi di proteine:
1. La proteina di tipo AL è derivata dalla catena leggera dell'immunoglobulina (in particolare la regione variabile), e la sequenza N-terminale e la regione parziale della catena leggera dell'immunoglobulina sono omologhe, compresi il tipo kappa e il tipo lambda, e il rapporto della catena leggera tipo lambda κ È più probabile che il tipo formi fibrille amiloidi, che si trovano nell'amiloidosi primaria e nella deposizione amiloide associata a mieloma multiplo.
2. La proteina AA ha la stessa sequenza N-terminale della non immunoglobulina chiamata proteina AA, la fibra amiloide sembra essere indipendente dalla catena leggera e la principale fibra amiloide è costituita da una proteina A diversa dall'immunoglobulina. Può essere dovuto all'azione proteolitica degli enzimi lisosomiali fagocitari prodotti dalle plasmacellule, che si riscontra nella febbre mediterranea secondaria e familiare associata alla deposizione amiloide.
3. La fibra amiloide proteica di tipo AF è principalmente un complesso prealbumina normale o anormale (peso molecolare 14000), generalmente un singolo prodotto sostitutivo di aminoacidi della transtiretina (pre-albumina), seguito dalla β2 microglobulina, presente principalmente in Deposizione amiloide familiare.
Clinicamente, a seconda delle condizioni dell'amiloidosi che coinvolge gli organi, può essere suddiviso in sistemico e localizzato, in base alla presenza o all'assenza della malattia originale, può essere suddiviso in primario, secondario o ereditario (Tabella 1).
Prevenzione
Prevenzione dell'amiloidosi epatica
1. Trattamento attivo della malattia primaria Per i pazienti con amiloidosi secondaria, come il controllo dell'artrite reumatoide, dell'osteomielite cronica, della tubercolosi e del mieloma multiplo e di altre malattie primarie, l'amiloidosi epatica può diminuire.
2. Esercitare attivamente il corpo per migliorare l'immunità del corpo ed è utile prevenire l'insorgenza di questa malattia, inoltre si dovrebbe ricordare ai pazienti di adattare le proprie emozioni e mantenere il proprio umore a proprio agio.
3. La causa della morte nei pazienti con amiloidosi epatica è l'infezione secondaria e l'insufficienza cardiaca e renale, pertanto è necessario osservare attentamente i cambiamenti della condizione e, una volta che ciò accade, è necessario salvarli immediatamente per ridurre il tasso di mortalità.
Complicazione
Complicanze dell'amiloidosi epatica Complicanze, insufficienza renale, cirrosi, ascite
Ci sono infezioni secondarie, insufficienza cardiaca e renale e ascite da cirrosi.
Sintomo
Sintomi di amiloidosi epatica Sintomi comuni Amiloidosi, distensione addominale, ittero, ascite, amiloidosi epatica, vene varicose, tensione delle capsule del fegato
Non ci sono sintomi e segni specifici nell'amiloidosi: i sintomi sono determinati dalla posizione della malattia originale e dai depositi di amiloide, dalla quantità di deposizione e dagli organi e sistemi coinvolti I sintomi sono spesso mascherati dalla malattia primaria.
Secondariamente, oltre il 95% dell'amiloidosi sistemica ha un coinvolgimento epatico, spesso manifestato come fegato grande, pienezza addominale superiore, anoressia, alcuni possono essere un grave ingrossamento del fegato (il peso epatico può raggiungere più di 7 kg), ma danni al fegato Ipertensione portale lievemente occasionalmente alta e manifestata come esofago, varici gastriche e ascite, ecc., Pochissimi possono avere l'ittero.
Esaminare
Amiloidosi epatica
1, funzionalità epatica (alanina aminotransferasi, aspartato aminotransferasi), il tempo di coagulazione è per lo più normale o lievi alterazioni anormali, principalmente espresse come aumento della gamma glutamil transpeptidasi e fosfatasi alcalina, aumento della bilirubina 85,5 μmol / L Raramente si possono verificare anemia, proteinuria, ecc. E la velocità di eritrosedimentazione può essere normale o aumentata.
2, l'esame di imaging manca di specificità, l'esame ecografico viene principalmente modificato in: aumento del volume del fegato, parenchima epatico denso e eco uniforme simile a un punto, vena portale può essere allargata, a volte può formarsi ascite, CT si manifesta principalmente come: fegato, fegato diffuso Nell'area a bassa densità, il miglioramento non è evidente e i vasi sanguigni nel fegato non vengono spostati.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione dell'amiloidosi epatica
diagnosi
Secondo i sintomi, i segni e gli esami ausiliari, può essere fatta una diagnosi preliminare di amiloidosi.La diagnosi richiede la biopsia dei tessuti.La biopsia della mucosa rettale e della pelle è il metodo di screening più comunemente usato.Altri siti di biopsia includono gengive, nervi, reni e fegato. L'amiloidosi epatica primaria sospetta può essere eseguita direttamente mediante biopsia epatica.Per i pazienti con amiloidosi con evidente ingrossamento del fegato, possono verificarsi rotture epatiche o emorragie epatiche a causa della tensione epatica della membrana.La clinica deve essere cauta per tutto il corpo. Le biopsie della mucosa gastrica e rettale sono per lo più sicure ed efficaci nei pazienti con amiloidosi.
Diagnosi differenziale
L'amiloidosi epatica deve essere differenziata da varie malattie del fegato che causano epatomegalia, come epatite acuta, cirrosi causata da varie cause, carcinoma epatico primario o secondario e degenerazione epatolenticolare.
