occlusione venosa epatica
Introduzione
Introduzione alla malattia occlusiva venosa epatica L'occlusione venosa epatica (HVOD) si riferisce al gonfiore e alla fibrosi della vena lobulare epatica e al ramo venoso epatico, che provoca stenosi o persino occlusione del lume, seguita da atrofia epatocitaria, fibrosi epatica diffusa e epatomegalia clinica. Dolore, ascite, ecc., Oltre la metà dei pazienti può guarire, il 20% dei pazienti muore per insufficienza epatica e un piccolo numero di pazienti sviluppa ipertensione portale cirrotica. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione polmonare
Patogeno
Cause della malattia occlusiva venosa epatica
Causa della malattia:
Alcune tossine biologiche, farmaci chimici e altri fattori portano a edema venoso epatico, ispessimento seguito da stenosi, occlusione, accompagnato da lesioni corrispondenti nella vena porta intraepatica.La maggior parte delle malattie segnalate è l'assunzione di alcaloidi tossici - giglio selvatico. Causato da erbe come ragwort, fagiolo di maiale, eliotropio, linfa terrestre, ecc., Droghe chimiche come uretano, vincristina, azatioprina, ecc., Possono anche essere aflatossina, dimetil nitrosamina, Causato da radiazioni, trattamento, ecc. Altri fattori che causano l'HOVD possono essere: 1 arsenico, mercurio, sostanze sub-tossiche; 2 sindrome da immunodeficienza congenita o acquisita; 3 estrogeni.
patogenesi:
Nella fase acuta, il fegato viene ingrandito e la superficie è liscia, i vasi linfatici sono dilatati e sono visibili i segni del "pianto epatico". Sotto il microscopio ottico, la vena centrale e l'intima venosa inferiore sono ovviamente gonfie, il lume è stretto o occluso, il flusso sanguigno è bloccato e il seno epatico è ovviamente esteso. , congestione, accompagnata da vari gradi di opacità degli epatociti, degenerazione e necrosi, gli epatociti sono scomparsi in aree gravi di necrosi, impalcature residue di fibre reticolari, globuli rossi infiltrati nel seno epatico e nello spazio di Disse, mostrando tipica necrosi emorragica . Nella fase subacuta, la superficie del fegato è la contrazione regionale reticolare, la vena centrale e la vena subvalvolare endotelio proliferano, si addensano, formano fibrosi e stenosi, occlusione e potrebbero esserci ancora espansione del seno epatico, congestione e necrosi epatocitaria emorragica. C'è fibrosi nella vena centrale e non si formano falsi volantini. Fegato cronico ulteriore cirrosi, atrofia delle cellule del fegato nella zona centrale dei lobuli epatici, collasso dell'impalcatura reticolare e iperplasia del tessuto fibroso, formazione pseudo-lobulare e infine formazione di piccola cirrosi nodulare, alcuni casi possono essere associati a fibrosi portale e trombosi, ma La vena epatica principale è raramente interessata.
Prevenzione
Prevenzione dell'occlusione venosa epatica
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia. Sviluppa buone abitudini. Prima di tutto, cerca di stare alzato fino a tardi e lascia riposare abbastanza il fegato. In secondo luogo, mangiare cibi meno grassi e mangiare più frutta e verdura fresca. Verdure consigliate, spinaci d'acqua, porri, cavoli, funghi, funghi, carote, pomodori, melone, cetrioli e così via. Inoltre, è meglio non bere alcolici o abusare di droghe.
Complicazione
Complicanze dell'occlusione venosa epatica Ipertensione polmonare complicanze
L'avvelenamento da alcaloidi di giglio selvatico spesso non si limita al fegato, ma può anche causare lesioni simili alle venule polmonari, che possono manifestarsi come ipertensione polmonare, congestione polmonare e ipertrofia ventricolare destra, che dovrebbero causare attenzione clinica.
Sintomo
Sintomi dei sintomi dell'occlusione venosa epatica Sintomi comuni Disfunzione epatica Dilatazione sinusoidale Malattia della vena epatica Nausea gonfiore Perdita dell'appetito Ipertensione portale Ascite Ingrandimento del fegato Riduzione del volume della cistifellea
La maggior parte dei pazienti può presentare tratto gastrointestinale, tratto respiratorio e sintomi sistemici prima dell'insorgenza, insorgenza acuta di malattia acuta, forte dolore all'addome superiore, distensione addominale, rapido gonfiore del fegato, dolorabilità, ascite, può essere associato a perdita di appetito, nausea, vomito, ecc. L'edema degli arti inferiori è raro, spesso con una funzionalità epatica anormale La fase subacuta è caratterizzata da un allargamento epatico persistente e ripetute insorgenze di ascite.La fase cronica è caratterizzata da ipertensione portale, che è la stessa di altri tipi di cirrosi.
Esaminare
Esame della malattia occlusiva venosa epatica
Gli esami di laboratorio e gli esami di imaging non sono caratteristici, pertanto, per casi sospetti, la storia medica deve essere attentamente esaminata e analizzata e devono essere effettuati gli esami ausiliari necessari.Il fattore più decisivo è la biopsia epatica sotto visione laparoscopica diretta, che non è solo affidabile ma anche sicura. (L'emorragia può essere osservata sul sito del materiale e contemporaneamente si applica un'emostasi efficace.) Tuttavia, poiché la comprensione della malattia non è abbastanza profonda e i pazienti e i medici hanno paura di complicazioni come l'emorragia, è raro eseguire questo test. E l'angiografia della vena cava inferiore ha un valore diagnostico limitato per questa malattia, ma può essere utilizzata per l'identificazione della sindrome di Budd-Chiari.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale dell'occlusione venosa epatica
La diagnosi di HVOD è difficile: i pazienti con i sintomi tipici sopra menzionati devono essere attentamente cercati per cause o incentivi correlati.Per la caratteristica patologia del tessuto epatico, la diagnosi di HVOD dipende principalmente dalla biopsia epatica.
Il più facilmente confuso con HOVD è la sindrome di Budd-Chiari (B-CS), i seguenti punti aiutano a identificare:
Diagnosi differenziale
1 La causa dei due è diversa: la causa più comune di B-CS è l'aumento della coagulazione del sangue, come trauma, disidratazione, periodo perinatale femminile, infezione, tumore addominale e dopo il travaglio pesante; e HOVD e l'assunzione di erbe, tisane e tisane Piante contenenti giglio selvatico, correlate a radioterapia, chemioterapia o farmaci immunosoppressori.
Sebbene la fase acuta di 2B-CS possa avere anche sintomi come distensione addominale e dolore nell'area del fegato, ci sono pochi sintomi come febbre, vomito e diarrea, più della metà della fase acuta è accompagnata da sindrome della vena cava inferiore, come l'ingorgo venoso del torace e della parete addominale. Edema degli arti inferiori, vene varicose superficiali del perineo e degli arti inferiori, ulcerazione della caviglia e del piede, ecc., Ma nessun HOVD.
3 La vena cava inferiore, la venografia epatica può confermare l'ostruzione della vena epatica principale e la vena cava inferiore nella B-CS, il grado, l'estensione e la formazione della circolazione collaterale, ecc., HOVD non ha risultati positivi.
4B super può essere trovato nel B-CS quando la vena cava inferiore è stenosi, occlusione, ostruzione, presenza o assenza di trombosi e formazione del ramo mediale del fegato, mentre l'HOVD mostra solo epatomegalia, miglioramento del suono della fase acuta, miglioramento dell'eco della fase cronica, aumento Distribuzione spessa e irregolare dei punti luminosi, eco della mesh migliorata, nessuna differenza con B-CS.
La biopsia epatica 5 ha il significato più discriminante per B-CS e HOVD. B-CS può avere trombosi nella vena epatica e la maggior parte di essi è coinvolta nell'uscita della principale vena epatica. L'HOVD non ha trombosi venosa epatica e la lesione coinvolge principalmente la vena centrale e Le vene lobulari inferiori, con stenosi edematosa o fibrosa, l'HOVD acuto dovrebbero anche essere differenziate dall'epatite acuta e dall'epatite acuta grave.
