Sindrome dell'eczema porpora pediatrico
Introduzione
Introduzione alla sindrome di eczema pediatrico La sindrome di Aldrich (sindrome di Aldrichsyndrome) è anche nota come sindrome da infezione ripetitiva da eczema-trombocitopenia, sindrome di Wiskett-Aldrich, sindrome di Wiskett, sindrome di Aldrich, sindrome di Aldrich-Dees, eczema-trombocitopenia malattia da immunodeficienza (immunodeficienza coneczema- Trombocitopenia), malattia da immunodeficienza trombocitopenica ereditaria da eczema. La sindrome è caratterizzata da infezioni ripetute, sintomi emorragici causati da trombocitopenia e lesioni simili all'eczema. Nella prima infanzia, visto solo nei ragazzi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: polmonite
Patogeno
Cause della sindrome pediatrica dell'eczema del punto viola
(1) Cause della malattia
La malattia familiare di questo attributo patologico e dell'eredità recessiva viene trasmessa al maschio dalla femmina non affetta, quindi si trova solo nel bambino maschio.
(due) patogenesi
Il difetto genetico è che l'antigene polisaccaridico o lipopolisaccaridico non può essere riconosciuto e trattato e la stimolazione dell'antigene polisaccaridico microbico non ha quasi la capacità di produrre anticorpi, quindi il bambino è suscettibile a infezioni ripetute e ci sono anche anomalie immunitarie umorali e difetti immunitari cellulari.
Le piastrine possono presentare difetti del metabolismo energetico, con conseguenti anomalie della morfologia piastrinica, riduzione della sopravvivenza e dell'aggregazione e il numero di megacariociti del midollo osseo è normale o aumentato. Recentemente, sono state ulteriormente dimostrate anomalie strutturali piastriniche e riduzione delle particelle, riduzione dell'ADP e piastrine. Il fattore di rilascio del fattore 3 (PF-3) è ridotto.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da eczema pediatrico
1. Trova e rimuovi la causa della malattia.
2. Alimentazione e dieta
(1) L'allattamento al seno può ridurre l'estensione dell'eczema. Gli integratori proteici dovrebbero essere aggiunti in seguito, come uova, pesce e gamberetti, in genere il bambino viene gradualmente aggiunto da 4 mesi e si consiglia di aggiungere il bambino con eczema da 1 a 2 mesi dopo e il tasso di aggiunta è lento. La dieta del bambino dovrebbe essere il più fresca possibile per evitare che il bambino mangi cibi trasformati contenenti gas, pigmenti, conservanti o stabilizzanti e agenti di carica.
(2) Se hai scoperto che un determinato alimento ha l'eczema dovuto al consumo, dovresti cercare di evitare di mangiare di nuovo questi alimenti.
(3) I bambini con allergia al latte possono essere alimentati con latte di soia, latte di capra, ecc. Anziché latte.
(4) Un bambino allergico alle uova può mangiare il tuorlo da solo.
(5) I bambini nutriti artificialmente soffrono di eczema, che può essere bollito per alcuni minuti per ridurre le allergie.
(6) Gli alimenti per bambini dovrebbero essere una dieta leggera, dovrebbero essere meno salati, in modo da non avere troppi liquidi nel corpo e facili da eczema.
3. Abbigliamento
Gli indumenti di cotone possono essere usati per gli abiti attillati Tutti i colletti sono preferibilmente di cotone e gli abiti devono essere larghi e morbidi. La biancheria da letto sul letto è preferibilmente di cotone e gli abiti, i cuscini, la biancheria da letto, ecc. Devono essere sostituiti frequentemente e mantenuti asciutti. Evitare il surriscaldamento e la sudorazione nella cura della vita quotidiana. E lascia che il tuo bambino eviti il contatto con allergeni come piume, peli di animali, polline e fibre chimiche. Non è consigliabile utilizzare prodotti in seta, lana e fibre chimiche.
4. Bagno e cura della pelle
È meglio fare il bagno con acqua calda, evitando l'uso di articoli da toeletta alcalini sgrassati e scegliendo prodotti da bagno acidi. I prodotti per la cura della pelle scelgono la cura della pelle a bassa sensibilità o antiallergica ed è meglio misurare la sensibilità della pelle per comprendere la risposta della pelle ai prodotti per la cura della pelle utilizzati e prevenire le allergie nel tempo.
5. Aspetti ambientali
La temperatura ambiente non dovrebbe essere troppo elevata, altrimenti peggiorerà il prurito dell'eczema. Ridurre al minimo gli allergeni nell'ambiente per ridurre le reazioni allergiche causate dall'irritazione.
6. Mantenere le feci del bambino lisce e dormire bene.
Complicazione
Complicanze della sindrome pediatrica dell'eczema a punti viola Polmonite da complicanze
Possono verificarsi sanguinamenti del tratto digestivo e delle vie urinarie. Le lesioni cutanee possono essere secondarie all'infezione. Ripetute infezioni batteriche e virali, come polmonite, varicella, ecc .; tumori maligni che possono essere complicati dalla rete linfatica, il 10% dei pazienti con lesioni maligne, come linfoma, sarcoma del reticolo, sarcoma retinocitico, rete maligna L'istiocitosi e la leucemia acuta spesso muoiono per sanguinamento grave, infezione e tumori maligni.
Sintomo
Eczema pediatrico Sindrome da eczema Sintomi Sintomi comuni Sintomi mucosa della pelle porpora ecchimosi ripetuta infezione tendenza emorragia sanguinamento gastrointestinale cheratite sanguinamento nasale trombocitopenia eosinofilia
Tendenza emorragica
I bambini possono presentare porpora ed ecchimosi diverse ore dopo la nascita o nei neonati e nei bambini piccoli. Vi sono spesso sanguinamenti dopo trauma o sanguinamento dal naso, sanguinamento delle mucose, tratto digestivo e sanguinamento del tratto urinario. Alcuni studiosi ritengono che il sanguinamento gastrointestinale possa essere I primi sintomi della malattia, questi sintomi emorragici sono causati da trombocitopenia o anomalie funzionali.
2. Lesioni da eczema
Le lesioni da eczema si verificano spesso da 2 a 3 mesi dopo la nascita, si verificano nella testa, negli arti e in altre parti degli arti, nella forma di dermatite atopica o dermatite seborroica, alcune lesioni cutanee più sanguinanti o sanguinanti Le infezioni secondarie spesso falliscono per molto tempo.
3. Infezione ripetuta
I bambini possono avere una varietà di infezioni batteriche e virali ricorrenti, come polmonite, otite media, cheratite erpetica, piodermite, varicella, ecc., Microrganismi patogeni sensibili e funghi, Pneumocystis carinii.
4. Ispezione di laboratorio
Anemia (principalmente carenza di ferro, un piccolo numero di bambini può avere anemia emolitica, positiva per il test di Coombs), riduzione piastrinica e linfocitaria, eosinofilia, aggregazione piastrinica di ADP e collagene, diminuzione piastrinica, aspettativa di vita Accorciamento, basso contenuto di glicogeno, ridotta attività di esocinasi (HK), aumento della γ-globulina, diminuzione delle IgM e aumento delle IgA e delle IgE.
Il test cutaneo DNCB (dinitroclorobenzene) potrebbe non avere una risposta ritardata positiva.
Esaminare
Esame della sindrome pediatrica dell'eczema a punti viola
Esame immunologico
Entrambe le cellule dei bambini e l'immunità umorale erano difettose e la pelle ritardava la reazione allergica era negativa: circa il 90% dei bambini aveva un test cutaneo negativo per dinitroclorobenzene (DNCB) e il tasso di conversione dei linfociti era basso dopo la stimolazione specifica dell'antigene, ma dopo la stimolazione del PHA. Il tasso di trasformazione dei linfociti è normale, il sangue comune manca di anticorpi del genere IgM e IgM (come la lectina dei gruppi sanguigni, ecc.), Ma i livelli di IgA e IgG sono normali o elevati, per gli antigeni polisaccaridici (come l'antigene capsulare pneumococcico ) Dopo aver stimolato il corpo, l'anticorpo è scarso, la risposta all'antigene proteico è normale, i linfociti nel sangue sono spesso ridotti, il contenuto di complementi e la fagocitosi sono normali e la trombocitopenia è causata dalla rapida distruzione dei difetti interni piastrinici. Il volume piastrinico è piccolo, per l'ADP. , collagene e adrenalina hanno reazioni di agglutinazione anomale.
2. Esame istopatologico
Nei bambini, il numero di piccoli linfociti nel timo è ridotto, la corteccia e il midollo sono difficili da distinguere, i linfociti nella paracorteccia dei linfonodi sono progressivamente attenuati e sono presenti follicoli linfoidi.
In base alle esigenze cliniche, scegliere la radiografia del torace a raggi X, l'ecografia B e altri test.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di bambini con sindrome dell'eczema a punti viola
diagnosi
Secondo le manifestazioni cliniche e i test di laboratorio, il test cutaneo DNCB e altri dati, l'analisi completa per fare una diagnosi, l'esame del midollo osseo non aiuta la diagnosi, solo il numero di megacariociti è normale o aumentato.
Diagnosi differenziale
Diversamente dalla malattia emorragica causata dalla coagulopatia, le caratteristiche cliniche e i risultati di laboratorio possono aiutare a identificare.
1. La coagulopatia ereditaria è generalmente una carenza del singolo fattore di coagulazione, principalmente sintomi di sanguinamento nei neonati e nei bambini piccoli, spesso storia familiare.
2. La coagulopatia acquisita è più comune, i pazienti hanno spesso una varietà di fattori di coagulazione, soprattutto in età adulta, clinicamente oltre al sanguinamento con sintomi e segni della malattia primaria.
