granulomatosi sarcoide necrotizzante
Introduzione
Introduzione alla granulomatosi simile alla sarcoidosi necrotizzante La granulomatosi necroticaarcoide (NSG) è una malattia granulomatosa polmonare primaria la cui istopatologia mostra una fusione di sarcoidosi o granulomatosi epitelioide con vasculite e necrosi di grandi dimensioni. A partire dal 2002, c'erano solo 120 casi di malattia segnalati all'estero. Al momento, la patogenesi del NSG non è ancora chiara e alcuni studiosi ritengono che possa essere correlato al meccanismo immunitario. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: polmonite colite fistola anale rinite lupus eritematoso artrite reumatoide giovanile
Patogeno
Cause della granulomatosi simile alla sarcoidosi necrotizzante
(1) Cause della malattia
La causa del NSG non è nota ed è stato riportato che nel granuloma di questa malattia si trovano frammenti di funghi, il che suggerisce che la malattia potrebbe essere una variante dell'infiammazione allergica esogena.
(due) patogenesi
La patologia nodulare necrotizzante ha mostrato piccole lesioni nodulari polmonari e l'entità della distribuzione della lesione e della necrosi era più leggera della granulomatosi di Wegener I risultati istologici includevano: 1 polmonite granulomatosa non-case di fusione; 2 necrosi , può essere piuttosto esteso; 3 vasculite, il cosiddetto "granuloma simile alla sarcoidosi" si riferisce alle cellule del tessuto epitelioide in un agglomerato circolare, con cellule giganti di Langerhans e linfociti punteggiati, la fusione del granuloma forma un piccolo parenchima polmonare I noduli, gli infiltrati polmonari assomigliano alla sarcoidosi, le lesioni granulomatose sono distribuite nella pleura, i fasci vascolari bronchiali e i setti interlobulari, i granulomi fusi spesso invadono la pleura, la necrosi spesso varia di dimensioni, meno necrosi centrale dalla necrosi coagulativa La necrosi dell'infarto dai focolai a vaste aree, arterie muscolari e vene coinvolte nella vasculite, può avere tre forme: granuloma necrotico, vasculite a cellule giganti, infiltrazione di monociti (compresi linfociti e macrofagi), La necrosi ischemica del NSG è dovuta alla vasculite che porta all'ostruzione luminale.
Prevenzione
Prevenzione della granulomatosi simile alla sarcoidosi necrotizzante
(1) Rafforzare l'alimentazione e migliorare la forma fisica.
(2) Prevenire e controllare le infezioni e migliorare la funzione autoimmune.
(3) Evitare il vento e il freddo, evitare l'eccessiva stanchezza, evitare alcol e tabacco ed evitare cibi piccanti.
Diagnosi precoce, comprensione dell'infezione, buona osservazione clinica, diagnosi precoce di danni a vari sistemi, trattamento precoce, principalmente per controllare l'infezione.
Complicazione
Complicanze della granulomatosi simili alla sarcoidosi necrotica Complicanze polmonite colite rinite anale lupus eritematoso artrite reumatoide giovanile
1. Le infezioni ripetute come polmonite, empiema, ascesso polmonare, enterite e colite, possono andare alla fistola anale, comune nel fegato, nella milza, nell'ascesso polmonare e osseo, l'insorgenza di ascesso di Aspergillus nel cervello, nell'esofago, nell'intestino tenue e nell'uretere può bloccare.
2. Rinite, stenosi sinusale, diarrea cronica, ritardo nello sviluppo di bambini malati, spesso con conseguente bassa statura, con lupus eritematoso, artrite reumatoide giovanile.
Sintomo
Sintomi di granulomatosi necrotizzante simile alla sarcoidosi sintomi comuni noduli sinusali dolore toracico, sintomi extrapolmonari acuti, granuloma
La tosse è un sintomo comune.Altri sintomi includono febbre, dolore toracico, respiro corto, disagio e perdita di peso.L'aspetto dei sintomi è correlato a infiltrazioni estese o piccoli noduli nei polmoni.Il 15-25% dei pazienti è asintomatico. Meno coinvolto, ma in letteratura ci sono segnalazioni che il 13% dei pazienti con sintomi extrapolmonari, inclusi occhi, cervello e nervi periferici, muscoli scheletrici e tratto digestivo.
Esaminare
Esame della granulomatosi necrotizzante simile alla sarcoidosi
L'esame patologico è la base principale per la diagnosi di questa malattia.
L'esame radiografico spesso cambia in doppio polmone o piccoli noduli polmonari o infiltrazione, circa 1/3 dei pazienti mostra solo piccoli noduli unilaterali isolati, a volte con infiltrazione polmonare e formazione di cavità, tipica linfoadenopatia ilare NSG Non comune, ma ci sono segnalazioni che si trovano nel 79% dei pazienti.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della granulomatosi necrotizzante simile alla sarcoidosi
diagnosi
La diagnosi di NSG si basa principalmente sull'esame patologico. Le sue caratteristiche patologiche sono: formazione di granuloma necrotizzante non caseoso e vasculite necrotizzante. Il granuloma NSG è costituito da cellule epiteliali, linfociti, cellule giganti multinucleate, ecc. E al centro si osserva necrosi coagulativa. Il granuloma necrotico può invadere direttamente la parete del piccolo vaso polmonare, portando all'ispessimento della parete del vaso, alla stenosi o all'occlusione del lume e la formazione di necrosi simile a un infarto centrata sui vasi è una caratteristica tipica del NSG. La colorazione PAS e la colorazione acido-rapida sono negative, il che può escludere lesioni granulomatose causate dall'infezione con agenti patogeni specifici. Questo caso è stato diagnosticato da reperti patologici con formazione di granuloma e vasculite necrotizzante.
Diagnosi differenziale
1. La granulomatosi di Wegener NSG e il granuloma di Wegener sono difficili da distinguere: la patologia è principalmente caratterizzata dalla formazione di granuloma e dalla necrosi, con la differenza che quest'ultima necrosi è più grave, l'imaging è più comune e la lesione è maligna. Con il coinvolgimento del tratto respiratorio superiore e dei reni, i sintomi sono più gravi e la prognosi è peggiore. Inoltre, il test ANCA ha un alto tasso positivo nella granulomatosi di Wegener, in particolare citoplasmatica (C) -ANCA, che è positiva al 95% nei pazienti con granulomatosi di Wegener avanzata. In questo caso, il test ANCA negativo e il processo clinico benigno non hanno supportato la diagnosi del granuloma di Wegener.
2. La relazione tra sarcoidosi NSG e tipica sarcoidosi non è ancora chiara: hanno manifestazioni cliniche, caratteristiche patologiche e prognosi simili: sono due sottotipi di una malattia o due malattie indipendenti? C'è una disputa I reperti di imaging tipici della sarcoidosi sono linfoadenopatia mediastinica simmetrica, piccoli noduli e fibrosi lungo le vie respiratorie, ACE elevato nel sangue e liquido di lavaggio alveolare, calcio urinario elevato e prestazioni extrapolmonari rispetto al NSG. Più comune La patologia della sarcoidosi è caratterizzata da cellule epiteliali, macrofagi multinucleati e linfociti che formano granuloma, ma nessuna necrosi simile al formaggio è caratteristica. La necrosi coagulativa del NSG è più pronunciata della sarcoidosi.
3. Il granuloma tipico della tubercolosi della tubercolosi è un granuloma necrotizzante caseoso, una colorazione acido-rapida può essere positiva, rare alterazioni infiammatorie vascolari. I tipici cambiamenti di imaging sono l'infiltrazione dei polmoni superiore e inferiore e la regione sopraorbitale della clavicola, l'iperplasia del tessuto fibroso e i cambiamenti simili alla cavità.
4. Le lesioni granulomatose granulomatose centrali bronchiali circondano i bronchi e i bronchioli, causando danni a questi ultimi, ma senza danni vascolari. Nell'imaging, la lesione diventa la manifestazione principale, non il cambiamento nodulare.
5. Lesioni pre-neoplastiche del linfoma granulomatoso simil-linfoma, caratterizzate principalmente da iperplasia atipica dei linfociti, che mostrano una piccola quantità di cambiamenti granulomatosi, cellule infiltranti principalmente linfociti, plasmacellule. Scarsa risposta alla terapia ormonale, la chemioterapia ha un buon effetto.
