malattia mista del tessuto connettivo
Introduzione
Introduzione alla malattia mista del tessuto connettivo La malattia mista del tessuto connettivo (MCTD) è un tipo di sindrome da sovrapposizione riscontrata negli ultimi anni, che ha prestazioni simili ad altre malattie del collagene come il lupus eritematoso sistemico, la dermatomiosite e la sclerosi sistemica, ma con tre Ognuno di essi non è del tutto coerente e non può essere attribuito a nessun sintomo della malattia del collagene, pertanto viene chiamato malattia mista del tessuto connettivo, che presenta scarse manifestazioni cliniche di danno renale, ma ha un titolo elevato nel siero immunologico. Gli anticorpi anti-RNP e la terapia ormonale sono efficaci. Conoscenza di base La proporzione della malattia: il tasso di incidenza femminile è di circa lo 0,5% e il tasso di incidenza maschile di circa lo 0,001%. Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: tiroidite linfocitica cronica
Patogeno
La causa della malattia mista del tessuto connettivo
(1) Cause della malattia
L'eziologia di questa malattia è ancora inconcludente: in considerazione della combinazione di lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite e sclerosi sistemica, è una malattia indipendente o un sottotipo diverso della stessa malattia. Polemica, ma in generale, è riconosciuto dalla teoria autoimmune che può essere basato sul disturbo della regolazione immunitaria genetica e gli autoanticorpi compaiono sui componenti del danno, degradazione e mutazione del proprio tessuto, causando in tal modo processi immunopatologici. : 1 Questa malattia e le malattie autoimmuni nel lupus eritematoso sistemico, la dermatomiosite e la sclerosi sistemica hanno molte prestazioni comuni, 2 anticorpo anti-RNP sensibile e specifico ad alto titolo misurato, deposizione di Ig alla membrana basale dell'epidermide, L'immunofluorescenza ha un anticorpo antinucleare di tipo spot simile al lupus eritematoso sistemico.3 Gli anticorpi anti-nucleare sono quasi tutti positivi e anche altri anticorpi sierici come il fattore reumatoide e il fattore anti-nucleare sono parzialmente positivi.4 è rappresentativo della malattia autoimmune. Nei pazienti con malattia renale del lupus eritematoso sistemico, alcuni pazienti possono rilevare anticorpi anti-RNP.
(due) patogenesi
Il meccanismo principale della patogenesi di questa malattia è il seguente:
1. L'analisi della famiglia genetica ha mostrato che tutti i pazienti con antigene-B8 leucocitario umano (HLA-B8) erano inclini a malattie miste di collagene e i loro linfociti T inibitori (cellule T8) erano inferiori.Alcune persone pensano che B8 possa essere una risposta immunitaria. Nel controllo del disturbo, i linfociti T inibitori sono correlati al controllo dei geni della risposta immunitaria. Quando la funzione dei linfociti T è bassa, i geni della risposta immunitaria sono fuori controllo, con conseguenti disturbi immunitari in vivo (immunità umorale e disturbi immunitari cellulari), quando l'inibizione T Quando la funzione dei linfociti è bassa, può causare l'immunità umorale, l'immunità cellulare è bassa e le cellule T8 possono anche inibire la reattività autoimmune.Una volta che la sua funzione è carente, può produrre una reazione anticorpale autoantigena, formare un complesso immunitario e formare un eccesso di antigene. I complessi immunitari solubili, a loro volta, possono raggiungere altri organi del corpo insieme alla circolazione sanguigna, dove precipitano e causano danni ai tessuti.
2. Infezione da virus
Il meccanismo attraverso il quale l'infezione virale provoca disfunzione autoimmune può avere i seguenti tre aspetti:
(1) L'effetto citotossico delle cellule T infette da virus è aumentato, con conseguente distruzione delle cellule dei tessuti.
(2) La funzione delle cellule T dell'infezione da virus è inibita, con conseguente aumento della produzione di anticorpi da parte delle cellule B.
(3) infezione endogena dell'ospite o prodotti virali endogeni, attraverso l'omologazione del virus all'ospite positivo HLA-B8, il virus può essere piantato sulla superficie dei globuli bianchi, quindi l'emergere di reazioni cellulari di infezione antivirale e antivirale, queste La reazione include la risposta immunitaria cellulare e la risposta immunitaria umorale. Il virus può cambiare i componenti del tessuto per produrre autoantigenicità, stimolare le cellule B a produrre anticorpi corrispondenti, reagire con antigeni e anticorpi, formare complessi immunitari, causare danni ai tessuti e le cellule infettate dal virus sono Sotto l'azione della citotossicità, i frammenti vengono rilasciati, il che può far sì che il corpo subisca un'autosensibilizzazione, producendo così anticorpi anti-componente cellulare, inoltre il virus stimola i linfociti a produrre fattori neutralizzanti e promuovere l'autoimmunità.
3. Anticorpi anti-linfociti
È stato scoperto che i pazienti con malattia del tessuto connettivo misto hanno un anticorpo anti-linfatico (anticorpo anti-linfocitario) nel siero, che è essenzialmente IgM e ha un effetto distruttivo sulle cellule T e B. circostanti. Conta i leucociti e i linfociti del sangue periferico. In proporzione inversa, la sua attività è aumentata durante il periodo attivo della malattia e diminuita durante il periodo di remissione.Il tasso positivo di sintomi cutanei, nervosi ed esofagei era elevato, ma non era correlato a cambiamenti renali e sintomi articolari.
4. Patologia
(1) l'esame microscopico della pelle ha mostrato ipercheratosi dell'epidermide, atrofia epiteliale; edema e iperplasia delle fibre di collagene nel derma; degenerazione e necrosi del tessuto adiposo sottocutaneo; ispessimento della parete dei piccoli vasi del tessuto sottocutaneo, iperplasia dell'intima, gonfiore, con vari gradi di Infiltrazione infiammatoria, iperplasia del tessuto fibroso perivascolare, degenerazione ialina.
(2) La microscopia muscolare ha degenerazione, le strisce trasversali muscolari striate non sono chiare, le caratteristiche patologiche di questa malattia sono sia il lupus eritematoso sistemico, la dermatomiosite e la sclerosi sistemica, e ci sono differenze, come diversi gradi muscolari I cambiamenti infiammatori sono diversi dalla sclerosi sistemica; i vasi sanguigni sono generalmente infiammatori, nessuna degenerazione simile alla fibrina e diversi dal lupus eritematoso sistemico.
5. Eziologia e patogenesi della medicina cinese
(1) Causa: la causa di questa malattia non è solo interna o esterna.
I fattori interni sono meno responsabili della mancanza di dotazione congenita, yin e yang, qi e carenza o squilibrio del sangue, causando disfunzione viscerale a lungo termine, spesso causata da mali esogeni o dalla dieta acquisita, come mangiare piccante e dolce, e bagnarsi, crudo Calore, ostriche; o ghiottoneria fredda, dolore alla milza yang; o da eccessiva fatica, distrofia dopo malattia; o lesioni interne, danni agli organi, all'aria, ecc., Possono portare a uno squilibrio nell'ambiente del corpo e diventare la malattia La base.
1 Carenza innata: talento congenito insufficiente, disturbi yin e yang, carenza parziale di yin renale, è carenza di yin calore interno, mali esterni sfruttano il virtuale, "le persone malvagie nello yin sono espettorato", espettorato prima nello yin, yin Base virtuale, carenza di sangue ha fuoco, yin e perdita di sangue a lungo termine, yin e yang, carenza di qi e yin, quando viene indotto il senso esterno, la profondità della malattia è yin e yang.
2 Disfunzione renale yang: disfunzione milza renale yang, yin e condensa fredda, sensazione di nuovo di mali esterni, il decorso della malattia è prolungato a lungo, i mali di catarro e collaterali possono essere interiorizzati negli organi, causando disfunzione viscerale, deficit di Yuanyang Insufficienza di yin, qi e sangue insufficienti, danni a più parti del corpo e degli organi e persino potenzialmente letali.
La causa esterna è principalmente causata da sensazione esterna, oppure la pelle viene trattenuta, l'articolazione viene bloccata o gli organi interni vengono invasi.
Sei sentimenti stravaganti: il corpo non è abbastanza sangue, l'esterno non è solido, l'ignoranza non è densa, il male del vento e del freddo è preso dall'attacco virtuale, condensato nella pelle, bloccato nel meridiano, causando la perdita del battaglione, qi e stasi del sangue, 痰瘀 痹,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, Vento, freddo, caldo, umido, secco, fuoco, danni esterni alla pelle, danni interni all'energia e stasi del sangue.
(2) Patogenesi:
1 Fisico e insorgenza: questa malattia si verifica principalmente nelle donne, le femmine sono corpi femminili, deficit di milza yin e yang, mali esterni nel freddo, possono danneggiare la milza e i reni, l'acqua non è bagnata, quindi visibile gonfiore degli arti; L'afflusso di sangue con carenza di Yang non può essere promosso, si può bloccare il dolore articolare dei muscoli e delle ossa nella coroide, il secondo può rimanere nella pelle, espettorato, ecchimosi; deficit di milza yang, perdita di Zhongzhou, può avere dolore ai muscoli degli arti, affaticamento, femmina Un'altra caratteristica della malattia sono i fattori emotivi, la rabbia dolorosa, il consumo scuro di yin e sangue e il calore per lungo tempo, quindi potrebbero esserci sintomi di carenza di yin e generazione di calore, come febbre a lungo termine, bocca e naso asciutti, pelle Eruzioni cutanee macchiate, ecc.
Inoltre, la dotazione congenita e l'adeguamento acquisito sono fattori importanti che influenzano la costituzione: a volte possono causare la conversione di yin e yang nel corpo e aumentare la complessità della manifestazione della malattia.
2 invadendo i visceri, il cambiamento della malattia si manifesta spesso come uno squilibrio renale e uno yang, con lo sviluppo della malattia, possono colpire i vari organi e produrre una varietà di prodotti patologici, si possono vedere gonfiore alla milza e allo stomaco, scarso appetito, costipazione; polmone ferito Possono verificarsi rigidità toracica, soffocamento, difficoltà respiratorie; coloro che sono coinvolti con il cuore possono essere visti con convulsioni e anche quelli con dolore toracico; quelli con fegato possono essere visti con dolore al fianco, catarro e catarro; il danno renale è peggiore, disfunzione urinaria, edema, ecc. Gonfiore regolare, dolore addominale, tosse e asma; la gassificazione è sfavorevole, quando il fluido si ferma, è catarro e nelle vene può essere catarro.
3 瘀 stasi del sangue: a causa di malattia, qi a lungo termine e sangue scorrono male e la stasi del sangue è catarro, la coagulazione umida è catarro, catarro e stasi sanguigna Anche sporcizia, blocco del fuoco superiore, lesioni cardiache e polmonari, asma, senso di costrizione toracica, dolore toracico, palpitazioni; resistenza al fuoco centrale, danni alla milza e allo stomaco, trasporto e abbandono del dovere, scarso appetito, mancanza di sangue, carenza di sangue, calore, sangue, sangue non Sanguinamento eccessivo al di fuori delle vene, stasi del sangue, macchia viola, eruzione cutanea o vedendo ematuria; ostacolando la messa a fuoco inferiore, danni al fegato e ai reni, perdita di essenza, edema di mal di schiena, anemia di ascite; espettorato superiore è rachitismo parziale, catarro e stasi del sangue Il dolore articolare può essere visto nelle articolazioni, i noduli sottocutanei possono essere visti sotto la pelle, la disfagia può essere vista nella faringe e i sintomi possono essere visti nel fianco del torace, catarro e stasi o tendine cutaneo endogeno, coesivo, sangue Inginocchiato, perso in appoggio, l'edema della mano è un gonfiore simile a un bassotto, la pelle delle punte delle dita è dura; i vasi sanguigni sono bloccati, lo yang non è fino alla fine, quindi la pelle delle estremità è bianca o cianosi; i muscoli e le articolazioni delle articolazioni del tendine meridiano sono bloccate. Dolore e debolezza.
Prevenzione
Prevenzione delle malattie del tessuto connettivo misto
Prevenzione primaria
(1) La causa della MCTD è correlata alla disfunzione autoimmune, pertanto è necessario rafforzare l'esercizio fisico, avere una legge di vita ragionevole e mantenere un umore felice per migliorare la funzione immunitaria del corpo.
(2) Rafforzare la nutrizione e integrare le vitamine.
(3) Prestare attenzione a mantenere caldo ed evitare di essere influenzati dal freddo.
2. Prevenzione secondaria
(1) Diagnosi precoce: la MCTD non ha criteri diagnostici precoci, basandosi principalmente su una diagnosi completa Qualsiasi poliartrite o dolore articolare clinicamente riscontrati, fenomeno di Raynaud, dolore muscolare senza parti fisse, gonfiore delle dita poco appariscente, vari gradi di anemia E 'necessario considerare l'aumento della velocità di eritrosedimentazione, il declino inspiegabile della funzione polmonare o le caratteristiche cliniche atipiche simultanee di lupus eritematoso sistemico, polimiosite, sclerosi sistemica o entrambi, cioè la possibilità della malattia. I test anticorpali anti-nucleare (ANA) e anticorpi anti-ribonucleoproteine (RNP) sono utili per la diagnosi precoce di MCTD.
(2) Terapia precoce: poiché la malattia ha più sistemi, le caratteristiche del danno multiplo d'organo, le manifestazioni cliniche e il grado di lesioni variano notevolmente, quindi il piano di trattamento deve basarsi sulle circostanze specifiche di ciascun paziente, sottolineando il trattamento individualizzato.
1 artrite, eruzione cutanea, sierosi, miosite, anemia, leucopenia, danno renale lieve possono essere trattati con dosi piccole e medie di glucocorticoidi.
2 L'artrite lieve può essere controllata da farmaci antinfiammatori non steroidei come l'ibuprofene o il naprossene.Per quelli con artrite erosiva senza coinvolgimento renale, è consigliabile applicare in anticipo la preparazione dell'oro o la penicillamina.
3 danni alla pelle possono essere trattati con antimalarici e clorochina.
4 Il fenomeno di Reynolds che utilizza antagonisti del calcio come la nifedipina, il diltiazem può ridurre i sintomi e le convulsioni.
5 pazienti con miosite grave, devono utilizzare una dose maggiore di glucocorticoidi e devono mantenere un tempo più lungo.
La grave malattia renale di 6MCTD è un'indicazione dell'uso di glucocorticoidi ad alte dosi, se necessario con un agente immunosoppressore come la ciclofosfamide.
7 Differenziazione e trattamento della sindrome TCM.
3. Tre livelli di prevenzione
(1) Aderire al trattamento regolare ed evitare e ridurre gli effetti collaterali di ormoni, agenti immunosoppressori e farmaci non steroidei.
(2) Aderire all'esercizio funzionale e migliorare la funzione autoimmune.
(3) La vita dovrebbe essere regolare, lavoro moderato e riposo e riposo adeguato quando i sintomi sono significativi.
(4) Prestare attenzione al calore delle estremità, evitare la gravidanza, il superlavoro e la grave stimolazione mentale.
Complicazione
Complicanze miste della malattia del tessuto connettivo Complicazioni Tiroidite linfocitica cronica
Circa un terzo dei pazienti ha la febbre e dal 6% al 7% dei pazienti è associato alla sindrome di Sjogren e alla tiroidite linfatica cronica, a volte con linfoadenopatia generalizzata.
Sintomo
Sintomi della malattia mista del tessuto connettivo Sintomi comuni Deformazione articolare Distensione addominale Dolore addominale Dolore sordo Difficoltà respiratoria Mialgia impotente Anomalia del pigmento Noduli di leucopenia
Le manifestazioni cliniche tipiche sono il fenomeno di Raynaud, la poliartrite o il dolore articolare multiplo, il gonfiore diffuso delle mani e delle dita o il diradamento conico delle dita o l'aspetto della salsiccia, la bassa motilità esofagea e la mialgia multipla, lesioni polmonari L'insorgenza di questa malattia è molto varia: la maggior parte di loro ha il fenomeno di Raynaud come prima manifestazione, ma ci sono anche dolori muscolari e dolorabilità accompagnati da debolezza muscolare.Alcuni pazienti hanno febbre e poliartrite come lamentele precoci. I pazienti erano caratterizzati da lesioni cutanee eritematose, febbre, miocardite, aritmia e linfoadenopatia generalizzata (Figure 1, 2).
Lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite e sclerosi sistemica, le prestazioni dei tre possono esistere contemporaneamente, possono anche comparire in mesi o anni separati, con il coinvolgimento di più organi.
Performance congiunta
Dal 93% al 96% dei pazienti ha dolori articolari e 2/3 di essi hanno un'artrite evidente. La maggior parte dei pazienti non ha deformità articolari. Solo pochi pazienti presentano tipici artriti reumatoidi e compaiono noduli sottocutanei.
2. Prestazioni della pelle
Il fenomeno Renault è il più comune, che rappresenta dall'84% all'87%, e spesso i sintomi iniziali o precursori della malattia, dita gonfie, accompagnate da un inasprimento cutaneo locale, un ispessimento rappresentato dal 47% all'88%, lupus eritematoso sistemico Eritema, teleangectasia, macchie eritematose atrofiche delle dita, eritema orbitale simile alla dermatomiosite, alopecia focale sparsa non cicatrizzante e anomalie del pigmento (ipopigmentazione o aumento).
3. Prestazioni muscolari
Il dolore muscolare è più comune nella parte bassa della schiena, nella scapola e nelle estremità prossimali. La maggior parte dei pazienti ha dolore e tenerezza soggettivi, ma il grado di prestazione è diverso, spesso accompagnato da debolezza muscolare. Alcuni pazienti mostrano mialgia soggettiva senza tenerezza. A volte il dolore muscolare non si verifica clinicamente, ma la biopsia muscolare mostra alterazioni della miopatia infiammatoria, mentre aumentano gli enzimi muscolari sierici.
4. Prestazioni del sistema digestivo
Circa i 2/3 dei pazienti hanno una funzione motoria esofagea bassa, caratterizzata da ostruzione o dolore sordo dietro lo sterno durante la deglutizione di cibo secco, più evidente nella posizione sdraiata, accompagnata da esofagite nella fase successiva e diversi gradi di dolore durante la deglutizione del cibo. Può avere alternativamente motilità intestinale, dolore addominale basso, distensione addominale e costipazione, alcuni pazienti possono presentare fegato da lieve a moderato, splenomegalia.
5. Prestazioni del sistema respiratorio
Più leggero senza sintomi respiratori, gravi difficoltà respiratorie dopo l'esercizio fisico, ipertensione polmonare, pleurite, ecc., Si può sentire l'esame fisico e la voce bagnata e la voce secca.
6. Prestazioni del sistema circolatorio
Il coinvolgimento cardiaco è raro e la maggior parte delle manifestazioni include pericardite, miocardite, cardiopatia intera o cardiopatia valvolare.
7. Prestazioni del sistema urinario
La letteratura riporta che il coinvolgimento renale è raro (dallo 0% al 10%), sebbene alcune lesioni siano lievi, ma alcuni pazienti possono morire di insufficienza renale progressiva, alcuni sono proteinuria persistente o intermittente, specchio Ematuria inferiore, granuli, globuli rossi, come biopsia renale, glomerulonefrite membranosa diffusa, nefrite focale o solo proliferazione delle cellule stromali vascolari, esame microscopico per alterazioni vascolari ipertensive, Iperplasia delle cellule glomerulari e ispessimento della membrana basale localizzata, accompagnata da significativa iperplasia intimale e occlusione luminale.
8. Prestazioni del sistema urinario
Circa il 10% dei pazienti presenta sintomi neurologici, di solito nevralgia del trigemino, talvolta disturbi mentali transitori, nevralgia periferica multipla, infarto cerebrale, meningite asettica e convulsioni.
Esaminare
Esame della malattia mista del tessuto connettivo
1. Routine di sangue e sedimentazione del sangue
I globuli bianchi sono generalmente normali o diminuiti Se infetti, i globuli bianchi possono essere elevati, i globuli rossi possono essere lievemente o moderatamente ridotti e le piastrine possono anche ridurre la sedimentazione del sangue quando la malattia è attiva.
2. Routine urinaria
Alcuni pazienti hanno una piccola quantità di proteinuria, globuli rossi e talvolta tipo di tubo.
3. Ispezione biochimica
Gli enzimi muscolari sierici (alanina aminotransferasi, aspartato aminotransferasi, creatina fosfochinasi, aldolasi, lattato deidrogenasi) sono elevati nel coinvolgimento muscolare e la gamma globulina è elevata in 3/4 elettroforesi delle proteine dei pazienti.
4. Esame immunologico
Il titolo di anticorpo fluorescente antinucleare è aumentato ed è stato individuato, il livello di complemento sierico era normale, l'anticorpo anti-dsDNA era positivo al 12%, il test E-rosetta e il test di fitohemagglutinina (PHA) erano per lo più bassi, test di coagulazione del sangue L'anticorpo estraibile antigene nucleare (ENA) ha un titolo elevato (da 1: 1000 a 1: 1 milione), mentre il lupus eritematoso sistemico ha un titolo basso (da 1:10 a 1: 1000), antigene nucleare estraibile ( I titoli di anticorpi ENA) e anticorpo-ribonucleoproteine (RNP) sono elevati, il che è di grande significato per la diagnosi clinica di questa malattia. Nella fluoroscopia cutanea si possono vedere deposizione di immunofluorescenza e colorazione del nucleo epiteliale di macchioline e alcuni pazienti presentano fattore reumatoide e cellule lupus. Il test di Coomb è stato positivo.
5. Esame dell'ECG
La maggior parte di essi è tachicardia sinusale.I singoli pazienti presentano alterazioni infiammatorie del miocardio o contrazioni ventricolari premature, fibrillazione atriale, ritmo migratorio e insufficienza coronarica.
6. Elettromiografia
I due terzi dei pazienti hanno mostrato vari gradi di miopatia infiammatoria.
7. Ispezione a raggi X.
(1) Radiografia del torace: entrambi i polmoni hanno cambiamenti interstiziali nei polmoni, che sono più comuni nei due campi polmonari.La trama polmonare ispessita è intrecciata in una maglia sottile e il 30% dei pazienti può avere ombre irregolarmente traballanti, a volte C'è una piccola quantità di versamento pleurico e il cuore appare come versamento pericardico o miocardite nella fase iniziale o attiva della malattia.L'ombra del cuore è generalmente ingrandita e la pulsazione scompare o si indebolisce.
(2) esame del pasto al bario: il principale cambiamento dell'esofago è indebolito o addirittura scomparso, il lume si rilassa e si espande, l'espettorante passa lentamente, il tempo di permanenza è lungo e i segmenti centrale e inferiore sono evidenti.L'intestino tenue mostra dilatazione intestinale, le pieghe della mucosa diventano spesse, il disturbo e la peristalsi diminuiscono. Lento, espettorante sparso, simile alla sindrome da malassorbimento intestinale.
8. Test di funzionalità polmonare
Due terzi dei pazienti hanno mostrato una riduzione della funzione di diffusione del gas e circa la metà dei pazienti presentava una disfunzione ventilatoria restrittiva.
9. Altro
Quando viene trovato un gozzo, viene eseguita una biopsia tiroidea Se la sezione patologica della biopsia mostra una diminuzione della glia acinar, l'acinus viene sostituito da cellule tissutali e granuloma a cellule giganti. Ci sono diversi gradi di cellule linfoidi tra l'acinus. L'infiltrazione e la fibrosi delle cellule plasmatiche sono prove affidabili di tiroidite linfocitica cronica.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della malattia mista del tessuto connettivo
Criteri diagnostici
Non esistono criteri diagnostici chiari e unificati per questa malattia, principalmente basati su un giudizio globale: qualsiasi incontro clinico con poliartrite o dolori articolari, fenomeno di Raynaud, nessuna parte fissa del dolore muscolare, gonfiore inspiegabile delle dita, vari gradi di anemia e tasso di sedimentazione degli eritrociti Aumento, o il paziente presenta caratteristiche cliniche atipiche di lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite, sclerosi sistemica o entrambi, ovvero si deve considerare la possibilità della malattia, si deve eseguire ANA, dove il titolo è maggiore di 1: 160 e individuato, il titolo anticorpale anti-RNP è aumentato, è possibile confermare la diagnosi.
Nel 1987, Sharp propose i seguenti criteri diagnostici per la malattia:
Standard principale
(1) Miosite (grave).
(2) I polmoni implicano una funzione di diffusione 1CO <70%;
2 ipertensione polmonare;
3 La biopsia polmonare ha mostrato una lesione vascolare proliferativa.
(3) Riduzione del fenomeno Renault o della peristalsi esofagea.
(4) Gonfiore della mano o indurimento delle dita.
(5) Titolo anticorpo anti-ENA ≥ 1: 10000, positivo anticorpo anti-UIRNP, negativo anticorpo anti-Sm.
2. Criteri secondari
(1) Perdita di capelli.
(2) Leucopenia è inferiore a 4 x 109 / L.
(3) anemia emoglobina femmina
(4) pleurite.
(5) Pericardite.
(6) Neuropatia del trigemino.
(7) Artrite.
(8) eritema sulla guancia.
(9) Trombocitopenia <100 × 109 / L.
(10) Miosite (lieve).
(11) C'è una storia di gonfiore nel dorso della mano.
3. Diagnosi confermata
(1) 4 principali criteri clinici.
(2) Anticorpo sierologico anti-RNP, titolo> 1: 4000, ad eccezione dell'anticorpo anti-Sm positivo.
4. Possibile diagnosi
(1) Clinica:
13 criteri principali.
22 criteri principali (1, 2 o 3) e 2 criteri secondari.
(2) Anticorpo sierologico anti-RNP, titolo> 1: 1000.
5. Diagnosi sospetta
(1) Clinica:
13 criteri principali.
22 criteri principali.
31 standard principali o 3 standard secondari.
(2) Anticorpo sierologico anti-RNP, titolo ≥ 1: 100.
Diagnosi differenziale
La malattia è simile al lupus eritematoso sistemico, alla dermatomiosite, alla sclerosi sistemica, quindi va notato che l'identificazione delle suddette malattie può fare affidamento sulle caratteristiche cliniche e sull'esame immunologico specifico, se necessario, combinato con cambiamenti istologici patologici, generalmente Non è difficile da identificare, è abbastanza difficile identificare la sindrome di sovrapposizione associata al lupus eritematoso sistemico da sintomi clinici.L'elenco delle sindromi sovrapposte associate al lupus eritematoso sistemico è identificato come segue (Tabella 1):
La malattia deve anche essere differenziata dalla malattia di Still e dalla vasculite dell'adulto: le ultime due possono estrarre anticorpi antigene nucleare (ENA) e sono negativi per gli anticorpi RNP.
