schwannoma del midollo spinale
Introduzione
Introduzione allo schwannoma spinale Gli schwannomi spinali provengono dalle radici del nervo spinale dorsale e possono anche produrre infiltrazioni subdurali durante la crescita centripeta. Il neurofibroma del plesso brachiale o del plesso lombare può essere invaso lungo il nervo centrale nella dura centrale e il tumore a cellule di Schwann del paravertebrale si trova di solito al di fuori dell'epidurale quando si estende nel canale spinale. Circa il 2,5% degli schwannomi spinali intradurali sono maligni. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa 0,004% -0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: 瘫痪 edema, disidratazione, perdita di liquido cerebrospinale
Patogeno
Causa di schwannoma spinale
(1) Cause della malattia
Numerosi punti di vista suggeriscono che l'insorgenza e la crescita dei tumori sono principalmente causati da cambiamenti molecolari a livello genico. Si ritiene che molte formazioni tumorali siano causate dalla perdita di normali geni soppressori del tumore e dall'attivazione di oncogeni. Sono stati due tipi di neurofibromatosi Studi genetici ampiamente studiati suggeriscono che i geni NF1 e NF2 si trovano rispettivamente sul braccio lungo dei cromosomi 17 e 22. Entrambi i tipi di neurofibromatosi sono autosomici dominanti e hanno un'alta penetranza, NF1. L'incidenza è di circa 1 su 4000 nascite, la metà delle quali sono casi sparsi, causati da nuove mutazioni.Oltre al fibroma del nervo spinale, le manifestazioni cliniche NF1 includono pigmentazione della caffeina, noduli cutanei, anomalie scheletriche, neurofibroma sottocutaneo, circostante Neuroma plessiforme del plesso, complicato da alcuni tumori comuni nei bambini, come nervo ottico e glioma ipotalamico, ependimoma, neurofibromatosi intraspinale è inferiore alla neurofibromatosi che si verifica al di fuori del canale spinale, codifica del gene NF1 Le fibre neuronali appartengono alla famiglia di attivatori GTPase (220-KD) e le proteine GTP sono coinvolte nella down-regolazione degli oncogeni ras mediante l'attivazione del loro ligando. Mutazione che porta ad una formazione del prodotto genico, e quindi non possono determinare efficacemente reazione GTP deossigenazione, facilitando in tal modo regolazione genica ras, fattori di crescita migliorano il percorso del segnale, con conseguente caratteristiche del prodotto tumori NF1 apparivano, la formazione di tumori NF1.
NF2 è stato riconosciuto per la prima volta come un tipo di tumore unico che ha avuto origine nel 1970 e il suo tasso di incidenza è equivalente al 10% di NF1.Il neuroma acustico bilaterale è una caratteristica distintiva, ma anche altri nervi cranici, nervi spinali e nervo periferico Schwannoma sono molto Comunemente, le manifestazioni cutanee sono meno comuni. Rispetto a NF1 "circostante", NF2 sembra essere più "centrale". La proteina codificata dal gene NF2 sembra mediare l'interazione tra matrice extracellulare e quadro intracellulare. Regolamentando la distribuzione e la migrazione cellulare, questa perdita della funzione di soppressione del tumore sembra essere una caratteristica recessiva che richiede mutazioni corrispondenti su ciascun allele NF2, e lo Schwannoma sporadico e il meningioma spesso producono sul cromosoma 22. Un comportamento anomalo delle cellule, l'esatto meccanismo di formazione del tumore è ancora allo studio e recenti studi di Lothe suggeriscono che la formazione di alcuni schwannomi periferici maligni è associata all'inattivazione del gene soppressore del tumore TP53 sul braccio corto del cromosoma 17.
(due) patogenesi
Gli Schwannomi possono essere suddivisi in tumori o neurofibromi delle cellule di Schwann. Sebbene la coltura dei tessuti, la microscopia elettronica e l'immunoistochimica supportino sia i neurofibromi che i tumori delle cellule di Schwann abbiano un'origine comune, cioè dalle cellule di Schwann, tuttavia, La morfologia della neurofibromatosi suggerisce che sono coinvolte altre cellule, come le cellule che circondano i neuroni, i fibroblasti, ecc. A causa delle differenze di morfologia, istologia e caratteristiche biologiche, la neurofibromatosi e lo Schwannoma sono considerati due Un gruppo relativamente indipendente, le caratteristiche istologiche della neurofibromatosi sono caratterizzate dalla presenza di tessuto fibroso e fibre nervose sparse nel tumore.In generale, il tumore fa sì che il nervo interessato produca un ingrandimento fusiforme ed è quasi impossibile distinguere il confine tra tumore e tessuto nervoso. I neurofibromi multipli sono spesso diagnosticati come neurofibromatosi multipla.I tumori delle cellule di Schwann sono generalmente sferici e non producono nervi ingrossati, ma quando sono cresciuti in modo eccentrico e presentano evidenti punti di attacco, la diagnosi differenziale è anche Caratteristiche istologiche difficili delle cellule bipolari romboidali allungate, il nucleo è profondamente colorato e densamente disposto e le cellule stellate sparse E 'raro.
Prevenzione
Prevenzione dello schwannoma spinale
Gli schwannomi maligni hanno una prognosi molto scarsa con una durata di vita raramente superiore a un anno. Questi tumori devono essere differenziati da alcune delle poche caratteristiche istologiche invasive dei tumori a cellule di Schwann: i tumori a cellule di Schwann con una tendenza maligna hanno una prognosi relativamente buona.
Complicazione
Complicanze dello schwannoma spinale Complicanze, edema, disidratazione, perdita di liquido cerebrospinale
Gli schwannomi spinali, come la chirurgia, possono avere le seguenti complicanze:
Ematoma epidurale
I muscoli paravertebrali, le vertebre e il plesso venoso durale non sono completamente emostasi. L'ematoma può formarsi dopo l'operazione, con conseguente aggravamento della paralisi degli arti. Si verifica entro 72 ore dall'intervento. L'ematoma può verificarsi anche nel caso di tubo di drenaggio. Un fenomeno dovrebbe essere esplorato attivamente per rimuovere l'ematoma e smettere completamente di sanguinare.
2. Edema del midollo spinale
Spesso causati dall'intervento chirurgico del midollo spinale ferito, le manifestazioni cliniche simili all'ematoma, il trattamento con disidratazione, gli ormoni, i casi più gravi possono essere reintervento, dura aperta.
3. Perdita di liquido cerebrospinale
A causa della tenuta della sutura durale e dello strato muscolare, in caso di drenaggio, il tubo di drenaggio deve essere rimosso in anticipo. Se la perdita è inferiore, il farmaco deve essere cambiato.Se la perdita non può fermarsi o il liquido perde, la fistola deve essere suturata in sala operatoria.
4. L'infezione da incisione, il cracking è generalmente scarso, la capacità di guarigione dell'incisione o la perdita di liquido cerebrospinale è facile da verificare, intraoperatoria dovrebbe prestare attenzione al funzionamento asettico, trattamento antibiotico postoperatorio, dovrebbe migliorare attivamente le condizioni generali, prestare particolare attenzione alle proteine Integratori vitaminici
Sintomo
Sintomi di schwannomi spinali Sintomi comuni Mal di schiena, ipersensibilità, sensazione, danno trasversale al midollo spinale, perdita di temperatura, sindrome da emisection del midollo spinale, paralisi, disfunzione sensoriale, lesione del midollo spinale cervicale superiore, vita bassa, massa molle
Il decorso della malattia è per lo più lungo, la storia del segmento toracico è la più breve, il collo e i segmenti lombari sono più lunghi, a volte il decorso della malattia può durare più di 5 anni, il tumore è cistico o sanguinante.
Il sintomo più comune del primo sintomo è la radicolopatia, seguita da parestesia e discinesia.Il dolore del tumore della parte superiore del collo è principalmente nel collo, la spalla e la parte superiore del braccio sono irradiati; il dolore del tumore nel collo e nel torace si trova principalmente dietro il collo o la parte superiore della schiena. E irradiare su una o entrambe le spalle, gli arti superiori e il torace; il tumore toracico superiore si presenta spesso con mal di schiena e si irradia alla spalla o al torace; il dolore del tumore toracico si trova principalmente sul toraco-lombare e può essere irradiato all'addome, all'inguine e Gli arti inferiori, il dolore del tumore toracolombare si trova in vita, può essere irradiato all'inguine, alle braccia, alle cosce e ai polpacci, il dolore del tumore lombosacrale si trova nella regione lombosacrale, glutei, perineo e arti inferiori.
Il 20% dei pazienti con anomalia sensoriale come primo sintomo, che può essere diviso in due tipi: ipersensibilità e ipotiroidismo, il primo è caratterizzato da sensazione di formica, intorpidimento, brividi, dolore e bruciore; il secondo è per lo più doloroso, lieve e tattile. Declino congiunto.
La discinesia è il terzo sintomo del primo sintomo. A causa delle diverse parti del tumore, la radicolopatia o la lesione del tratto possono causare discinesia. Man mano che i sintomi progrediscono, può verificarsi la disfunzione del tratto piramidale. Lo stesso.
I principali sintomi e segni clinici degli schwannomi spinali sono dolore, parestesia, discinesia e disfunzione dello sfintere.L'incidenza della parestesia è di circa l'85% e l'incidenza del dolore è di circa l'80%.
Il disturbo sensoriale generalmente inizia dall'estremità distale e si sviluppa gradualmente verso l'alto. La sensazione soggettiva precoce del paziente è anormale e l'esame non ha risultati speciali, seguiti da perdita sensoriale. Infine, tutti i sentimenti sono accompagnati dalla perdita della funzione motoria. L'equiseto conico non ha parenchima del midollo spinale, quindi la sensazione anomala È distribuito nel tipo di nervo periferico e la pelle dell'ano e del perineo è tipicamente insensibile nell'area della sella.
La maggior parte dei pazienti presenta diversi livelli di difficoltà motoria quando viene in ospedale, metà dei pazienti presenta paralisi degli arti, il tempo di discinesia è diverso a seconda della posizione del tumore, mentre il tumore a cono o coda di cavallo mostrerà evidenti disturbi del movimento nella fase avanzata. Il tumore ha sviluppato sintomi in precedenza.
La disfunzione sfinterica è spesso un sintomo tardivo, che indica una compressione parziale o completa del midollo spinale.
Esaminare
Esame degli schwannomi spinali
Poiché gli schwannomi spinali si verificano principalmente nello spazio subaracnoideo, è più probabile che la crescita del tumore causi occlusione subaracnoidea, quindi test della puntura e del collo lombare, manifestati principalmente come ostruzione subaracnoidea di diversi gradi, a causa dell'ostruzione subaracnoidea, Il disturbo della circolazione del liquido cerebrospinale si verifica sotto il sito del tumore e le cellule tumorali cadono, con conseguente aumento del contenuto proteico del liquido cerebrospinale.Inoltre, il tumore è generalmente libero nel canale spinale, quindi i sintomi possono essere aggravati dopo che la puntura lombare rilascia il liquido cerebrospinale. Ciò è dovuto alla dinamica intracavitaria. Imparare a cambiare il tumore causato dall'aggravamento del midollo spinale.
Film normale spinale
I segni diretti sono calcificazioni stenotiche degli schwannomi, che sono meno comuni: i segni indiretti si riferiscono ai corrispondenti cambiamenti nella compressione tumorale del canale spinale e della sua struttura ossea adiacente, tra cui la distruzione dell'arco vertebrale, l'allargamento della distanza tra i peduncoli e persino gli archi vertebrali. La distruzione della radice scompare, la depressione del corpo vertebrale o l'allargamento del forame intervertebrale.
2. Mielografia
Il tasso di ostruzione completo dello spazio subaracnoideo rappresenta oltre il 95% e il tipico difetto di riempimento a forma di coppa.
3. CT e MRI
La TAC è difficile da effettuare una diagnosi definitiva.Il tumore ha mostrato un tumore extramidollare a basso segnale sull'immagine pesata con MRI T1. Ha mostrato un tumore ad alto segnale sull'immagine pesata su T2. Dopo l'imaging potenziato, il tumore solido è stato uniformemente migliorato e il tumore cistico era a forma di anello. Intensificato, un piccolo numero di tumori ha mostrato un miglioramento irregolare e, a seconda del livello anatomico del tumore, si è verificato il corrispondente spostamento del midollo spinale.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione degli schwannomi spinali
Vi sono evidenti radicolopatie, sport e disturbi sensoriali che si sviluppano dal basso verso l'alto.È presente un'area allergica della pelle a livello del segmento tumorale, in particolare in presenza della sindrome da emisection del midollo spinale, che è espressa come il segmento della lesione sottostante, neurone ipsilaterale del motore. La paralisi motoria e la sensazione tattile, il profondo declino sensoriale, il dolore controlaterale, la perdita di temperatura e i cambiamenti nella dinamica del fluido cerebrospinale spesso causano esacerbazione del dolore, suggerendo la possibilità di schwannoma extramidollare del midollo spinale, che richiede l'esame ausiliario necessario per confermare la diagnosi .
Per i tumori intradurali, la principale diagnosi differenziale è il meningioma: il meningioma si verifica spesso nelle vertebre toraciche, ma l'incidenza è significativamente più elevata nelle donne rispetto agli uomini, i tumori raramente crescono nei fori nervosi e mostrano masse paravertebrali. Il centro del tumore si trova nel foro del nervo o nelle lesioni dei tessuti molli paravertebrali La diagnosi differenziale dovrebbe tener conto del ganglioneuroma, del neutrofiloma, del paraganglioma o del cancro locale e del sarcoma originati dai gangli della radice simpatica o dorsale. Espansione centripeta e altre lesioni.
