sindrome del midollo ancorato
Introduzione
Introduzione alla sindrome del cavo legato La sindrome del midollo cavo (TCS) è una sindrome di una serie di disfunzioni e deformità neurologiche causate da varie cause congenite e acquisite della trazione del midollo spinale o del cono. Poiché il midollo spinale viene tirato più spesso nel midollo lombosacrale, causando un livello anormalmente basso del cono, viene anche chiamato midollo spinale inferiore. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,001% -0,002% Persone sensibili: neonati e bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: spina bifida, arco alto, idrocefalo, lipoma, emangioma, labbro leporino, palatoschisi
Patogeno
Cause della sindrome del cavo legato
(1) Cause della malattia
1. Varie displasia spinale congenita
Come meningocele, ragade del midollo spinale, meningocele spinale, ecc. A causa dell'insufficienza dell'estremità del tubo neurale, la maggior parte dei casi dopo la nascita sono stati riparati entro pochi giorni, lo scopo è il nervo anormale Il tessuto, per quanto possibile da ripristinare allo stato normale, è importante prevenire la fuoriuscita di liquido cerebrospinale, ma l'adesione prodotta durante il processo di guarigione del canale durale spinale provoca il tethering alla fine del midollo spinale.
2. Lipoma del midollo spinale e lipoma durale ed extraepatico
È causato dalla separazione prematura dell'ectoderma neuroectodermico ed epidermico.Le cellule adipose del mesoderma entrano nelle foglie neuroectodermiche non ancora bloccate Il tessuto adiposo può entrare al centro del midollo spinale e può anche essere separato. L'arco vertebrale è collegato al tessuto adiposo sottocutaneo per fissare il cono del midollo spinale e i casi dopo la prima infanzia sono associati all'infiammazione del grasso esistente nello spazio subaracnoideo, che causa la fibrosi intorno alle radici nervose e il tethering causato dalle cicatrici dell'adesione. .
3. Seno latente
È l'ectoderma neuroectodermico ed epidermico che non è ben differenziato e il tessuto simile a un cordone locale formato dalla pelle attraverso il sottocutaneo, spinale, causando il tethering al cono spinale, ma anche dal tessuto della parete del seno latente La proliferazione produce cisti dermoidi, cisti e teratomi epidermoidi, che possono circondare o tirare i nervi del midollo spinale e causare tethering.
4. Fessura longitudinale del midollo spinale
Si ritiene che il meccanismo dell'insorgenza di ragadi longitudinali del midollo spinale sia causato da anomalie diverse dai nervi, cioè le anomalie dello sviluppo delle vertebre, ed è anche considerato un'anomalia dei nervi, che è seguita da un'anomalia nello sviluppo delle vertebre. Il midollo spinale è separato da destra e sinistra. Con i due tipi di divisione e non diviso, vale a dire il tipo I: doppio sacco sacro doppio tipo spinale, cioè il midollo spinale si trova nella fessura longitudinale, completamente separato da fibre, cartilagine o osteofiti, diviso in due, ciascuno con la sua Dura mater e aracnoide, il midollo spinale è tirato dalla partizione, causando sintomi, tipo II: la capsula spinale comune doppio tipo di midollo spinale, le meningi nella fessura longitudinale, separate da setti di fibra, 2 parti, ma con una cresta dura comune Membrana e aracnoide, generalmente senza sintomi clinici.
5. La fine della tensione
È dovuto al processo di degenerazione dell'estremità terminale del midollo spinale, che è degenerato per formare un filamento terminale, il che rende il filamento terminale più spesso del normale filamento terminale e la parte rimanente provoca il cordone legato.
6. Cisti intestinale neurogena
La cosiddetta cisti intestinale neurogena è uno stato in cui il margine mesenterico dell'intestino e il tessuto davanti alla colonna vertebrale formano un traffico dovuto al brevetto della tacca del canale spinale. Secondo il grado del dotto arterioso pervio e la comunicazione, il difetto osseo può essere associato alla colonna vertebrale anteriore. Fistola intestinale e manifestazioni di cisti intestinali all'interno e all'esterno del canale spinale.
7. Complicanze postoperatorie come il solco lombosacrale
Alcuni studiosi stimano che ciò possa rappresentare dal 10% al 20% di tutti i casi chirurgici.
(due) patogenesi
Alcuni studiosi ritengono che dopo il midollo legato, l'attività del cono conico sia limitata e compaiano una serie di sintomi clinici, sottolineando che è terapeutico sollevare il cono a forma di cono dopo che il midollo spinale è stato rimosso durante l'intervento chirurgico, ma alcune persone credono che sebbene Non vi è alcuna differenza nella tensione, ma l'effetto meccanico causato da questo allungamento statico non è la causa principale dei sintomi stessi e il suo significato varia in base allo stato patologico: nell'esercizio quotidiano la colonna vertebrale viene ripetutamente flessa. Lo stretching provoca anche ripetuti rilassamento e tensione del midollo spinale legato, infatti nei pazienti con sintomi dovuti a postura e aggravamento, principalmente i fattori dinamici svolgono un ruolo importante nelle meningi grasse lombosacrale. In caso di rigonfiamento, con il progredire della malattia, la fibrosi si verifica a causa dell'aracnoidite adesiva. A causa dell'attaccamento e dell'invasione del lipoma nella regione conica, non solo il tethering, ma anche la contrazione intorno alla radice del nervo ostacola anche l'innalzamento del midollo spinale. In questo caso, si basa solo sulla rimozione chirurgica del lipoma del cono per far aumentare leggermente il cono, non In un grande senso, quando il cambiamento di posizione del cono spinale dopo il tethering viene rimosso dalla risonanza magnetica, si scopre che l'aumento del cono è molto limitato e non vi è alcuna correlazione significativa tra il miglioramento dei sintomi e l'aumento del cono visto dalla risonanza magnetica. Il significato dell'intervento chirurgico è liberare la coda del midollo spinale e alleviare il disturbo della circolazione sanguigna causato da ripetuti allungamenti causati dal movimento del cono.È più importante considerare il disturbo della circolazione sanguigna del tessuto del tessuto legato. È un'importante patogenesi: è stata confermata nella pratica degli esperimenti su animali legati, e il potenziale evocato sensoriale superficiale è usato come indicatore per osservare e tracciare, mostrando progressive anomalie neurologiche patologiche.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome del cavo legato
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze della sindrome del cordone legato Complicazioni spina bifida arco alto idrocefalo lipoma emangioma labbro leporino e palato
I pazienti con sindrome del midollo legato hanno spesso varie malformazioni congenite, in particolare la sindrome del midollo legato primario con malformazioni congenite Le fratture spinali hanno spina bifida, scoliosi, processi anteriori e posteriori, tipo di forcella Corpo vertebrale, emivertebra e fusione del corpo vertebrale, omero spesso sottosviluppato, con allargamento del canale spinale, deformità degli arti inferiori è più comune con l'arco alto, seguita da displasia del piede torto e degli arti inferiori, malformazione del sistema nervoso comuni meningi Rigonfiamento del midollo spinale, idrocefalo, paralisi cerebrale o ipoplasia cerebrale, anomalie della pelle tra cui seno della pelle, macchie cutanee o imperfezioni della pelle, tessuto cicatriziale della pelle, depressione della pelle, capelli lombosacrale, ecc. E lipoma o emangioma sottocutaneo E altre malformazioni del sistema come labbro leporino, palatoschisi, ecc.
Sintomo
Sintomi della sindrome del midollo legato Sintomi comuni Incontinenza urinaria, riflesso urinario, ipertiroidismo, disturbi sensoriali, costipazione, frequenza urinaria, urgenza, debolezza, espettorato, difetto della pelle, ...
Le manifestazioni cliniche della sindrome del cordone legato sono complicate: a causa dei diversi sintomi dei pazienti con sindrome del cordone legato, diverse combinazioni di sintomi e malformazioni congenite, le manifestazioni cliniche sono complicate, ma queste manifestazioni cliniche possono essere riassunte. Al fine di ottenere diverse disfunzioni neurologiche causate da diversi tempi e gradi di trazione del cono del midollo spinale in diverse cause e incentivi, sintomi e segni clinici comuni sono:
1. dolore
I sintomi più comuni, manifestati come difficili da descrivere dolore o disagio, possono essere radiazioni, ma spesso nessuna caratteristica di distribuzione del segmento cutaneo, i pazienti bambini spesso difficili da localizzare o localizzati nella regione lombosacrale, possono essere irradiati alle estremità inferiori, gli adulti sono ampiamente distribuiti Può trovarsi nel retto profondo, nel mezzo dell'ano, nella coda, nel perineo, negli arti inferiori e nella parte bassa della schiena. Può essere unilaterale o bilaterale. Il dolore è principalmente dolore diffuso, radiazioni e scosse elettriche, meno dolore, dolore spesso dovuto a sedentaria E il corpo è flesso in avanti e aggravato, raramente aggravato da tosse, starnuti e torsioni. Il test di sollevamento della gamba dritta è positivo, che può essere confuso con il dolore dell'ernia del disco. La colonna lombosacrale può causare un forte dolore simile a secrezione. Debolezza dell'arto corto.
2. Disturbi del movimento
Principalmente a causa della progressiva debolezza e difficoltà nel camminare, può coinvolgere unilaterale o bilaterale, ma questi ultimi sono più comuni, a volte il paziente si è lamentato del coinvolgimento unilaterale, ma dall'esame è emerso che entrambe le parti hanno cambiamenti, le estremità inferiori possono avere sia i motoneuroni superiori che inferiori Le manifestazioni di lesione dei motoneuroni, vale a dire atrofia muscolare amiotrofica con aumento del tono muscolare e iperreflessia, nessuna discinesia degli arti inferiori o nella prima infanzia, i sintomi compaiono con l'età e l'esacerbazione progressiva, possono essere espressi come La lunghezza e lo spessore dell'arto inferiore sono asimmetrici, deformità del valgo, ulcera atrofica della pelle e così via.
3. Disturbo sensoriale
Principalmente nella zona della sella, la pelle si sente intorpidita o la sensazione è ridotta.
4. Disfunzione vescicale e rettale
Spesso si verificano contemporaneamente vescica e disfunzione rettale: la prima comprende enuresi, minzione frequente, urgenza, incontinenza urinaria e ritenzione urinaria, la seconda comprende costipazione o incontinenza fecale.I bambini con enuresi o incontinenza urinaria sono più comuni. Piccola vescica sessuale e vescica a bassa tensione, la prima spesso combinata con andatura tozza, minzione frequente, urgenza, incontinenza urinaria da stress e costipazione, prestazioni del danno motoneuronico; la seconda si è manifestata come incontinenza urinaria a basso flusso, residuo Aumento della produzione di urina e incontinenza fecale, ecc., Prestazioni dei motoneuroni danneggiati.
5. Anomalie della pelle addominale
Il 90% dei bambini ha masse sottocutanee, il 50% ha seno della pelle, meningocele, emangioma e irsutismo, circa 1/3 dei bambini con crescita laterale del lipoma sottocutaneo, l'altro lato è meningocele, lombosacrale Le masse sottocutanee possono essere molto grandi e i genitori prestano attenzione a loro a causa di problemi estetici.Gli individui possono avere i pidocchi della pelle nelle caviglie e formare code.I cambiamenti della pelle sopra sono meno della metà negli adulti.
6. Promuovere e aggravare i fattori
1 il periodo di crescita e sviluppo del bambino;
2 Gli adulti sono visti in attività che tirano improvvisamente il midollo spinale, come calciare le gambe verso l'alto, piegarsi in avanti, dare alla luce, esercitare o incidenti stradali e i fianchi sono costretti a flettersi in avanti;
3 stenosi spinale;
4 traumi, come lesioni alla schiena o caduta sui fianchi durante l'atterraggio.
Secondo la storia medica tipica, le manifestazioni cliniche e l'esame ausiliario, non è difficile diagnosticare la sindrome del cordone legato: poiché la malattia è spesso asintomatica o i sintomi si sviluppano nella fase iniziale, un piccolo numero di pazienti ha un esordio acuto, sebbene il trattamento non possa migliorare la disfunzione neurologica, quindi migliorare La comprensione di questa malattia, per ottenere una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo è essenziale, per coloro con le seguenti manifestazioni cliniche, in particolare i bambini, devono essere attenti a questa malattia: 1 pelle lombosacrale pelosa, pigmentazione anormale, emangioma, espettorato cutaneo , seno o massa sottocutanea; 2 piedi e gambe asimmetrici, debolezza; 3 spina bifida recessiva; 4 incontinenza urinaria inspiegabile o infezione ripetuta del tratto urinario.
Diagnosi della sindrome del cordone legato:
1 Il dolore è esteso e non può essere spiegato da un singolo danno del nervo;
2 adulti hanno evidenti incentivi prima che compaiano i sintomi;
3 disfunzione della vescica e del retto, frequenti infezioni del tratto urinario;
4 sensazione di discinesia progressivamente peggiore;
5 hanno diverse malformazioni congenite o hanno una storia di chirurgia lombosacrale;
6 L'angiografia RM e / o TC ha rivelato anomalie nella posizione conica del midollo spinale e / o ispessimento dei filamenti terminali.
Esaminare
Esame della sindrome del cordone legato
Nessuna anomalia speciale.
1.MRI
È il metodo migliore e preferito per la diagnosi della sindrome del cordone legato: non solo può trovare il cono spinale basso, ma anche chiaramente causare la causa della sindrome del midollo legato (Figura 1).
I vantaggi della risonanza magnetica nella diagnosi della sindrome del cordone legato:
(1) La risonanza magnetica può mostrare chiaramente la posizione del cono del midollo spinale e del filamento terminale ispessito Si ritiene generalmente che il cono del midollo spinale sia inferiore al bordo inferiore del corpo vertebrale lombare 2 e il diametro del filamento finale sia> 2 mm, che è la differenza tra il lipoma e l'infiltrazione del grasso terminale. Ad alti tassi, hanno segnali elevati nelle immagini pesate in T1 e nelle immagini pesate in T2. L'imaging sagittale può determinare la relazione tra coni e lipomi (Fig. 2) e la RM può anche rilevare spina bifida, deformità spinali mitotiche, siringomielia e altre anomalie.
(2) Non invasivo.
La risonanza magnetica presenta anche alcune carenze nella diagnosi della sindrome del midollo legato, come: 1 scarsa esposizione dell'osso, nella relazione tra malformazione scheletrica e tumore, cono spinale e radice del nervo spinale non è chiara come la mielografia TC; 2 postoperatorio Il follow-up non è stato sensibile ai cambiamenti nella posizione del cono spinale.
2. Angiografia TC
La mielografia TC può mostrare la relazione tra lipoma, cono spinale, cauda equina e dura madre, che può guidare lo sviluppo dell'approccio chirurgico.Inoltre, la TC può mostrare deformità scheletriche, spina bifida, tumore intraspinale, ecc., Ma CT La sensibilità e l'affidabilità della diagnosi della sindrome del cordone legato non sono buone quanto la risonanza magnetica.L'angiografia vertebrale TC è una procedura invasiva, quindi, per i pazienti con tipica sindrome del cordone legato, la diagnosi MRI è sufficiente, poiché la risonanza magnetica e la TC hanno i loro vantaggi. Svantaggi, per i pazienti con sindrome del midollo cavo complesso o diagnosi MRI, combinata con RM e angiografia TC.
3. Pellicola radiografica
Poiché la risonanza magnetica e l'angiografia TC sono diventate i principali metodi diagnostici di questa malattia, il film a raggi X e l'angiografia del canale spinale convenzionale sono stati usati raramente. Attualmente, l'esame con film a raggi X è usato solo per capire se c'è scoliosi e corpo vertebrale preoperatorio. posizionamento.
4. Altre ispezioni
(1) Esame neurofisiologico: può essere usato come mezzo per diagnosticare la sindrome del cordone legato e per giudicare il recupero della funzione neurologica postoperatoria Hanson e altri hanno misurato le condizioni elettrofisiologiche del riflesso tendineo in pazienti con sindrome del cordone legato e hanno scoperto che la latenza del riflesso del tendine era ridotta. È una delle caratteristiche elettrofisiologiche della sindrome del cordone legato. Boor ha misurato gli SSEP nel nervo tibiale posteriore dei pazienti con sindrome del cordone legato secondario e ha scoperto che gli SSEP erano diminuiti o negativi. Dopo il reintervento, sono aumentati gli SSEP del nervo tibiale posteriore. Il recupero della funzione neurologica dopo il rilascio terminale di seta è stato confermato.
(2) Ultrasuoni B: per i pazienti di età inferiore a 1 anno, la struttura posteriore del canale spinale non è completamente matura e ossificata. L'ecografia B può mostrare il cono del midollo spinale e può essere valutata in base alla pulsazione del midollo spinale.
(3) test di funzionalità della vescica: compresa la misurazione della pressione intravesicale, la cistoscopia e l'elettromiografia dello sfintere uretrale, i pazienti con sindrome del cordone legato possono avere atassia sfintere-detrusore, elevata pressione intravesicale (sessuale) O per ridurre (bassa tensione) e alterazioni anomale del volume di urina residua della vescica, i test di funzionalità della vescica preoperatoria e postoperatoria possono aiutare a determinare l'effetto curativo.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della sindrome del cordone legato
La sindrome del midollo teso deve essere differenziata dall'ernia del disco lombare, dallo sforzo muscolare lombare, dalla mialgia, dal tumore del midollo spinale, ecc. Anche gli adulti devono essere differenziati dalla stenosi spinale.Le scansioni TC e RM possono aiutare a confermare la diagnosi.
