amiloidosi sistemica secondaria
Introduzione
Introduzione all'amiloidosi sistemica secondaria L'amiloidosi sistemica secondaria si riferisce all'amiloidosi sistemica secondaria a determinate patologie come infiammazione cronica, infezioni batteriche croniche locali o sistemiche, tumori maligni e simili. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0012% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: proteinuria uremia orticaria porpora vasculite nodulare
Patogeno
Amiloidosi sistemica secondaria
Infiammazione cronica (45%):
Include artrite reumatoide, artrite cronica giovanile, spondilite anchilosante, psoriasi (vulgaris e malattia articolare), sindrome di Reiter, malattia di Still adulta, sindrome di Behcet, morbo di Crohn, dermatosi cronica suppurativa e così via.
Infezioni batteriche croniche (25%):
Compresi lebbra, tubercolosi, bronchiectasie, ulcera emorroidea, osteomielite, malattia da Whipple, sifilide, infiammazione suppurativa delle ghiandole sudoripare, pielonefrite cronica in pazienti paraplegici.
Tumore maligno (8%):
Compresi la malattia di Hodgkin, leucemia a cellule capellute, carcinoma renale, tratto intestinale, carcinoma polmonare e genito-urinario, carcinoma a cellule basali e simili.
patogenesi
La proteina amiloide di questa malattia è la proterina amiloide A (proteina AA), che non è correlata all'immunoglobulina, il cui precursore è chiamato proteina correlata al siero amiloide A (proteina SAA), che è normale. Ne esiste una piccola quantità nel siero umano e la proteina AA costituisce la parte amminica della proteina SAA, quest'ultima prodotta proteoliticamente nel lisosoma dei macrofagi per produrre proteina AA, stimolata dagli antigeni in vari macrofagi primari per secernere la proteina AA. È stato depositato al di fuori della cellula ed è stato diagnosticato.In anni recenti, è stato scoperto che alcuni tumori endocrini producono amiloide e amiloide simile all'insulina e l'amiloide glucagone, che sono associati a malattie del pancreas, appartengono alla proteina AA. La neoplasia endocrina di tipo 2A (MEN 2A) è associata a mal di schiena, parestesia, placche pigmentarie pruriginose locali e amiloidosi della pelle Le proteine amiloidi derivano dalla cheratina, la cosiddetta proteina amiloide K. L'immunoistochimica, la microscopia elettronica e la microscopia immunoelettronica hanno rivelato che la membrana basale della lesione è stata distrutta, e la struttura della piastra densa è stata distrutta e si è osservata la deposizione di amiloide, suggerendo vero: Interfaccia danni alla pelle.
Prevenzione
Prevenzione dell'amiloidosi sistemica secondaria
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicazione dell'amiloide sistemica secondaria Complicanze, proteinuria, orticaria, orticaria, vasculite nodulare
La malattia invade principalmente il fegato, la milza, i reni, la ghiandola surrenale, la pelle e altri organi, manifestati come epatosplenomegalia, proteinuria, nefrite secondaria e uremia. Le manifestazioni cutanee comprendono danni simili all'erisipela del polpaccio, orticaria, porpora di Schonlein-Henoch, vasculite nodulare, ecc.
La diagnosi si basa sul danno multiplo d'organo, sulla deposizione patologica dell'amiloide e simili.
Sintomo
Sintomi sistemici secondari di amiloidosi sintomi comuni proteinuria epatosplenomegalia nodulo deposizione amiloide
La malattia invade principalmente il fegato, la milza, i reni, la ghiandola surrenale e la pelle e altri organi, manifestati come epatosplenomegalia, proteinuria, nefrite secondaria e uremia, manifestazioni cutanee di erisipela di vitello, orticaria, porpora di Schonlein-Henoch, Vasculite nodulare e simili.
Esaminare
Amiloidosi sistemica secondaria
Diverse anomalie del test possono verificarsi in diversi organi, come anormale funzionalità epatica, proteinuria e azotemia.
Istopatologia: depositi di amiloide nei tessuti interstiziali e pareti dei vasi sanguigni degli organi colpiti. Le cellule parenchimali a lungo termine sono sostituite da amiloide. La biopsia cutanea dovrebbe includere strato di grasso sottocutaneo, depositi di amiloide nel derma inferiore o tessuto adiposo, attaccato. Intorno ai piccoli vasi sanguigni.
Diagnosi
Diagnosi di amiloidosi sistemica secondaria
La diagnosi si basa sul danno multiplo d'organo, sulla deposizione patologica dell'amiloide e simili.
Si deve prestare attenzione per identificare la malattia primaria e identificarla con l'amiloidosi sistemica primaria.
