Trombocitemia essenziale nell'anziano
Introduzione
Introduzione ai pazienti anziani con trombocitosi essenziale La trombocitosi primaria è una malattia clonale in cui i megacariociti proliferano in modo anomalo, caratterizzati da trombocitosi, morfologia e funzione anormali. Le principali caratteristiche cliniche sono aumenti significativi e persistenti delle piastrine di causa sconosciuta e una tendenza all'emorragia e alla trombosi. Più della metà di loro ha splenomegalia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,004% Persone sensibili: gli anziani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: epilessia
Patogeno
La causa della trombocitosi essenziale negli anziani
(1) Cause della malattia
La causa è sconosciuta
(due) patogenesi
Il meccanismo della trombocitosi non è ancora chiaro: potrebbe essere dovuto a anomalie delle cellule staminali ematopoietiche, proliferazione della linea cellulare dei megacariociti, aumento della produzione di piastrine e rilascio eccessivo di piastrine da milza e serbatoi di fegato nel sangue circolante. La causa principale del sanguinamento è il numero estremamente elevato di piastrine. O in combinazione con lesioni degenerative vascolari causate da trombosi intravascolare, collasso della zona di infarto e funzione piastrinica e meccanismo anormale di coagulazione del sangue, la proliferazione delle cellule dei megacariociti può coinvolgere anche tessuto extramidollare, come fegato, iperplasia a base di megacariociti della milza, Ho visto la trombocitosi essenziale familiare.
Prevenzione
Prevenzione della trombocitosi essenziale negli anziani
Per i pazienti con grave tendenza al sanguinamento, oltre a controllare il numero di piastrine, i preparati piastrinici freschi devono essere infusi in tempo per prevenire l'emorragia intracranica.
Complicazione
Pazienti anziani con complicanze essenziali di trombocitopenia Complicazioni dell'emorragia cerebrale epilettica
Le complicanze sono facili da emorragia, epilessia da embolia mesenterica e milza, emorragia cerebrale.
Sintomo
Sintomi di trombocitosi essenziale negli anziani Sintomi comuni Eritrocitosi, epistassi, trombocitopenia, flusso mestruale, addome acuto, embolia splenica, ecchimosi
La maggior parte dei pazienti presenta sintomi di emorragia e / o trombosi. L'emorragia è comune, specialmente nel tratto gastrointestinale, nelle gengive e nel sangue dal naso. Le pazienti di sesso femminile hanno spesso menorragia, espettorato ed ecchimosi sono rare. È facile sanguinare dopo un trauma spontaneo o lieve La parte corrispondente della trombosi ha necrosi e / o lesioni atrofiche secondarie e le sue manifestazioni sono diversificate La trombosi arteriosa è più comune negli arti e la cianosi intermittente degli arti provoca claudicatio intermittente; La trombosi arteriosa periferica delle estremità causa dolore alle dita dei piedi o alla cancrena; l'embolismo mesenterico e della milza si manifesta come addome acuto, polmone, rene, cervello o ghiandola surrenale, ecc. Una volta che si verifica la trombosi, la malattia cambia o addirittura muore, circa l'80% dei pazienti ha evidente La milza è gonfia e c'è anche una milza che non è gonfia, può essere causata da ripetute embolizzazioni e atrofie.Il fegato può anche essere gonfio, la gotta è rara e alcuni pazienti sono asintomatici per lungo tempo.
Esaminare
Esame di pazienti anziani con trombocitosi essenziale
1. La conta delle piastrine nel sangue è> 1000 × 109 / L, che persiste, anche fino a 1400 × 109 / L, in modo che le piastrine non possano essere contate Le pile di piastrine sono visibili nello striscio di sangue, le dimensioni non sono uniformi, la forma è singolare e ce ne sono enormi. Piastrine pseudopodiche sferiche, citoplasmatiche, occasionalmente megacariociti e frammenti, conta dei globuli rossi sono per lo più normali, alcuni hanno eritrocitosi lieve, se accompagnati da atrofia della milza, il corpo di Howell-Jolly può essere visto negli strisci di sangue E le cellule bersaglio, il numero dei globuli bianchi sono per lo più aumentati, principalmente in (10 ~ 40) × 109 / L, la classificazione vede un aumento dei neutrofili e un fenomeno di "spostamento a sinistra" nucleare, anche nei granulociti tardivi, mielociti e hobby Acido e basofili sono leggermente aumentati.
2. Esame del midollo osseo Le cellule nucleate nello striscio di midollo osseo sono aumentate in modo significativo, specialmente nei megacariociti, spesso raggruppati o traballanti, sono aumentati i megacariociti immaturi e sono state prodotte piastrine e sono stati osservati anche megacariociti eterogenei. Piastrine significativamente aumentate, aggregate in cumuli, e proliferazione di megacariociti pleomorfi (megacariociti enormi e piccoli) sono state osservate anche in biopsie del midollo osseo, raggruppate o distribuite diffusamente.
3. La microscopia elettronica dell'ultrastruttura piastrinica presenta vari cambiamenti morfologici, le piastrine sono sferiche o ingrandite in modo anormale, le particelle α e le particelle dense sono ridotte e compaiono particelle sagomate, come particelle a forma di bastoncino, ipertrofia del sistema del condotto aperto, iperplasia o rottura Pool di reticoli endoplasmatici ruvidi, complesso Golgi ben sviluppato e guaina mielinica.
4. Tempo di sanguinamento del test di funzionalità piastrinica prolungato, il test di fragilità capillare è positivo, la retrazione del coagulo di sangue è scarsa o la retrazione, il tasso di adesione piastrinica è ridotto, comune all'aggregazione piastrinica, l'aggregazione dell'induttore è indebolita, piastrine alcuni pazienti Diminuzione dell'attività del fattore III, aumento dell'attività del fattore IV piastrinico, glicoproteina I della membrana piastrinica ridotta in modo significativo, proteina IV della membrana aumentata in modo significativo, numero del recettore alfa-adrenergico della membrana diminuito, esame tromboelastogramma (TEG), la maggior parte ha mostrato trombo massimo L'ampiezza (Ma) aumenta (60 mm o più) e alcuni sono tipici tipi di "collo di bottiglia".
5. Altra attività neutrofila alcalina fosfatasi aumentata, acido urico sierico e vitamina B12 spesso aumentati, livelli sierici di potassio, fosforo, zinco, mucopolisaccaride, lattato deidrogenasi, fosfatasi acida e β-trombossina Aumento, persino pseudoipossiemia, cromosomi anomali, tra cui aggiunte o delezioni di cromosomi super-ploidi, a basso diploide e C, si ritiene che il fenomeno 21q sia una caratteristica importante delle aberrazioni cromosomiche in questa malattia Non esiste un tipico cromosoma Ph e il contenuto plasmatico di fibrinogeno è normale, il che è utile per l'identificazione con trombocitosi reattiva.
Se combinato con emorragia cerebrale, la TAC può trovare anomalie.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dei pazienti anziani con trombocitosi essenziale
Criteri diagnostici
La base di diagnosi comprende: 1 storia di emorragia e / o trombosi, splenomegalia; 2 conta piastrinica> 1000 × 109 / L (1 milione / mm3), accompagnata da morfologia e funzione anormali; 3 aumento della conta dei globuli bianchi; 4 iperplasia mieloide, La proliferazione della linea cellulare dei megacariociti è particolarmente importante e si forma un gran numero di piastrine; 5 può escludere la trombocitosi reattiva o secondaria e la policitemia vera, ecc. E l'aumento continuo e significativo delle piastrine è la base più importante.
Diagnosi differenziale
La trombocitopenia reattiva e secondaria si osserva principalmente dopo resezione della milza, recupero acuto dell'infezione, colite ischemica localizzata, infiammazione cronica, anemia emolitica, tubercolosi, sarcoidosi, artrite reumatoide, cirrosi, sub Endocardite batterica acuta e tumori maligni, ecc., Il grado di trombocitosi reattiva è principalmente lieve, moderato, generalmente non più di 1000 × 109 / L (1 milione / mm3) e spesso temporaneo, inoltre, lattato sierico Non sono stati osservati aumento della deidrogenasi, dimensioni delle piastrine irregolari, splenomegalia, emorragia, trombosi e morfologia e disfunzione piastriniche, o non erano comuni nella trombocitosi reattiva o secondaria, quindi l'identificazione non è troppo difficile.
