Vasculite linfocitica benigna e malattia granulomatosa
Introduzione
Introduzione alla vasculite linfocitaria benigna e alla granulomatosi La vasculite linfoblastica benigna e la granulomatosi (BLAG) sono state proposte da Saldana et al nel 1977. È una malattia simile alla granulomatosi granulomatosa e linfomatosa di Wegener, che si trova nella cute e nel tratto respiratorio. Si manifesta principalmente come panniculite cronica ricorrente. Secondo i rapporti di letterature nazionali ed estere negli ultimi 20 anni, il tasso di incidenza è basso e non ci sono evidenti caratteristiche geografiche e di distribuzione stagionale. La malattia è una lesione benigna con una buona prognosi. I pazienti che si sono ripresi dopo il trattamento non hanno malattia e sopravvivono a lungo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: necrosi ischemica
Patogeno
La causa della vasculite linfocitaria benigna e della granulomatosi
(1) Cause della malattia
La causa è sconosciuta
(due) patogenesi
L'esame patologico ha dimostrato che la struttura alveolare è scomparsa e che si è verificato un granuloma con bordi non chiari, la vasculite è stata causata principalmente da danni invasivi dei vasi sanguigni e dei vasi sanguigni invasori, mentre le cellule infiltranti avevano linfociti, plasmacellule, istiociti e linfociti atipici normali. La morfologia delle plasmacellule, dei reticolociti e delle cellule morfologiche è mitotica, simile alle malattie linfoproliferative. Talvolta linfociti di grandi dimensioni, alcuni piccoli vasi sanguigni possono causare embolia parziale e necrosi dei polmoni a causa di ostruzione dopo infiltrazione linfocitaria. , ma tali situazioni sono rare.
Prevenzione
Vasculite linfocitaria benigna e prevenzione della granulomatosi
1. Età> 60 anni e quelli con funzione renale moderata o moderata, la dose di ciclofosfamide è diminuita a 25 mg / die.
2. Se il numero totale di globuli bianchi <4,0 × 109 / L o neutrofili <2,0 × 109 / L, l'immunosoppressore viene immediatamente interrotto.
3. La quantità di corticosteroidi da utilizzare deve essere elevata e, durante il suo utilizzo, può essere sostituita con una preparazione regolare o con una dose alta-bassa durante il giorno.
Complicazione
Vasculite linfocitaria benigna e complicanze della granulomatosi Necrosi ischemica delle complicanze
Può bloccare i vasi sanguigni causando infiammazione, infarto e necrosi.
Sintomo
Sintomi di vasculite e granulomatosi linfatica benigna Sintomi comuni Gonfiore Ganglio sinterizzato Infiammazione allergica vascolare Iperplasia linfatica Emottisi Granuloma Siero immunoglobulinico può essere elevato
Il paziente non ha manifestazioni cliniche specifiche, affaticamento sistemico iniziale e disagio, seguiti da febbre, tosse, senso di oppressione al torace e altri sintomi.L'emottisi è più rara rispetto ad altre malattie granulomatose.L'80% dei pazienti nella radiografia del torace ha più noduli di diverse dimensioni nei polmoni. Ombra, circa il 20% dei pazienti con radiografie del torace sono noduli isolati o lesioni invasive, alcuni pazienti possono vedere cambiamenti vuoti; i pazienti con velocità di eritrosedimentazione (VES), proteina C-reattiva (CRP) e immunoglobulina sierica possono essere elevati, i singoli pazienti nel sangue Anticorpo citoplasmatico anti-neutrofilo (ANCA) positivo, tipo di anticorpo simile alla granulomatosi di Wegener, appartenente alla C-ANCA.
La malattia è più comune negli uomini, l'età di insorgenza è compresa tra 31 e 74 anni, la media è di 57 anni, fatta eccezione per le lesioni cutanee, l'invasione extrapolmonare è rara, il paziente non ha manifestazioni cliniche specifiche, affaticamento sistemico precoce e disagio, seguito da febbre, tosse, Sintomi come oppressione toracica, emottisi sono rari rispetto ad altre malattie granulomatose.L'80% dei pazienti nelle radiografie del torace presenta più ombre nodulari di diverse dimensioni nei polmoni. Circa il 20% dei pazienti ha noduli isolati o lesioni invasive, alcuni pazienti Cambiamenti visibili della cavità; velocità di eritrosedimentazione del paziente (VES), proteina C-reattiva (CRP) e immunoglobulina sierica possono essere elevati, singoli pazienti con anticorpo citoplasmatico anti-neutrofilo (ANCA) positivo, tipo di anticorpo simile alla granulomatosi di Wegener , appartiene a C-ANCA.
Esaminare
Esame di vasculite linfocitaria benigna e granulomatosi
L'ESR è elevato, la proteina C-reattiva (CRP) è elevata, l'immunoglobulina sierica è elevata e l'anticorpo citoplasmatico anti-neutrofilo (ANCA) è positivo nei singoli pazienti.Il tipo di anticorpo è simile alla granulomatosi di Wegener. , appartiene a C-ANCA.
Nell'80% dei pazienti con radiografie del torace, nei polmoni si possono vedere più ombre nodulari di diverse dimensioni, circa il 20% dei pazienti ha noduli isolati o lesioni invasive e alcuni pazienti possono vedere cambiamenti vuoti.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della vasculite linfocitaria benigna e granulomatosi
La diagnosi di BLAG dipende dalla biopsia polmonare.L'esame patologico mostra che la struttura alveolare scompare e che esiste un granuloma con bordi poco chiari.La vasculite è principalmente causata dal danno invasivo dei vasi sanguigni e delle cellule del sangue che invadono i vasi sanguigni. Le cellule infiltranti hanno normali linfociti e plasma. Cellule, cellule tissutali, linfociti atipici e cellule plasmacitoidi, cellule reticoloendoteliali e alterazioni morfologiche delle cellule morfologiche sono le stesse delle malattie linfoproliferative. Talvolta, i linfociti di grandi dimensioni possono essere infiltrati dai linfociti dopo l'infiltrazione. L'ostruzione provoca embolia locale e necrosi dei polmoni, ma tali casi sono rari: la malattia deve essere differenziata dal granuloma simile al linfoma, la granulomatosi di Wegener e la mancanza di necrosi è il principale punto di distinzione tra questa malattia e la granulomatosi di Wegener.
La malattia deve essere differenziata dal granuloma simile al linfoma, alla granulomatosi di Wegener, ecc. La mancanza di cambiamenti necrotici è il principale punto di distinzione tra questa malattia e la granulomatosi di Wegener.
