sindrome da agglutinine fredde
Introduzione
Introduzione alla sindrome da agglutinina fredda La sindrome da agglutinina fredda è un gruppo di malattie caratterizzate da anemia emolitica cronica ed embolia microcircolatoria a causa dell'agglutinazione eritrocitaria autoreattiva e di fattori indotti dal freddo. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia
Patogeno
Causa della sindrome da agglutinina fredda
Per qualsiasi motivo, è la sindrome agglutinina fredda idiopatica. La sindrome da agglutinina fredda secondaria si trova in malattie come schistosomiasi, filariasi, malaria, tripanosomiasi africana, cirrosi, polmonite atipica, LES e anemia emolitica.
Esistono tre casi di questa malattia:
Tipo acuto (20%):
Il titolo di agglutinazione di condensa è alto quanto 1:64 milioni, che si trova in alcune malattie virali come la mononucleosi infettiva, la rosolia, l'ittero, la pericardite idiopatica e simili, in particolare la polmonite atipica.
Altro (10%):
La malattia agglutinina fredda idiopatica inspiegabile si verifica negli anziani e si manifesta come cianosi delle estremità, anemia emolitica ed ematuria. Questo tipo di titolo di agglutinazione di condensa può raggiungere 1: 1 milione (a 0 ° C).
Tipo subacuto (20%):
Esistono anche titoli simili al tipo acuto, presenti in alcuni linfomi.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da agglutinina a freddo
Mantenere caldo è l'unico metodo di prevenzione e cura affidabile ed efficace per questa malattia.
Complicazione
Complicanze della sindrome da agglutinina fredda Ittero da anemia da complicanze
Può essere combinato con anemia da lieve a moderata, parzialmente combinato con ittero.
Sintomo
Sintomi della sindrome da agglutinazione fredda sintomi comuni ittero
Nell'ambiente freddo, l'orecchio è di buon auspicio, la punta del naso e le dita sono cianotiche, ma una volta riscaldata scompare. L'anemia cronica da lieve a moderata, può avere ittero, secondaria a infezione in pazienti con sindrome da agglutinina fredda, l'emolisi è spesso auto-limitata e leggermente .
La concentrazione di agglutinina fredda è significativamente aumentata, combinata con manifestazioni cliniche, può essere diagnosticata come sindrome dell'agglutinina fredda.
Esaminare
Esame della sindrome da agglutinina a freddo
Il sangue, il midollo osseo e i test di laboratorio per l'emolisi soddisfano i cambiamenti dell'anemia emolitica.Non ci sono malformazioni dei globuli rossi nel sangue periferico e il test dell'agglutinina fredda è positivo.Il titolo può raggiungere 1: 1000 o superiore a 4 ° C e albumina a 30 ° C. Oppure il titolo di lectina sierica è ancora relativamente elevato in termini di valore diagnostico, positivo alla prova diretta della globulina umana, quasi tutti di tipo C3.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della sindrome da agglutinina fredda
Diagnosi differenziale
1. Sindrome di Raynaud (Raynaud) Questa malattia può verificarsi nella mano e nel piede a causa dello spasmo arterioso delle estremità, ma la malattia non si manifesta nella stagione fredda, c'è una congestione pallida e reattiva prima che si verifichino cianosi, il naso e la ruota dell'orecchio non sono cianosi, gravi Potrebbe esserci una cancrena locale e sia il test di agglutinazione a freddo che il test di Coombs sono negativi.
2. La crioglobulinemia La crioglobulina è una proteina plasmatica anormale, principalmente IgM, che può verificarsi in una varietà di malattie tra cui mieloma, linfoma, lupus eritematoso sistemico, pazienti con crioglobulinemia A causa dell'aumento della viscosità del plasma, che causa l'ostruzione dei vasi sanguigni periferici, può verificarsi cianosi della punta delle dita, ma sia il test del set di condensa che il test di Coombs possono essere negativi.
3. I pazienti con emoglobinuria fredda parossistica possono presentare emolisi e anemia, ma il test di emolisi calda e fredda (test di Donath-Landsteiner, test DL) è positivo, mentre il test di agglutinazione a freddo è negativo.
