Danno renale da crioglobulinemia
Introduzione
Introduzione alla crioglobulinemia e danno renale La crioglobulina si riferisce a un tipo di globulina che precipita o si congela quando la temperatura del plasma scende a 4-20 ° C. Quando la temperatura sale a 37 ° C, il siero normale contiene solo tracce di crioglobulina. Quando la sua concentrazione supera i 100 mg / L, si chiama crioglobulinemia. I pazienti con elevata crioglobulina sierica sono spesso accompagnati da lesioni glomerulari, chiamate malaglobulinemia renale (renaldamageduetocryoglobulinemia). Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza renale acuta da uremia
Patogeno
Cause di danno renale nella crioglobulinemia
Vasculite sistemica (30%):
La vasculite sistemica è un gruppo di malattie causate da lesioni infiammatorie vascolari che possono colpire arterie, vene, capillari e persino vasi linfatici. A causa delle diverse parti, dimensioni, tipo e patologia dei vasi sanguigni colpiti, le sue manifestazioni cliniche sono diversificate.
Leucemia (20%):
La leucemia è un tipo di malattia clonale maligna delle cellule staminali ematopoietiche. Le cellule della leucemia clonale proliferano e si accumulano nel midollo osseo e in altri tessuti ematopoietici a causa di proliferazione incontrollata, disturbi di differenziazione e apoptosi bloccata e si infiltrano in altri tessuti e organi, mentre la normale ematopoiesi è inibita. Clinicamente, si possono osservare vari gradi di anemia, emorragia, infezione, febbre e gonfiore del fegato, della milza, dei linfonodi e del dolore osseo.
Epatite C (20%):
Il virus dell'epatite C, noto come epatite C ed epatite C, è un'epatite virale causata dall'infezione da virus dell'epatite C (HCV), che viene principalmente trasmessa mediante trasfusione di sangue, agopuntura e consumo di droghe.
La causa principale della crioglobulinemia è dovuta a immunoglobuline anomale nella circolazione di pazienti con varie malattie in condizioni di freddo, tra cui LES, glomerulonefrite dopo infezione da streptococco acuto, vasculite sistemica, leucemia, C Epatite e altre infezioni acute e croniche, sindrome di Sjogren, macroglobulinemia di Wald enstrom e mieloma multiplo, i fattori che causano lo sviluppo della glomerulonefrite dipendono dall'attività della crioglobulina e dalle esigenze di vasculite cutanea L'attività della crioglobulina e del fattore reumatoide suggerisce che la vasculite della pelle e dei reni hanno una diversa patogenesi, ma la caratteristica comune è che l'immunoglobulina si coagula a basse temperature e si deposita in piccoli vasi sanguigni in tutto il corpo per causare malattie infiammatorie vascolari.
patogenesi
La crioglobulinemia è causata principalmente dalla vasculite causata dalla deposizione di complessi immunitari circolanti e del complemento nei vasi sanguigni piccoli e medi di tutto il corpo.L'incidenza della nefropatia di tipo II e III nella crioglobulinemia primaria è elevata, specialmente II. Più comuni, queste globuline fredde sono per lo più complessi antigene-anticorpo, che raggiungono il rene con flusso sanguigno, si depositano sulla parete capillare glomerulare e attivano il complemento per causare una serie di reazioni infiammatorie.La patogenesi è simile alla glomerulonefrite del complesso immunitario. Oltre ai meccanismi di cui sopra, alcuni pazienti sono anche coinvolti nell'insorgenza della malattia, come la trombosi nel lume capillare glomerulare, contenente crioglobulina, nessun componente del complemento, palline fredde nella pelle e vasculite renale. Nei pazienti con proteinemia, le IgG e le IgM si depositano sulla parete capillare e i componenti del complemento sono raramente osservati, queste lesioni possono essere causate direttamente dalla crioglobulina e lo sviluppo di glomerulonefrite associata a immunoglobuline fredde può essere correlato a Un difetto nella funzione del recettore Fc nel sistema reticoloendoteliale è associato alla malattia renale, che è molto comune se la concentrazione di crioglobulina circolante supera 1 g / dl.
Prevenzione
Prevenzione della globulinemia a sangue freddo del danno renale
1. Non sottovalutare il raffreddore La maggior parte delle malattie renali croniche sono malattie immunitarie I raffreddori o le infezioni possono indurre l'immunità e accelerare lo sviluppo della malattia.
2. Lavoro e riposo si combinano con il riposo, i metaboliti del corpo aumentano dopo il lavoro, aumentano il carico di lavoro dei reni, possono peggiorare la condizione, quindi evitare il riposo stanco è benefico per il recupero della funzione renale.
Complicazione
Complicanze del danno renale a globulinemia fredda Complicanze uremia insufficienza renale acuta
Spesso complicato dalla sindrome della vasculite dell'intera pelle del corpo e dall'uremia cronica del rene, i casi gravi possono essere complicati da insufficienza renale acuta.
Sintomo
Crioglobulinemia, sintomi di danno renale, sintomi comuni , porpora della pelle, danno renale cronico, globulina fredda, affondamento ... Sindrome nefrosica, insufficienza renale, epatosplenomegalia, crioglobulinemia polimorfica, linfoadenopatia, ematuria
1. I tipi base di crioglobulinemia sono divisi in tre tipi:
(1) Crioglobulinemia monoclonale (tipo I): le IgM sono le immunoglobuline più comuni, seguite da IgG, IgA e proteine della catena leggera, comuni nel mieloma multiplo e nel sangue di macroglobulina primaria. Sintomi (50%), altri disturbi linfoproliferativi e alcune malattie autoimmuni (25%), crioglobulinemia primaria rappresentano circa il 25%, questo tipo di malattia maligna più comune nel sistema ematopoietico, pazienti La conta dei globuli bianchi nel sangue aumenta erroneamente a causa della formazione di grandi polimeri, il tasso di sedimentazione degli eritrociti è più veloce a 37 ° C che a temperatura ambiente e la concentrazione di C 4 è significativamente inferiore a C 3.
(2) Crioglobulinemia monoclonale-policlonale (tipo II): il siero contiene un'immunoglobulina monoclonale con attività immunoglobulinica anti-policlonale, immunoglobulina monoclonale principalmente IgM. In secondo luogo, sono IgG e IgA, quindi costituiscono complessi immunitari di tipo IgM-IgG, IgG-IgG e IgA-IgG, più comuni nel mieloma multiplo, macroglobulinemia primaria e altre malattie linfoproliferative (60 % al 70%), la malattia autoimmune (30%) e la crioglobulinemia primaria rappresentavano il 10%, questo tipo è spesso associato a malattia glomerulare, malattia infettiva (virus o batteri, in particolare l'epatite C) Correlati a virus, anticorpi anti-virus dell'epatite C, antigene core del virus dell'epatite C e RNA del virus dell'epatite C si trovano nei globuli freddi e nei sedimenti renali di pazienti con infezione da virus dell'epatite C. Il trattamento con interferone alfa può essere temporaneamente Per migliorare i suoi sintomi clinici, si stima che dal 50% al 75% dei pazienti abbia una potenziale infezione da virus dell'epatite C.
(3) Crioglobulinemia policlonale (tipo III): due o più cloni di Ig nel siero costituiscono IgM-IgG, IgM-IgG-IgA e altri complessi, più comuni nelle infezioni croniche (come l'infezione da HCV) E le malattie autoimmuni (dal 30% al 50%), le malattie linfoproliferative (dal 10% al 15%), il 40% dei pazienti con crioglobulinemia primaria, Abrahamian e altre analisi caso-controllo hanno riscontrato che HCV-positivo Pazienti con trapianto di fegato, 20% con crioglobulinemia di tipo III, clinicamente comuni con porpora e glomerulonefrite, glomerulonefrite proliferativa della membrana patologica.
2. Manifestazioni cliniche di crioglobulinemia
(1) La crioglobulinemia primaria è più comune nei giovani e nelle persone di mezza età Le donne sono leggermente più degli uomini Quando i pazienti manifestano una diminuzione della temperatura superficiale fredda, la crioglobulina nei vasi degli arti precipita o è gelatinosa. Modellare, bloccare i capillari e causare necrosi ischemica e vasospasmo nella parete dei vasi sanguigni, porpora e orticaria fredda sulla pelle sono più comuni, alcuni pazienti possono avere il fenomeno di Raynaud, i pazienti possono avere dolori articolari, epatosplenomegalia, Allargamento dei linfonodi, neurite periferica (come parestesia e intorpidimento) e sindrome di vasculite, ecc., I singoli pazienti possono avere ulcera al vitello crioglobulinemia, principalmente a causa della vasculite della pelle.
(2) manifestazioni cliniche di danno renale: il danno renale acuto è più comune nella crioglobulinemia di tipo III, sintomi come glomerulonefrite acuta, alcuni pazienti con insufficienza renale acuta.
Il danno renale cronico è più comune nella crioglobulinemia di tipo II, con proteinuria ed ematuria asintomatica persistente e sindrome nefrosica come manifestazioni principali, con vari gradi di disfunzione renale e successivo sviluppo dell'uremia cronica.
Esaminare
Esame del danno renale nella crioglobulinemia
Elettroforesi delle proteine sieriche
La gamma globulina è aumentata, l'immunoglobulina (in particolare IgG, IgM) è aumentata, il fattore reumatoide è positivo, la C3 è ridotta e il tasso di sedimentazione degli eritrociti è aumentato.
2. Determinazione della crioglobulina
Secondo la precipitazione della globulina fredda a 4 ° C, polimerizzazione a 25 ~ 30 ° C, caratteristiche di dissoluzione a 37 ° C, anti-coagulazione con EDTA o ossalato di sodio, il sangue è stato prelevato con una siringa da 37 ° C, dopo centrifugazione, il plasma è stato separato, è stata conservata una piccola quantità di sodio azide, Il plasma è stato diviso in due sotto-vasi Wintrobe e la provetta è stata posta in un frigorifero a 4 ° C. La provetta di controllo è stata posta in un incubatore a 37 ° C per 72 ore. La provetta è stata precipitata e la provetta di controllo non è stata precipitata positiva. La globulina fredda è determinata quantitativamente.
3. Microscopio ottico
In pazienti con insufficienza renale acuta, sotto il microscopio ottico della biopsia renale, si riscontra generalmente che vi sono estese proliferazioni capillari o danni capillari glomerulari nei glomeruli con una grande quantità di sedimenti subendoteliali e grandi depositi nella mezzaluna. Trombi intraluminali rotondi, questi sono grandi depositi subendoteliali o deposizione di crioglobulina nel lume, a volte depositati nei monociti, e queste lesioni si trovano mediante colorazione non specifica dell'esterasi. Intracellulare è molto comune e 1/3 dei campioni di biopsia renale possono essere visti con evidente vasculite.
4. Microscopio a immunofluorescenza
Può essere trovato nella parete capillare, nei depositi granulari del mesangio e nei depositi di massa C3, IgG e IgM nel lume. Questi depositi sono immunologicamente simili alla crioglobulina circolante, solo Una piccola quantità di deposizione di C1q, potrebbe esserci una deposizione di IgM nell'interstizio.
5. Microscopio elettronico
Si possono trovare grandi depositi nella parete capillare e depositi di densità elettronica della struttura cristallina.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di danno renale nella crioglobulinemia
diagnosi
Prima di tutto, si dovrebbe affermare se la globulina fredda nel sangue è aumentata, facendo una diagnosi di crioglobulinemia, aspetto clinico di porpora e orticaria o fenomeno di Raynaud, dolore articolare, fegato, milza, linfoadenopatia e neurite periferica. Le prestazioni possono determinare la diagnosi di crioglobulinemia, dopo di che è possibile effettuare un'ulteriore classificazione; combinata con clinica e di laboratorio per identificare la causa e quindi diagnosticare la crioglobulinemia primaria e secondaria, come ad esempio con danno renale, La malattia deve essere diagnosticata insieme ai risultati di laboratorio e alla biopsia renale.
Diagnosi differenziale
1. Differenziazione dalla malattia glomerulare già nel 1975, McIntosh et al. In 75 pazienti con glomerulonefrite dopo infezione da streptococco e 16 pazienti con glomerulonefrite acuta dopo infezione non da streptococco, nel siero entro 1 mese dall'esordio È stata trovata globulina cronica, i depositi glomerulari erano principalmente IgG-C3 o IgG-IgM-C3, 1 caso conteneva fibrinogeno e crioglobulina sierica dal 20 al 50% nella glomerulonefrite proliferativa di membrana di tipo I Positivo, la C3 è per lo più normale, oltre alla presenza di IgM-IgG o IgM-IgA nel siero di pazienti con glomerulonefrite acuta.
2. La crioglobulinemia primaria e secondaria per l'identificazione della crioglobulinemia primaria si riferisce alla presenza di crioglobulina nel sangue, ma non è possibile trovare una causa ovvia, pazienti con crioglobulinemia secondaria Hai una chiara causa.
Oltre al mieloma multiplo, macroglobulinemia primaria e altre malattie linfoproliferative, come porpora allergica, lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjogren, nefrite da shunt, vasculite necrotizzante e La globulina fredda può anche essere presente nel siero di alcuni pazienti come l'artrite reumatoide e queste malattie possono causare danni ai reni e la globulina fredda è confermata alla lesione.
