anemia emolitica autoimmune da anticorpi freddi
Introduzione
Introduzione dell'anemia emolitica autoimmune dell'anticorpo freddo L'anemia emolitica autoimmune di tipo anticorpale freddo è un tipo di anemia emolitica autoimmune e la sua temperatura di reazione ottimale è inferiore a 30 ° C, in particolare gli autoanticorpi a 4 ° C. Esistono 3 sottotipi: 1 anticorpo autoeritrocitario aggrega globuli rossi (agglutinina fredda) a 4 ° C e attiva il complemento, distrugge i globuli rossi (colostina) sindrome da agglutinina fredda, ovvero sindrome da agglutinina / colmolisina fredda (sindrome da coldautoagglutinina) , CAS). A 24 ° C, la massima quantità di legame con i globuli rossi e la fissazione del complemento e l'attivazione dell'intero complemento a 37 ° C portano all'emolisi del tipo di emolisina a due vie (Donath-Land-steiner, anticorpo DL), cioè parossismalcoldhemoglobinuria (PCH). 3 aggregati freddi e tipo misto anticorpo DL. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza renale
Patogeno
Anemia emolitica autoimmune di tipo anticorpale freddo
Causa della malattia:
L'anemia emolitica di tipo anticorpale freddo può essere suddivisa in primaria (inspiegabile) e secondaria in base alla sua eziologia.La malattia primaria dell'anticorpo secondario freddo di tipo AIHA prende anche la malattia proliferativa linfatica come primo posto. In secondo luogo, varie malattie infettive, a causa del miglioramento delle tecniche diagnostiche, aumentano gradualmente i casi secondari.
patogenesi:
Il meccanismo di produzione di autoanticorpi antieritrocitari non è stato ancora chiarito e i possibili fattori sono i seguenti.
1. L'infezione virale può attivare il legame delle cellule policlonali B o dei prodotti chimici con la membrana eritrocitaria e la modifica della sua antigenicità può portare alla produzione di autoanticorpi.
2. Il tessuto linfoide può far perdere all'organismo la sua funzione di sorveglianza immunitaria a causa di infezione, tumore e deficienza immunitaria, che non favorisce l'identificazione delle proprie cellule, favorendo la produzione di autoanticorpi.
3. Il disturbo dell'equilibrio delle cellule T helper (Th), iperfunzione Th2, produce principalmente IL-4, IL-6 e IL-10, attiva i linfociti B per rendere la loro funzione anormalmente iperattiva, produce i loro anticorpi per i globuli rossi.
Prevenzione
Prevenzione dell'anemia emolitica autoimmune di tipo anticorpale freddo
Il trattamento attivo della malattia primaria e del calore è la migliore misura preventiva. La malattia ha una prognosi sfavorevole e manca di un trattamento efficace, quindi dovrebbe concentrarsi sulla prevenzione, promuovere l'eugenetica e condurre esami pre-matrimoniali e prenatali. Il test dell'agglutinina a freddo è positivo, in particolare i titoli CAS secondari possono raggiungere 1: 1000 o anche 1: 1,6 milioni (normale <1:64). Quando la temperatura sale a 30 ° C, il titolo di lectina è ancora aumentato in albumina o soluzione fisiologica e ha il valore diagnostico di CAS. La diagnosi prenatale può essere fatta all'inizio della gravidanza per prevenire la nascita di bambini omozigoti.
Complicazione
Complicanze dell'anemia emolitica autoimmune di tipo anticorpale freddo Complicanze, insufficienza renale
Nei casi più gravi, può esserci significativa emoglobinuria complicata da insufficienza renale transitoria. L'insufficienza renale è una condizione patologica in cui tutti i tipi di malattie renali croniche si sviluppano nella fase avanzata e una parte o tutta la funzione renale viene persa. L'insufficienza renale può essere suddivisa in insufficienza renale acuta e insufficienza renale cronica La condizione di insufficienza renale acuta progredisce rapidamente, di solito a causa di insufficiente afflusso di sangue ai reni (come traumi o ustioni), compromissione della funzionalità renale a causa di alcuni fattori o veleno. La lesione provoca la produzione di insufficienza renale acuta.
Sintomo
Anticorpo freddo tipo anemia emolitica autoimmune sintomi comuni sintomi pelle pallida ittero affaticamento proteinuria diarrea brividi linfonodo ingrossamento emolisi immunitaria
L'età di picco della CAS primaria ha circa 70 anni e il numero di pazienti di sesso femminile è leggermente maggiore: la CAS causata da CAS primaria e malattie linfoproliferative è cronica, principalmente pallida e debole a causa dell'emolisi cronica, generalmente stabile. In condizioni di freddo, la condizione può essere aggravata, quindi l'emoglobinemia e l'emoglobinuria causate da emolisi acuta si verificano in inverno, spesso senza brividi, febbre e insufficienza renale.Molti pazienti hanno padiglioni auricolari, punte del naso e dita in ambienti freddi. E la cianosi dei piedi, scomparsa non appena si riscalda, quando la temperatura ambiente diminuisce, gli anticorpi freddi (IgM) nel sangue che scorrono verso la pelle e il tessuto sottocutaneo sono attivi, causando l'aggregazione dei globuli rossi e la combinazione con il complemento, l'agglutinazione dei globuli rossi porta al flusso sanguigno locale Questa è la principale causa di cianosi della mano e del piede: a differenza del segno di Raynaud, tutte le dita possono essere colpite, prima diventano grigio scuro e la luce bianca può essere cambiata in bianco dopo un lungo periodo di esposizione. In rari casi, i globuli rossi agglutinati bloccano i piccoli vasi sanguigni. Si è verificata la cancrena delle punte delle dita e i segni del paziente erano rari, ad eccezione di anemia e ittero, fegato, milza e linfonodi non erano evidenti.
Il decorso della CAS causato dall'infezione è di breve durata, spesso si verifica da 2 a 3 settimane dopo che si verifica l'infezione (in questo momento, la concentrazione di picchi di agglutinina fredda), dopo 2 o 3 settimane, sollievo spontaneo, i sintomi tipici sono pallidi e ittero, ambiente freddo Ci sono mani e piedi nella parte inferiore.
Esaminare
Anemia emolitica autoimmune di tipo anticorpale freddo
Quando viene prelevato sangue venoso, i globuli rossi vengono auto-coagulati. La scomparsa dell'agglutinazione dopo il riscaldamento indica spesso la possibilità di CAS, piuttosto che la formazione di globuli rossi. Il paziente ha un'anemia da lieve a moderata cronica relativamente stabile e il reticolocita è leggermente elevato. Lo striscio di sangue periferico ha mostrato agglutinazione dei globuli rossi, nessuna evidente malformazione dei globuli rossi, globuli bianchi e conta piastrinica erano normali, anche se non c'era un'emoglobinuria evidente, l'urina di emosiderina può essere ancora positiva, spesso con lieve bilirubinemia.
Il test dell'agglutinina a freddo è positivo, in particolare il titolo CAS secondario può raggiungere 1: 1000 o anche 1: 1,6 milioni (normale <1:64), quando la temperatura sale a 30 ° C, la lectina in albumina o soluzione salina Il titolo è ancora elevato e ha il valore diagnostico di CAS L'autoanticorpo è di tipo IgM, che agisce insieme al complemento per causare agglutinazione dei globuli rossi.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione dell'anemia emolitica autoimmune dell'anticorpo freddo
Criteri diagnostici
Diagnosi dell'anticorpo freddo tipo AIHA:
1 Esistono prove cliniche e di laboratorio sufficienti per dimostrare che l'emolisi intravascolare si verifica dopo che il paziente ha freddo.
2 test anticorpali autoeritrocitari di tipo a freddo positivi (CAS ha bisogno di test di agglutinina a freddo positivi, PCH ha bisogno di test anticorpali DL positivi) e titolo elevato o forte attività.
3 Il test diretto di Coombs può essere positivo, mostrando il tipo C3. Inoltre, se si trova una chiara causa secondaria, è necessario diagnosticare l'anticorpo secondario di tipo AIHA; il secondario è escluso per diagnosticare il primario.
Diagnosi differenziale
Paralizzato con l'anticorpo freddo di tipo AIHA è l'emoglobinuria parossistica notturna (PNH), in particolare CAS, perché la sua emolisi è causata dal legame con le IgG a complemento, quindi il test di emolisi acida e il test di emolisi di saccarificazione possono essere positivi, proprio come PNH, ma i pazienti con PNH non hanno anticorpi freddi e i pazienti con anticorpi freddi non hanno cellule PNH (le cellule PNH mancano di proteine di ancoraggio GP1 come CD55 e CD59), che possono essere identificate.
