cordoma intracranico
Introduzione
Introduzione al cordoma intracranico Il cordoma è un tumore distruttivo che si vede raramente nel cervello, è in profondità alla base del cranio, la diagnosi clinica si basa principalmente sui sintomi neurologici e sui tipici cambiamenti di imaging, mentre il cordoma intracranico proviene principalmente dalla linea mediana della pendenza. Fuori dalla membrana, cresce lentamente e si infiltra. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0.0005% -0.0008% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: idrocefalo, vertigini, disfagia, perdita di liquido cerebrospinale, meningite
Patogeno
Cause del cordoma intracranico
Tipo normale (25%):
Conosciuto anche come il tipo tipico, il più comune, che rappresenta dall'80% all'85% del totale, nessuna cartilagine o altri componenti mesenchimali nel tumore, più comune nei pazienti di età compresa tra 40 e 50 anni, meno di 20 anni, raro, nessuna differenza di genere, patologicamente Diverse modalità di crescita, ma caratterizzate da una crescita traballante, consistono in cellule epiteliali vacuolari e matrice mucosa, immunocoloranti positivi per citocheratina e antigene della membrana epiteliale e granuli nucleari per microscopia elettronica, caratteristiche che contribuiscono alla malattia e alla cartilagine. Il sarcoma è diverso, quest'ultimo è negativo per l'immunocolorazione e il microscopio elettronico non ha nucleo.
Cordoma cartilagineo (25%):
Rappresenta dal 5% al 15% del cordoma e le sue caratteristiche microscopiche, oltre ai risultati tipici sopra menzionati, contengono vari gradi di aree simili alla cartilagine ialina, anche se alcuni autori li classificano come condrosarcoma di basso grado mediante microscopia elettronica. Tuttavia, numerosi studi immunoistochimici hanno scoperto che l'antigene marcatore epiteliale del cordoma condrogenico è positivo e l'età di esordio è lieve.In passato la prognosi era generalmente migliore del tipo comune. Si ritiene ora che la prognosi sia simile.
Tipo interstiziale (20%):
Conosciuto anche come atipico, che rappresenta il 10% del cordoma, contenente componenti comuni e componenti mesenchimali maligni, ha mostrato al microscopio proliferazione attiva del tumore, contenuto di muco significativamente ridotto e figure mitotiche visibili, un piccolo numero di tumori può essere trasferito dal flusso sanguigno e Impiantato nello spazio subaracnoideo, questo tipo può essere secondario alla radioterapia ordinaria o alla trasformazione maligna, spesso è morto da 6 a 12 mesi dopo la diagnosi.
Prevenzione
Prevenzione del cordoma intracranico
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze del cordoma intracranico Complicazioni idrocefalo vertigine disfagia meningite liquido cerebrospinale
Poiché il tumore si verifica nella base del cranio, può causare idrocefalo da traffico.Se il tumore si sviluppa verso l'angolo cerebellopontino, compaiono disturbi dell'udito, acufene e vertigini.Il cordoma ha origine nelle vicinanze della parete nasofaringea, spesso sporgente nel rinofaringe o nell'infiltrazione. O più seno paranasale, che causa insufficienza nasale, ostruzione, dolore, secrezioni nasali purulente o sanguinolente comuni, ma anche a causa di ostruzione meccanica, che causa difficoltà nella deglutizione, i sintomi rinofaringei compaiono spesso prima del coinvolgimento dei nervi, devono essere ricordati Nella cavità rinofaringea, c'è una probabilità dal 13% al 33% di vedere un nodulo.
Le complicanze chirurgiche comprendono perdite di liquido cerebrospinale, meningite e danni ai nervi cranici (la maggior parte dei quali può essere recuperata).
Sintomo
Sintomi di cordoma intracranico sintomi comuni crescita rallentamento dolore sordo atrofia ottica pressione intracranica aumento del nervo cranico paralisi emianopia amenorrea amenorrea
Il cordoma intracranico è un tumore benigno con crescita lenta e un lungo decorso della malattia, che può durare per più di 3 anni. Il mal di testa è il sintomo più comune. Circa il 70% dei pazienti ha mal di testa, a volte sono stati mal di testa per diversi anni prima di andare in ospedale. Il mal di testa può anche essere esteso alla parte posteriore dell'occipitale o del collo.La natura del mal di testa è persistente e noiosa. Non vi è alcun cambiamento significativo nel corso della giornata. Se c'è un aumento della pressione intracranica, sarà aggravata. Il mal di testa del cordoma è correlato alla lenta e persistente infiltrazione ossea della base del cranio. Il mal di testa può anche essere ripetuto.
Le manifestazioni cliniche del cordoma intracranico possono variare a seconda della posizione del tumore e della direzione del tumore.
Cordoma a sella
La disfunzione ipofisaria si manifesta principalmente in impotenza, amenorrea, grasso corporeo, ecc., La compressione del nervo ottico produce atrofia ottica primaria, perdita della vista ed emianopia bilaterale.
2. Cordoma della sella
Si manifesta principalmente nella paralisi del nervo cranico III, IV, VI, che è più comune nel rapimento, che può essere perché la lunghezza del nervo è troppo lunga, inoltre, l'estremità prossimale del nervo è spesso l'origine del tumore, quindi la sua incidenza è più alta In generale, sta lentamente progredendo lentamente: anche dopo 1 o 2 anni, la paralisi del nervo cranico può essere bilaterale, ma spesso unilaterale, è difficile capire che spesso si trova sul lato sinistro.
3. Cordoma del pendio
Si manifestano principalmente come sintomi di compressione del tronco encefalico, vale a dire disturbi del cammino, segni del tratto piramidale, VI, VII disturbi del nervo cranico, di cui è caratterizzato il danno del nervo bilaterale di occlusione.
Esaminare
Esame del cordoma intracranico
Nessuna prestazione speciale.
1. La pellicola radiografica del cranio ha un significato diagnostico importante, che si manifesta come distruzione ossea nel sito del tumore ed è anche comune alla placca o ai grumi di calcificazione del tumore.
2. La TAC ha mostrato un'ombra rotonda o irregolare ad alta densità leggermente alla base del cranio: il confine era chiaro, c'era una calcificazione nel tumore e il tumore migliorato non era rafforzato o leggermente rafforzato La finestra ossea mostrava un'ovvia distruzione ossea.
3. I tumori MRI sono per lo più segnali T1 lunghi e T2 lunghi La zona cistica intratumorale ha un segnale T2 lungo T1 più lungo, la calcificazione è nera senza segnale e le lesioni emorragiche hanno un segnale alto Dopo l'iniezione di Gd-DTPA, il tumore è da lieve a moderato. rafforzata.
4. L'angiografia cerebrale, come il tumore situato nella zona della sella, può essere visto che il segmento del sifone dell'arteria carotide interna viene spostato verso l'esterno, la sezione orizzontale dell'arteria cerebrale anteriore viene sollevata e il seno dell'arteria carotide interna è elevato. Anche il segmento e il segmento orizzontale vengono sollevati e il tumore che si sviluppa nella fossa cranica posteriore spesso spinge l'arteria basilare verso l'aspetto posteriore o posteriore.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di cordoma intracranico
diagnosi
I pazienti adulti con una storia di mal di testa a lungo termine e un lato della paralisi nervosa, dovrebbero considerare la possibilità di cordoma, ma la diagnosi richiede imaging a raggi X, TC e risonanza magnetica.
Diagnosi differenziale
Il cordoma dovrebbe essere differenziato dal meningioma: il meningioma nella stessa area può causare compressione ossea locale o iperplasia ossea, ma meno cambiamenti osteolitici DSA comune ispessimento dell'arteria sanguigna meningea, evidente colorazione del tumore.
Ad esempio, la crescita del cordoma nella fossa posteriore dovrebbe essere differenziata dal neuroma acustico dell'angolo cerebellopontino.Il neuroma acustico è principalmente caratterizzato dall'allargamento del canale uditivo interno e dall'assorbimento della cresta iliaca sacrale nel film piatto e nella TC del cranio. La risonanza magnetica spesso contribuisce alla diagnosi differenziale. .
Il cordoma nell'area della sella deve essere differenziato dall'adenoma ipofisario e dal craniofaringioma. Questi ultimi due non causano una distruzione estesa della base del cranio Il tumore ipofisario è generalmente caratterizzato da un coinvolgimento della sella allargato e dal fondo della sella. Approfondimento, riassorbimento osseo, craniofaringioma CT possono essere visti sulla parete della capsula con calcificazione ad arco o a guscio d'uovo, di solito non causa distruzione ossea adiacente e entrambi i danni al nervo cranico sono per lo più confinati al nervo ottico, mentre il cordoma è principalmente Danni ai nervi multi-cervello principalmente basati sull'aumento dei disturbi neurologici, sui cambiamenti radiografici osteolitici nella base del cranio e sulla calcificazione a chiazze o screpolate nel tumore.
Il cordoma che cresce nel rinofaringe è simile al carcinoma rinofaringeo che viene trasferito alla base del cranio a causa delle sue manifestazioni cliniche e dell'esame a raggi X. La diagnosi differenziale si basa principalmente sulla biopsia del rinofaringe.
È difficile identificare il cordoma della base parasagittale o del cranio medio-lungo con condrosarcoma.La colorazione immunoistochimica è utile Il cordoma è positivo per vari marcatori tissutali, come: Cyto-K6 / 7, EMA7 / 7 , CEA6 / 7, GFAP0 / 7, Des0 / 7, α-AT7 / 7, Lyso4 / 7 e condrosarcoma hanno mostrato risultati negativi.
