tumore a cellule germinali intracraniche
Introduzione
Introduzione al tumore a cellule germinali intracraniche I tumori intracranici delle cellule germinali sono chiamati tumori embrionali delle cellule germinali nella classificazione dei tumori del sistema nervoso dell'Organizzazione mondiale della sanità, un tumore molto simile in istologia al seminoma del testicolo e al tumore embrionale maligno dell'ovaio. Si chiama tumore delle cellule germinali cerebrali. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0001% -0,0003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: disturbo della coscienza Ulcere da stress Coma Gonfiore
Patogeno
La causa del tumore a cellule germinali intracraniche
Causa della malattia:
L'eziologia dei tumori delle cellule germinali nel cervello non è chiara e anche la storia familiare è rara: è stata riportata nel mediastino dei pazienti con sindrome di Klinefelter (47, XXY, 47 cromosomi, 2 cromosomi X e 1 Y). Scoperta intracranica di tumori a cellule germinali, le caratteristiche tipiche di questi pazienti sono piccoli testicoli, sottili alterazioni simili al vetro seminifero, assenza di spermatozoi, si ipotizza che l'insorgenza di tumori a cellule germinali nel mediastino e intracranica sia la mutazione della differenziazione genitale riproduttiva originale che porta alla riproduzione Migrazione cellulare, cambiamenti nella differenziazione e sua tendenza alla malignità. I cromosomi si verificano spesso in pazienti con tumori a cellule germinali nel cervello, tra cui anomalie non casuali del numero di cromosomi ed ectopico strutturale. Nei tumori a cellule germinali testicolari, l'80% presenta anomalie strutturali cromosomiche caratteristiche e cromosoma 12, braccio corto e altre anomalie cromosomiche del braccio (i12p), molti tumori a cellule non germinali e tumori a cellule germinali extragonadali hanno anche malformazioni a i12p.
Durante lo sviluppo embrionale, le cellule germinali primordiali sono chiaramente visibili nella quarta settimana dell'embrione: compaiono nelle cellule endodermiche sulla parete del sacco vitellino, adiacente al punto in cui si verificano gli allantoi. Quando l'embrione inizia a piegarsi, le cellule germinali primordiali si trovano nella linea mediana del tuorlo. La parete della capsula migra verso la cresta genitale attraverso il mesenterica dorsale del posteriore, ed entra nel tessuto mesenchimale per diventare il cordone primitivo, per poi svilupparsi gradualmente in una gonade matura. Durante questa migrazione, le cellule germinali primordiali si diffondono in tutto l'embrione e quando queste migrazioni sono versatili Quando le cellule staminali non completano la normale evoluzione e rimangono, è probabile che diventino tumori. Attualmente è più coerente che i tumori a cellule germinali siano un gruppo di tumori indifferenziati derivati da cellule germinali primordiali.
patogenesi:
I tumori hanno dimensioni variabili, quelli piccoli sono come arachidi, quelli più grandi possono essere come pugni, la superficie del tumore è grigio-rossa e invasiva, non è chiara con il tessuto cerebrale circostante, ma può anche avere una pseudo-busta. È fragile, sotto forma di granuli fini, parzialmente cistico, e può essere rimosso mediante aspirazione; alcuni possono avere emorragia, necrosi, meno calcificazione del tumore, se ne può avere una sotto forma di pellet, situata al centro o alla periferia del tumore, il tumore può trovarsi nell'area della sella Infiltrando il nervo ottico e il chiasma ottico, a volte colpendo la parte inferiore del talamo verso l'alto, il gigante può sporgere nel terzo ventricolo e persino lo spazio interventricolare dell'ostruzione provoca l'espansione del ventricolo. La persona nella regione pineale può penetrare in avanti nella terza parete del ventricolo, premendo e Infiltrare il quadrilatero, premere la fossa cranica superiore avanti e indietro, infiltrarsi e comprimere il corpo calloso verso l'alto.
Sotto la microscopia ottica, le cellule tumorali hanno due componenti: le cellule grandi assomigliano a epiteliali, pallide, ricche di citoplasma, poligonali, a volte poco chiare, la colorazione convenzionale è rossa; il nucleo si trova al centro del citoplasma o leggermente distorto, per lo più rotondo La forma, la membrana nucleare è chiara, il cromosoma nucleare è scarso, sembra un vacuolo, le figure mitotiche sono comuni e l'altra è una piccola cellula con pochissimi citoplasmi. Sembra un nucleo nudo, è rotonda e ha una ricca cromatina. I linfociti sono difficili da distinguere: in realtà si tratta di linfociti e plasmacellule immuno-reattive, le grandi cellule epitelioidi si aggregano spesso in cellule di diverse dimensioni e forme irregolari, vi sono vasi sanguigni e bande di tessuto fibroso e piccole cellule linfoidi sono spesso distribuite. Intorno ai vasi sanguigni, ci sono piccoli pezzi o necrosi focale nelle cellule tumorali e ci sono piccole emorragie con occasionali piccole calcificazioni.
Sotto la microscopia elettronica, le cellule hanno due componenti: le cellule grandi sono cellule germinali, le cellule piccole sono linfociti o macrofagi e le cellule germinali sono di grandi dimensioni e di forma poligonale, contenenti uno o più nuclei grandi e rotondi, elettroni pallidi e scarsamente. Cellule di velluto nucleolari sessuali, prominenti, che spesso formano nuclei, citoplasma contenente una piccola quantità di reticolo endoplasmatico granulare, un gran numero di corpi nucleoproteici, particelle di glicogeno e una piccola quantità di complesso del Golgi, un piccolo numero di mitocondri, granuli centrali e struttura del microtubulo Il plasmide liposomiale è grande e ha una grande forma vescicolare. Non vi è alcuna membrana basale fuori dalla cellula grande e occasionalmente cellule punteggiate displastiche sono collegate tra le cellule. Le piccole cellule sono chiaramente piccoli linfociti al microscopio elettronico e tendono a raggrupparsi. Il nucleo è rotondo, il nucleo perinucleare è piccolo, le cellule sono piccole e povere, ma l'intera densità di elettroni è molto più alta di quella delle cellule germinali. A volte i macrofagi sono attivi, vicini alle cellule tumorali e persino incorporati nelle cellule tumorali, causandone la scomposizione in pezzi rotti. Blocco, fagocitosi e digestione, questo fenomeno è chiamato digestione intracellulare della fagocitosi.
In immunoistochimica, può essere identificato in base all'antigene associato al tumore.Le cellule germinali sono positive per la fosfatasi alcalina placentare e sono espresse sulla membrana cellulare.
La metà dei tumori delle cellule germinali sono positivi per l'espressione della gonadotropina corionica umana (HCG), ma sono principalmente espressi su cellule giganti sincitotrofofoblastiche, cioè quando si sviluppano i sintitotrofoblasti delle cellule germinali e l'espressione di HCG è presente nei tumori a cellule germinali miste. La globulina fetale è negativa, ma a volte i livelli di siero e liquido cerebrospinale sono aumentati, indicando la conversione in cancro embrionale.
Prevenzione
Prevenzione del tumore delle cellule germinali intracraniche
1. Evitare le sostanze nocive (fattori promotori) che possono aiutarci a evitare o ridurre al minimo l'esposizione a sostanze nocive.
Alcuni fattori correlati di tumorigenesi sono prevenuti prima dell'inizio e molti tumori possono essere prevenuti prima che si formino.Un rapporto negli Stati Uniti nel 1988 ha confrontato in dettaglio i tumori maligni internazionali e ha proposto molti fattori esterni di tumori maligni noti. In linea di principio, si può prevenire, cioè circa l'80% dei tumori maligni può essere prevenuto da semplici cambiamenti nello stile di vita, e risalire indietro. Nel 1969, la ricerca del Dr. Higginson ha concluso che il 90% dei tumori maligni è causato da fattori ambientali " "Fattori ambientali", "stile di vita" si riferisce all'aria che respiriamo, all'acqua che beviamo, al cibo che scegliamo di fare, alle abitudini delle attività e alle relazioni sociali.
2. Migliorare l'immunità del corpo contro i tumori: può aiutare a rafforzare e rafforzare il sistema immunitario e il cancro.
Il focus dei nostri attuali sforzi di prevenzione del cancro dovrebbe prima concentrarsi e migliorare quei fattori che sono strettamente correlati alle nostre vite, come smettere di fumare, mangiare correttamente, allenarsi regolarmente e perdere peso. Chiunque segua questi stili di vita semplici e ragionevoli può Ridurre le possibilità di cancro.
La cosa più importante per migliorare la funzione del sistema immunitario è: problemi di dieta, esercizio fisico e controllo Le scelte di stile di vita sano possono aiutarci a stare lontano dal cancro. Mantenere un buono stato emotivo e un corretto esercizio fisico può mantenere al meglio il sistema immunitario. I tumori e la prevenzione di altre malattie sono ugualmente utili: altri studi hanno dimostrato che le attività appropriate non solo migliorano il sistema immunitario, ma riducono anche l'incidenza del cancro del colon aumentando la peristalsi del sistema intestinale umano.In questo caso comprendiamo principalmente la dieta nella prevenzione della tumorigenesi. Alcune domande
Complicazione
Complicanze tumorali intracraniche a cellule germinali Complicanze, disturbi della coscienza, ulcera da stress, coma, gonfiore
Se viene eseguito un intervento chirurgico, possono verificarsi diverse complicazioni a seconda del metodo chirurgico.Ad esempio, la vena centrale della lesione può causare emiplegia postoperatoria e il recupero può essere incompleto.La vena intracerebrale e la lesione venosa cerebrale possono portare a coma, resezione parziale del tumore. Se l'idrocefalo non viene alleviato o l'idrocefalo ostruttivo è causato dal gonfiore del tessuto cerebrale dopo l'intervento chirurgico, è necessario un intervento chirurgico di derivazione.Se la lesione ipotalamica può causare una temperatura corporea anormale, disturbi della coscienza e ulcera da stress, devono essere somministrati antiacidi. I farmaci per il risveglio, il trattamento sintomatico, ecc., Le ferite chirurgiche sono grandi, l'emostasi intraoperatoria può causare accumulo di sangue intraventricolare, emostasi intraoperatoria rigorosa, i cambiamenti postoperatori devono essere prontamente rivisti CT per il trattamento sintomatico.
Sintomo
Sintomi di tumori delle cellule germinali intracranici Sintomi comuni Iperplasia cranica Aumento della pressione intracranica Declino dell'udito Edema sordo reattivo Sonnolenza Pausa sviluppo diplopia Lesione ipotalamica Difetto del campo visivo
I tumori delle cellule germinali intracerebrali crescono più rapidamente, la maggior parte del decorso della malattia è inferiore a 1 anno Il decorso della malattia è registrato in letteratura da 2 giorni a 6 anni, con una media di 7 mesi. I sintomi e i segni del tumore a cellule germinali comprendono principalmente aumento della pressione intracranica e segno di localizzazione cerebrale locale. E i sintomi endocrini, ecc., Lo sviluppo dei sintomi e dei segni è generalmente preceduto da un aumento della pressione intracranica, seguito da sintomi di compressione quadrilatera e sintomi ipotalamici e da un piccolo numero di pazienti con compressione quadrilatera come primo sintomo.
1. Aumento dei sintomi della pressione intracranica
Il tumore a cellule germinali può aprire o bloccare l'estremità superiore dell'acquedotto, causando idrocefalo ostruttivo.Quando il tumore viene ulteriormente ingrandito, comprime la parte posteriore del terzo ventricolo o l'estremità superiore dell'acquedotto, rendendo più prominente l'idrocefalo ostruttivo. Quasi tutti i pazienti hanno sintomi e segni di aumento della pressione intracranica, manifestati principalmente come mal di testa, nausea e vomito, visione doppia, edema del disco ottico, i bambini possono avere un allargamento della circonferenza della testa, ecc. E possono essere seguiti da atrofia ottica e paralisi nervosa.
2. Segno di posizionamento locale
Il sintomo di localizzazione più comune è la sindrome di Parinaud: questa è la prima volta che Parinaud ha sottolineato che nei tumori della regione pineale possono esserci la vista superiore, la fotoreazione pupillare e la disregolazione.Alcuni pazienti hanno combinato visione bassa e fotoreattione pupillare. Involontaria o vedova, la risposta alla regolazione è indebolita e l'Aropilina è un segno importante del tumore delle cellule germinali: circa la metà dei pazienti può presentare sintomi cerebellari, come aziende instabili, deambulazione, nistagmo, ecc. L'emiplegia, ecc., La compressione tumorale dell'ipotalamo e il corpo genicolato mediale possono apparire acufene bilaterale e perdita dell'udito, altri includono epilessia, paralisi incompleta del nervo cranico (III, IV), difetti del campo visivo.
3. Sintomi endocrini
La precocità sessuale e i genitali giganti sono importanti sintomi endocrini della malattia, quindi hanno un grande valore diagnostico, ma lo sviluppo sessuale può essere messo in pausa o ritardato.L'incidenza dei disturbi dello sviluppo sessuale nei bambini di età inferiore ai 15 anni è compresa tra il 10% e il 37,5%. La pubertà precoce rappresenta la maggior parte dei casi maschili e lesioni ipotalamiche possono presentare diabete insipido, letargia, obesità, disturbi dello sviluppo e disfunzione sessuale.
4. Trasferimento
Poiché il tessuto tumorale delle cellule germinali è allentato, è facile cadere, quindi c'è una tendenza a impiantare metastasi, spesso lungo lo spazio subaracnoideo fino alla piscina basale, al sistema ventricolare e alle metastasi del midollo spinale, la velocità di trasferimento è generalmente compresa tra il 10% e il 37%, i singoli casi possono essere Metastasi extracraniche distanti, come sotto il cuoio capelluto, i polmoni, ecc.
Esaminare
Esame del tumore a cellule germinali intracraniche
1. Sangue:
I livelli ematici di gonadotropina corionica, alfa-fetoproteina e antigene carcinoembrionico possono essere elevati nel sangue del paziente e possono essere riportati alla normalità dopo l'intervento chirurgico. La ricorrenza o la diffusione è di nuovo aumentata. 11 casi di tumori a cellule germinali sono stati segnalati all'estero e tutti i pazienti hanno villi corionici nel sangue. La gonadotropina o l'alfa-fetoproteina è elevata, quindi la maggior parte degli studiosi ritiene che i pazienti con gonadotropina corionica elevata o alfa-fetoproteina prima dell'intervento chirurgico abbiano una prognosi sfavorevole.
2. Liquido cerebrospinale:
La maggior parte dei pazienti ha un aumento della pressione.Alcuni pazienti hanno un aumento da lieve a moderato del contenuto proteico del fluido cerebrospinale.Gonadotropina corionica o alfa-fetoproteina nel liquido cerebrospinale possono essere significativamente aumentate.La citologia del liquido cerebrospinale può talvolta rilevare le cellule tumorali. Ma non significa necessariamente che si verifichi metastasi del midollo spinale.
3. Cranio piatto: può mostrare segni di aumento della pressione intracranica, dal 40% al 60% dei pazienti può presentare una calcificazione anormale della ghiandola pineale, specialmente quando la calcificazione si verifica in bambini di età compresa tra 10 e 15 anni, il diametro di calcificazione supera 1 cm La calcificazione nella parte posteriore è una prova evidente per la diagnosi di tumori a cellule germinali.
4. Scansione dei radionuclidi: scansione tomografica a scintillazione cerebrale continua, la stragrande maggioranza dell'accumulo di nuclidi visibili nel tumore, il diametro è superiore a 1,5 cm.
5. Scansione TC: la scansione TC può determinare con precisione le dimensioni, la posizione e la relazione circostante.
Sweep CT può essere visto con la stessa densità o leggermente più alta densità della materia grigia e la possibilità di calcificazione del tumore a cellule germinali nell'area pineale è molto più elevata di quella del tumore a cellule sellari nell'area della sella. Quando la crescita del tumore a cellule germinali nella regione pineale è talvolta calcificata pino Il corpo del frutto (sotto forma di un pellet) è avvolto al suo interno, quindi lo "sparo" calcificato può essere nel tumore o nella periferia del tumore, spesso sul lato o sul retro, anche spinto in avanti, la forma del tumore è rotonda Irregolare o a forma di farfalla, quest'ultimo ha un valore caratteristico nella diagnosi dei tumori delle cellule germinali: il normale tasso di calcificazione pineale umana è di circa il 40% e il tasso di calcificazione pineale dei pazienti con tumori di cellule germinali è quasi del 100%; I tumori delle cellule germinali superiori possono essere privi di calcificazione o calcificazione fine.
TC potenziata: quando le scansioni TC rilevano lesioni, devono essere iniettate immediatamente per la scansione intensiva TC, mostrando un aumento uniforme da moderato a evidente, un piccolo numero di intensificazioni può essere irregolare, può mostrare piccoli cambiamenti cistici, quindi bambini o adolescenti La TC ha rilevato una massa leggermente ad alta densità nella regione pineale e l'iniezione ha un miglioramento uniforme (alcuni possono essere irregolari). Se esiste una calcificazione simile a un proiettile, è fortemente consigliato di essere un tumore a cellule germinali. Il tumore a cellule germinali a sella si trova nell'imbuto della linea mediana e / o Non è raro che la ghiandola pituitaria entri in sella, e non è raro invadere la ghiandola pituitaria. Il tumore delle cellule germinali della sella può essere rotondo o lobulato. La scansione TC e il miglioramento sono simili alla regione pineale, ma alcuni studiosi hanno sottolineato che questa parte del tumore delle cellule germinali è fresca. Si verifica la calcificazione Oltre ai tumori "single-on" sopra menzionati, il tipo più comune di tumore a cellule germinali è "due o tre tumori a cellule germinali" quando si esegue l'esame TC.
L'esame TC ha un grande valore per i tumori delle cellule germinali, in particolare per la calcificazione del tumore e l'allargamento o lo spostamento ventricolare. Diversi sottotipi di tumori delle cellule germinali hanno le loro manifestazioni uniche, a volte combinate con cliniche e persino qualitative del tumore diagnosi.
6. Esame MRI: la MRI è molto chiara per mostrare tumori a piccole cellule germinali (diametro <1 cm) o metastasi del midollo spinale nella sella; mostra che i tumori delle cellule germinali della regione pineale sono spesso rotondi, ellittici o irregolari, la maggior parte del T1 è Segnale equivalente o leggermente inferiore, T2 è un segnale leggermente più alto e alcuni possono essere uguali; rafforzamento uniforme dopo l'iniezione, confine chiaro, a volte solo un lieve miglioramento o irregolare, ci sono segnalazioni dal 20% al 58% della riproduzione Ci sono piccoli cambiamenti cistici nei tumori cellulari: queste capsule sono causate da liquido proteico o liquefazione necrotica, di solito sono molto piccole, a volte ci sono piccole emorragie nel tumore, che è un segnale elevato nel T1. La regione pineale può invadere il mesencefalo. E il talamo, vi è un'ombra periferica ad alto segnale sull'immagine T2, la risonanza magnetica mostra una copertura completa dell'impianto o della diffusione del tumore, ad eccezione delle lesioni multiple delle immagini T1 e T2, e le lesioni sono ovviamente migliorate dopo l'iniezione e il tumore delle cellule germinali del ganglio è anche Il segnale T1 o inferiore, mentre il segnale T2 leggermente più alto, può essere uniformemente migliorato dopo l'iniezione e alcuni mostrano atrofia della corteccia ipsilaterale.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione del tumore a cellule germinali intracraniche
diagnosi
Per i bambini e gli adolescenti con aumento della pressione intracranica, sintomi oculari e pubertà precoce, dovrebbero essere altamente sospettati di questa malattia, integrata dagli esami di cui sopra e possono essere diagnosticati in tempo, specialmente nella vista superiore, nei disturbi dello sviluppo sessuale e negli alunni. Ha un significato diagnostico importante per questa malattia.
Diagnosi differenziale
1. Cisti della regione pineale
Per le lesioni benigne, il tasso di autopsia all'estero è fino al 40%, la maggior parte dei quali è piccola, trovata solo per caso durante l'esame di risonanza magnetica: la maggior parte ha cisti piccole e rotonde nella regione pineale sulla risonanza magnetica, lieve miglioramento dell'anello dopo l'iniezione e talvolta grandi cisti. La chioma quadrilatera può essere leggermente compressa.La TC mostra che il rapporto liquido liquido cerebrospinale è uguale ad alta densità, nessun sintomo clinico, nessun idrocefalo e la maggior parte di essi non richiede un intervento chirurgico.
2. Tumore a cellule pineali
Cioè, dalle cellule parenchimali pineali, compresi i tumori somatici pineali e i blastomi pineali, i primi sono per lo più lesioni rotonde con confini chiari, raramente si diffondono attraverso il liquido cerebrospinale, i tumori somatici pineali sono maligni, locali Infiltrazione, di solito di grandi dimensioni e di struttura non uniforme. Potrebbe esserci calcificazione intorno al tumore delle cellule pineali. Dopo l'iniezione, potrebbe esserci un miglioramento uniforme o irregolare. A volte l'immagine del nervo non è facile da distinguere dal tumore delle cellule germinali della regione pineale, ma la pigna. I tumori a cellule somatiche non sono predisposti sessualmente e l'età media è più grande di quella dei tumori a cellule germinali (più di 20 anni).
3. Glioma
Per lo più astrocitoma, pochissimi ependimomi, per lo più originati dal quadrilatero o dalla parete posteriore del terzo ventricolo, il tumore è talvolta piccolo, ma all'inizio causano idrocefalo ostruttivo, la RM vede tumore e quadrilatero Sciogliere in uno, premere l'acquedotto per renderlo stretto o bloccato. Dopo l'iniezione, non viene rafforzato o leggermente rafforzato. A volte, il talamo e il tronco cerebrale colpiti sono gonfi e sull'immagine T2 è visibile un segnale alto.
4. Meningioma
Il meningioma nella regione pineale è raro, principalmente negli adulti (di solito si verificano tra 40 e 60 anni), spesso originato dal margine libero della stenosi cerebellare, quindi spesso non è nel mezzo, il tumore è spesso rotondo o ellittico, la TC è densità uniforme, risonanza magnetica Nell'immagine T1, è un segnale alto uniforme, che può ovviamente essere uniformemente migliorato dopo l'iniezione e può mostrare il segno della coda meningea sul cervelletto (la scansione coronarica mostra più chiaramente).
5. Lipoma
Può verificarsi nella regione pineale, che è una lesione congenita, in realtà è il risultato di tessuto adiposo ectopico o sfocato durante la crescita e lo sviluppo del feto. La maggior parte di essi è piccola, non causa sintomi e non richiede un intervento chirurgico.
6. Cisti epitelioide o cisti dermoide
Può verificarsi nella regione pineale, può essere più grande, la TC è a bassa densità, il valore di CT è inferiore al liquido cerebrospinale; la risonanza magnetica è un segnale basso nell'immagine T1, l'immagine T2 può cambiare notevolmente, da segnale basso a segnale irregolare, epiteliale I confini della cisti possono essere irregolari e alcuni dei bordi possono essere simili a vermi.
7. Cisti aracnoidea
A volte la cisti può essere più grande, la densità o il segnale nella capsula è simile al liquido cerebrospinale in CT e MRI, la parete della capsula è sottile e può essere leggermente rafforzata dopo l'iniezione.
