Tumore del cordone sessuale tubolare anulare ovarico
Introduzione
Breve introduzione del tumore tubulare dell'anello ovarico Sexcordtumorwithannulartubulesofovary è stato nominato per la prima volta da Scully nel 1970. Finora, sono stati riportati solo 100 casi in letteratura nazionale e straniera. Le manifestazioni cliniche di questo tumore sono disturbi endocrini, che sono tumori funzionali che secernono sia estrogeni che progesterone e sono tumori maligni di basso grado. L'età di insorgenza del paziente era compresa tra 4 e 64 anni, soprattutto nelle donne in età fertile tra 20 e 30 anni, con un'età media di 26,7 anni. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: dolore addominale
Patogeno
Eziologia del tumore tubulare dell'anello ovarico
(1) Cause della malattia
I tumori tubulari dell'anello ovarico hanno un fattore genetico familiare.
(due) patogenesi
Esame generale
(1) clinica con sindrome del polipo del punto nero: il volume del tumore è per lo più piccolo, può essere trovato al microscopio, generalmente diametro <3 cm, unilaterale o bilaterale, di cui circa 2/3 su entrambi i lati, solido, grigio Nodulare giallo, singolo o multiplo, può presentare alterazioni cistiche, la calcificazione è evidente.
(2) clinica senza sindrome del polipo del punto nero: grande volume del tumore, massimo 20 cm, diametro medio> 5 cm, unilaterale, rotondo, ellittico o nodulare, la maggior parte con busta, superficie di taglio grigia o rosa, la maggior parte Per essere solidi, ci possono essere emorragie, necrosi, alterazioni cistiche, calcificazione è rara e la presenza di cistadenoma mucinoso o tumore a cellule germinali può essere trovata nell'ovaio ipsilaterale o controlaterale di singoli casi.
2. La più caratteristica dell'esame al microscopio è la struttura del tubulo anulare.
(1) Tubuli anulari semplici: una fila di cellule tumorali sono disposte a forma di recinzione lungo la periferia del tubicino, e l'altra fila di cellule tumorali sono disposte a forma di recinzione lungo la periferia del materiale simil-vetro nel piccolo tubo e le cellule tumorali sono citoplasma tra le due file di cellule tumorali, che è La sua forma organizzativa più caratteristica.
(2) Piccolo tubo anulare complesso: è costituito da una rete di tubi piccoli a forma di anello continuo, ciascuno dei quali ha una sostanza simile al vetro.
C'è uno stroma ovarico fibroso tra i tubuli anulari, in cui sono visibili cellule luteinizzate o cellule come le cellule di Leydig, sono comuni placche calcificate e cambiamenti vetrosi.
Prevenzione
Prevenzione del tumore tubulare ad anello ovarico
Diagnosi precoce, trattamento tempestivo, buon follow-up, per giovani non fertili, normale esplorazione dell'ovaio controlaterale durante l'intervento chirurgico, esplorazione pelvica dopo diagnosi dello stadio clinico I, resezione dell'attacco laterale possibile, ma follow-up a lungo termine dopo l'intervento chirurgico.
Complicazione
Complicanze tumorali del tumore tubulare dell'anello ovarico Complicanze, dolore addominale
La torsione può avere sintomi di dolore addominale acuto e alcuni pazienti sono associati alla sindrome di Peutz-Jeghers.
Sintomo
Sintomi di tumore tubulare dell'anello ovarico sintomi comuni emorroidi sanguinanti irregolari della menopausa sanguinamento vaginale melasma noduli precoci punti di pigmento del polipo della massa pelvica
Manifestazione clinica
(1) Massa pelvica: poiché le dimensioni del tumore sono molto diverse, il piccolo tumore può essere visto solo al microscopio: quello più grande può raggiungere i 20 cm di diametro, quindi la massa pelvica può essere toccata solo in alcuni pazienti e si trova la grande massa. La maggior parte di essi sono solidi, possono anche avere una superficie cistica, liscia e una buona attività: quando il tumore ha metastasi, la maggior parte si trova nel retroperitoneo e nel perirenale e la massa formata dal tumore è inattiva e fissa.
(2) Alterazioni endocrine: i disturbi mestruali nei pazienti con tumori tubulari ad anello ovarico sono i sintomi più importanti nella clinica: diversi gradi di sanguinamento vaginale irregolare, amenorrea, sanguinamento postmenopausale, pubertà precoce adolescenziale, ecc., Estrogeno sierico e gravidanza I test chetonici hanno mostrato che entrambi gli ormoni sono aumentati in modo significativo: nei casi con patologia endometriale, non solo la stimolazione parziale degli estrogeni, i polipi endometriali, i cambiamenti patologici delle lesioni proliferative, ma anche la gravidanza parziale Atrofia della ghiandola endometriale sotto l'influenza di ormoni, alterazioni patologiche delle alterazioni deciduali interstiziali.
(3) Peutz-Jeghers syn-drome (PJS): circa un terzo dei pazienti può presentare più punti di pigmentazione su viso, labbra, mucosa orale, lingua, dita, punta, ecc. Tratto gastrointestinale (più nell'intestino tenue) con polipi amartomatosi, i pazienti possono causare sanguinamento a causa di polipi intestinali, ostruzione intestinale, polipi dei singoli pazienti compaiono nel rinofaringe, nella vescica, nella mucosa tracheale, PJS è autosomica dominante ereditaria la malattia.
Vale la pena notare che solo un piccolo numero di pazienti con tumori tubulari a forma di anello ha PJS. Box et al. (1995) hanno anche riferito che molti tumori possono anche avere sintomi ereditari di polipo intestinale, come alcuni tumori al seno, tiroide, osteoma, ampolla. Cancro e adenoma con sindrome di Gardner, ecc., Quindi la PJS non è una complicazione unica dei tumori dell'anello ovarico.
(4) Lesioni cervicali: circa il 5,4% dei pazienti con adenocarcinoma cervicale maligno, pazienti con sanguinamento vaginale irregolare, sanguinamento da contatto e altri sintomi, la cervice può essere papillare, nodulare, ma non ha anche un aspetto evidente Anomalie, citologia cervicale, nessuna rilevazione di cellule maligne, i tumori sono adenocarcinoma mucinoso, la morfologia ghiandolare è ramificata in modo irregolare, atipia cellulare e divisione nucleare sono rari, ma il suo modello di crescita ha un alto grado di tendenza maligna, spesso appare più ampiamente Crescita invasiva, sebbene la percentuale di tumori tubulari a forma di anello con adenocarcinoma mucoso cervicale non sia elevata, ma un attento esame della cervice del paziente e la biopsia necessaria sono molto importanti, perché la scarsa prognosi del cancro cervicale sarà autonoma Vi è un grande impatto, srivatsa et al. Hanno riferito che i pazienti con stadio Ib sono sopravvissuti per 4-5 anni e i pazienti con stadio IV sono sopravvissuti solo per 3 mesi.
Esaminare
Esame dei tumori tubulari ad anello ovarico
Innanzitutto, il rilevamento del livello ormonale
Sia l'estrogeno che il progesterone nel siero sono aumentati in modo significativo.
In secondo luogo, esame istopatologico.
1. Esame citologico cervicale:
Per l'adenocarcinoma mucinoso, la forma della ghiandola è ramificata in modo irregolare.
Raramente, l'ipicità delle cellule e la divisione nucleare spesso portano a una più ampia gamma di crescita invasiva.
2, patologia endometriale:
Stimolazione degli estrogeni: alcuni presentano alterazioni patologiche dei polipi endometriali e lesioni proliferative.
Stimolazione del progesterone: cambiamenti parziali nell'atrofia della ghiandola endometriale e cambiamenti decidui interstiziali.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del tumore tubulare dell'anello ovarico
diagnosi
1. I pazienti con PJS presentano tipiche macchie scure pigmentarie della mucosa, più polipi nel tratto digestivo, massa solida nell'appendice, disturbi mestruali ed esame sierologico di estrogeni e progesterone sono elevati, la diagnosi clinica non è difficile.
2. Non combinare PJS La maggior parte dei pazienti non è accompagnata da PJS, solo in base all'attaccamento della massa solida, disturbi mestruali, in questo momento la determinazione dell'ormone sierico del paziente può essere utile, poiché le cellule tumorali secernono un gran numero di donne, il progesterone è un tubolare I tumori interstiziali hanno importanti cambiamenti endocrini, mentre i tumori a cellule stromali supportano la secrezione di androgeni e i tumori a cellule granulosa secernono principalmente estrogeni.
Diagnosi differenziale
Si noti che sono identificati diversi tumori dello stesso tumore dello stroma ovarico, come tumore ovarico delle cellule granulosa, tumore ovarico delle cellule citoplasmatiche, tumore ovarico delle cellule stromali di supporto, ecc., Che sono difficili da identificare.
