retinocoroidopatia da fucile
Introduzione
Introduzione alle lesioni coroidali retiniche simili a fucili da caccia La coroidopatia retinica simile a un fucile da caccia (birdhotretretinachoroidopathy) è stata segnalata per la prima volta ufficialmente da Ryan e Maumenee nel 1980. È una rara retinite coroideale bilaterale cronica caratterizzata da lesioni cremose subretinali multiple e vasculite retinica. Con edema maculare cistoide, edema del disco ottico e infiammazione del vitreo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,0001% - 0,0002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: emorragia vitreale
Patogeno
La causa di lesioni coroidali retiniche simili a un fucile da caccia
(1) Cause della malattia
La causa non è ancora chiara e si presume che sia una malattia infiammatoria oculare autoimmune con l'allele HLA-A29.
(due) patogenesi
La patogenesi di questa malattia non è del tutto chiara: ricerche approfondite hanno scoperto che i fattori genetici immunitari svolgono un ruolo importante nella sua patogenesi: ha una stretta relazione con l'antigene HLA-A29. Secondo i risultati riportati da diversi gruppi di autori, pazienti con questo antigene Il tasso positivo era del 61,9% ～ 96%, il gruppo di controllo era del 5,6% ～ 30% e il rischio relativo era fino a 224. L'osservazione istologica del bulbo oculare ha rivelato che il corpo dell'iride ciliare aveva linfociti focali e infiltrazioni di plasmacellule, subretinale e retina. Esiste una formazione di granuloma e un'infiltrazione diffusa di linfociti nella vicina coroide. Questi risultati suggeriscono che la risposta autoimmune (possibilmente contro l'antigene S retinico) svolge un ruolo importante nella sua insorgenza e alcuni studi suggeriscono che la ghiandola pineale possa svolgere un ruolo in questa malattia. Certamente funziona.
Prevenzione
Prevenzione della lesione coroidale retinica simile a un fucile da caccia
Non ci sono misure preventive efficaci per questa malattia. Prestare attenzione alla salute, fare un buon lavoro di protezione della sicurezza, ridurre ed evitare il danno irritante e accidentale di fattori avversi, può svolgere un certo ruolo preventivo. Inoltre, la diagnosi precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono anche la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia. In caso di insorgenza, il trattamento attivo deve essere attivamente trattato per prevenire complicazioni.
Complicazione
Complicanze di lesioni coroidali retiniche simili a fucili da caccia Complicanze, volume del vetro, atrofia del nervo ottico
La complicazione più comune di questa malattia è l'edema cistico maculare cronico, l'incidenza fino al 50% al 62,6%, è una causa comune di perdita della vista centrale, questa complicazione non è solo utile per la diagnosi, ma anche un'importante indicazione per il trattamento, la retina L'incidenza della membrana anteriore è di circa il 10%, il che può portare a una significativa riduzione dell'acuità visiva, mentre le rughe maculari possono verificarsi nel processo di regressione dell'infiammazione, influenzando la visione dei pazienti e possono anche causare neovascolarizzazione del disco ottico (7%) e neovascolarizzazione subretinale (6%). , emorragia vitreale, atrofia ottica, cataratta complicata, arrossamento dell'iride, distacco della retina regmatogena.
Sintomo
Sintomi della lesione coroidale retinica simile a un fucile da caccia Sintomi comuni Emorragia retinica congestizia Punto scuro Insufficienza visiva Anomalia della visione dei colori Ombretto notte cieco edema cistico maculare Occhio viola sangue infiltrazione cellulare infiammatoria
I pazienti con lesioni coroidali retiniche simili a un fucile da caccia di solito mostrano vari gradi di acuità visiva, spesso accompagnati da ombre nere premature, ma nessun altro disagio, il declino visivo nella fase iniziale della malattia, può essere monoculare, può quasi evolversi in entrambi gli occhi mentre la malattia progredisce Tuttavia, il grado di declino è più asimmetrico in entrambi gli occhi e i pazienti hanno spesso un evidente deficit visivo, ma i risultati sono solo lievemente diminuiti: alcuni pazienti hanno un senso di flash, cecità notturna o visione dei colori anormale.
L'esame dell'occhio non ha mostrato congestione del segmento anteriore, mentre l'esame con lampada a fessura ha mostrato occasionalmente cellule fluttuanti nella camera anteriore o deposizione posteriore corneale fine (KP) e adesione post-iris, mentre il vitreo presentava evidenti infiltrazioni di cellule infiammatorie durante il periodo attivo della malattia. Le cellule sessuali a volte possono aggregarsi in una massa simile a grasso di pecora depositata sulla superficie del vitreo posteriore.
L'oftalmoscopia può essere vista nel fondo multiplo, lesioni spot di colore chiaro cremoso, le lesioni sono rotonde o ellittiche, le dimensioni sono 50 ~ 1500μm, i confini non sono chiari, occasionalmente fusione, distribuzione radiale nel polo posteriore al fondo equatoriale Più comune in prossimità del disco ottico e al di sotto o nella regione nasale, spesso lungo i grandi vasi sanguigni coroidali, il centro della macula non è coinvolto, la lampada a fessura più lo specchio anteriore o lo specchio a tre lati vedono la lesione situata nello strato esterno della retina, RPE e coroide, lesioni Non vi è alcun evidente cambiamento nella retina superficiale e non vi è alcuna pigmentazione nella lesione o nel bordo. Alcune lesioni possono fondersi l'una con l'altra. L'edema maculare cistoide e l'edema del disco ottico sono manifestazioni comuni e possono esserci cambiamenti infiammatori dei vasi retinici come la formazione della guaina venosa. Costrizione arteriosa, distorsione vascolare o emorragia retinica.
All'angiografia con fluoresceina del fondo, sono comuni schemi anormali di fluorescenza come perdite vascolari della retina e del disco ottico, colorazione della parete dei vasi sanguigni ed edema maculare cistoide.La maggior parte delle lesioni è oscurata nella fase iniziale dell'angiografia, fluorescenza lieve nella fase avanzata e alcune lesioni cremose. Sebbene chiaramente visibile sotto l'oftalmoscopia indiretta, non vi è alcun cambiamento anormale nell'angiografia, quindi l'anomalia dell'angiografia con fluoresceina è spesso più leggera di quella osservata nell'oftalmoscopia indiretta. Al contrario, l'angiografia verde indocianina può mostrare chiaramente Altre lesioni che non sono state osservate dall'esame, lesioni cremose hanno mostrato chiari punti scuri non fluorescenti coroidali, alcuni pazienti hanno mostrato immagini di fluorescenza della neovascolarizzazione retinica, ma non era presente alcuna area di perfusione capillare, esame ERG un'onda più Per normale, l'ampiezza dell'onda b diminuisce e aumenta la latenza.
Esaminare
Esame di lesioni coroidali retiniche simili a fucili da caccia
1. Tipizzazione dell'antigene HLA-A29 La maggior parte dei pazienti è positiva per l'antigene HLA-A29 Se questo test risulta positivo, la probabilità posteriore della malattia (la possibilità della malattia) può essere notevolmente migliorata.
2. Altri test di laboratorio In base alle esigenze cliniche, alcuni test di laboratorio sulla sifilide e la tubercolosi possono essere eseguiti per eliminare queste malattie e l'enzima sierico convertente l'angiotensina e il lisozima possono essere utilizzati per aiutare la diagnosi differenziale di malattie simili al sarcoma. , funzionalità epatica e renale e altri aspetti dell'esame, per aiutare a selezionare clinicamente i farmaci.
3. Angiografia con fondo di fluoresceina I cambiamenti cremosi nel fondo possono essere espressi in angiografia con fondo di fluoresceina:
1 Non possono esserci cambiamenti anormali nell'angiografia: in questo caso ci sono due possibilità: una è che la lesione è molto precoce, la seconda è che la lesione si trova nello strato esterno della coroide e i capillari coroidali non sono interessati.
2 L'angiografia precoce ha mostrato una piccola gamma di debole fluorescenza in alcune lesioni cremose, che può essere correlata a cambiamenti nell'epitelio del pigmento retinico e lievi anomalie della perfusione capillare coroidale nel sito della lesione.
Le lesioni cremose precoci dell'angiografia con 3 fluoresceine fundus hanno mostrato debole fluorescenza, i vasi coroidali possono essere visti attraverso l'epitelio del pigmento retinico atrofico o depigmentato e i capillari coroidali non perfusi, corrispondenti alle lesioni cremose Lesioni fortemente fluorescenti (Fig. 1), che sono cambiamenti comuni nelle lesioni cremose, specialmente nelle fasi intermedie e tardive.
La vasculite retinica può variare notevolmente tra i pazienti e nello stesso paziente.I cambiamenti più comuni sono perdite venose focali e capillari nel polo posteriore, perdite vascolari diffuse e lungo la retina Forte fluorescenza dei vasi sanguigni, alcuni pazienti possono presentare perdite dell'intero letto capillare retinico su entrambi i lati.
Altre alterazioni comuni comprendono la forte fluorescenza del disco ottico e l'edema maculare cistoide e si può trovare un'atrofia epiteliale del pigmento retinico diffuso.
4. L'angiografia verde indocianina può rilevare un gran numero di lesioni coroidali fluorescenti deboli nel mezzo dell'angiografia verde indocianina. Una debole fluorescenza può riflettere l'ipoperfusione capillare coroidale. Queste lesioni sono coerenti con le lesioni osservate simili a quelle di un fucile da caccia, ma l'angiografia mostra Il numero supera di gran lunga il numero di lesioni riscontrate nell'angiografia del fondo clinico e della fluoresceina, suggerendo che si tratta di una malattia infiammatoria diffusa che si trova spesso in prossimità di vasi sanguigni di grandi e medie dimensioni, ma i vasi sanguigni coroidali stessi sono assenti. Coinvolto, alcuni punti fluorescenti forti possono essere visti nella fase successiva dell'angiografia.
5. L'esame elettrofisiologico della mappa della corrente retinica mostra che l'onda a è normale, l'onda b è ridotta e la latenza è prolungata.Questa modifica indica che è coinvolto lo strato interno della retina e il complesso epitelio-coroide del pigmento fotorecettore-retinico non è influenzato o leggermente influenzato. Il danno funzionale del paziente è principalmente causato dalla vasculite retinica invece che dall'infiammazione coroidale. Altre anomalie sono scomparse dal potenziale di oscillazione all'incapacità di registrare i cambiamenti nella mappa della corrente retinica.
6. Altri esami L'esame visivo del paziente può rivelare molteplici difetti del campo visivo, come il restringimento del campo visivo periferico, la macchia scura centrale o la macchia scura paracentrale; i pazienti possono anche aver acquisito anomalie della visione dei colori, principalmente blu-giallo, alcuni pazienti anche Può essere di due tipi: blu-giallo e rosso-verde.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione delle lesioni coroidali della retina
diagnosi
La diagnosi di questa malattia si basa principalmente sulle manifestazioni cliniche tipiche, cioè le caratteristiche lesioni cremose multiple, che è più chiara in assenza di luce rossa e oftalmoscopia indiretta, senza alterazioni vitreo del nevischio, simile al maculare L'edema cistico e la risposta infiammatoria del segmento anteriore lieve generalmente non richiedono esami di laboratorio e ausiliari, ma questi test sono utili per la diagnosi differenziale I punti diagnostici delle lesioni coroidali retiniche simili a un fucile da caccia sono i seguenti:
1. Le caratteristiche generali del Caucaso, l'età ha più di 30 anni, l'età media è di 50 anni, l'incidenza di entrambi gli occhi.
2. Prestazioni oculari:
(1) Manifestazioni caratteristiche: lesioni cremose multiple dopo la regione equatoriale, dimensione 50 ~ 1500μm; edema maculare cistoide; vasculite retinica.
(2) Altre manifestazioni: neurite ottica; atrofia ottica; neuropatia ottica ischemica anteriore acuta; iridociclite lieve non granulomatosa; neovascolarizzazione subretinale.
3. Ispezione ausiliaria
(1) L'antigene HLA-A29 è positivo.
(2) angiografia con fluoresceina fondo: debole fluorescenza nella fase iniziale della lesione, forte fluorescenza nella fase successiva; perdita vascolare retinica; edema cistoide della macula.
(3) Angiografia verde di indocianina: corrispondente a punti scuri fluorescenti deboli alla lesione cremosa; il numero di lesioni è risultato essere molto superiore al numero di angiografia clinica e fluoresceinica del fondo oculare; lesioni debolmente fluorescenti erano situate vicino ai vasi grandi e medi; Debole macchie scure fluorescenti.
(4) Elettroretinogramma, elettrooculogramma e adattamento al buio.
Diagnosi differenziale
1. L'infiltrazione di uveite nel mezzo del vitreo a volte è confusa con la lesione coroidale retinica simile a un fucile da caccia, ma la prima manca del fondo cremoso del fondo, mentre la seconda non ha l'essudazione della diga simile a neve circostante.
2. Le manifestazioni infiammatorie degli occhi di Harada sono simili a questa malattia, ma ci sono molti distaccamenti retinici sierosi senza macchie di crema e dopo l'assorbimento del liquido subretinale si possono vedere evidenti cambiamenti dell'atrofia corioretinica.
3. Oftalmia simpatica L'infiammazione vitrea e le lesioni bianco-gialle nel fondo sono simili a questa malattia, ma ci sono molte storie traumatiche o chirurgiche nell'occhio controlaterale.
4. Anche le lesioni epiteliali del pigmento squamoso multifocale posteriore acuto e la coroidite multifocale con uveite totale possono presentare lesioni coroidali con infiammazione del vitreo, ma le lesioni atrofia del fondo sono spesso accompagnate da cambiamenti di pigmentazione.
5. Il linfoma intraoculare può presentare uveite, ma le lesioni sono diverse dalla malattia.
