Degenerazione limbica di Terrien
Introduzione
Introduzione alla degenerazione marginale corneale di Terrien Terrien Marginal Degeneration (TMD) è un tipo speciale di degenerazione del limbo della cornea ed è raro, principalmente caratterizzato da parenchima corneale cronico bilaterale con neovascolarizzazione superficiale al margine della cornea bilaterale. La forma si assottiglia e alla fine la cornea si gonfia in avanti e la perforazione e l'iride vengono rilasciate, causando gravi danni al bulbo oculare. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0035% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: iperemia congiuntivale
Patogeno
Terien eziologia della degenerazione marginale corneale
(1) Cause della malattia
La causa esatta non è chiara e si pensa che sia correlata a disturbi endocrini, manifestazioni oculari di disturbi del collagene, disturbi neurotrofici o distrofia capillare degli arti e altri fattori, che sono stati recentemente considerati una malattia autoimmune.
(due) patogenesi
La patogenesi della degenerazione degli arti corneali di Terrien non è stata finora nota ed esistono le seguenti speculazioni.
1. Malattia immunitaria: la TMD si verifica nel limbus, il limbus è la parte attiva della risposta immunitaria; istologicamente è emerso che le fibre di collagene corneale nella lesione sono ingerite da cellule tissutali contenenti alta attività enzimatica lisosomiale; la TMD può essere associata ad alcuni Malattie del collagene come malattie reumatiche, congiuntivite primaverile, ecc .; sezioni di tessuto patologico corneale hanno trovato macrofagi, linfociti e un piccolo numero di plasmacellule, esame immunoistochimico di Lopez della cornea di un paziente con TMD, che mostra un'espressione cellulare del 25% HLA-DR, HLA-DQ, TH: TS = 1: 1, ma Berkowitz ha scoperto che il complesso immunitario nel siero dei pazienti con TMD, gli anticorpi circolanti non differivano dal normale controllo, suggerendo che almeno l'allergia di tipo III non partecipa all'insorgenza.
2. Disturbi nutrizionali: la TMD è una malattia bilaterale, progressiva, manifestazioni cliniche e dati di laboratorio mostrano che la TMD manca di manifestazioni infiammatorie; l'esame patologico ha rivelato la deposizione di lipidi nell'area della lesione, la cristallizzazione del colesterolo e alcuni pazienti con xantomi Per la degenerazione lipidica; le fibre di collagene corneale TMD subiscono degenerazione simile alla cellulosa, Pouliquen Y ha riscontrato un caso di TMD con cheratocono, che è una malattia fibrotica.
3. Malattie infiammatorie: alcuni pazienti sono accompagnati da sintomi di irritazione, le sezioni patologiche corneali trovano un piccolo numero di cellule infiammatorie come neutrofili, linfociti, macrofagi, Reboul, Iwamoto ritiene che la malattia sia il risultato di un'infiammazione e il TMD si basa La microscopia elettronica era divisa in 2 tipi: infiammatoria e non infiammatoria, la prima era caratterizzata da neovascolarizzazione intorno alle lesioni corneali e iperemia congiuntivale, mentre la microscopia elettronica mostrava trombosi nella neovascolarizzazione della lesione, circondata da linfociti e infiltrazioni di neutrofili. Si verifica una necrosi fibrinosa, ma Folk ritiene che la risposta infiammatoria possa essere secondaria alla risposta immunitaria causata dalla necrosi corneale, che è il risultato della TMD e non la causa.
4. Anomalie nella composizione delle lacrime: Le lacrime nelle lacrime dei pazienti con TMD nei pazienti con Hayasok rispetto alle persone normali hanno scoperto che l'attività degli enzimi lisosomiali come N-acetil-β-D-glucosaminasi nei pazienti con TMD era superiore a quella del normale gruppo di controllo, ma Non è stato stabilito se questo enzima abbia avuto origine dalla secrezione anormale della ghiandola lacrimale o dalle cellule del tessuto corneale.
5. Altri: alcuni TMD, cheratocono e altre malattie che dissolvono lo stroma corneale si combinano con la congiuntivite catarrale primaverile Si ipotizza che gli eosinofili marginali aumentino e rilasciano mediatori infiammatori come la metalloproteinasi, portando a un progressivo assottigliamento della cornea.
Prevenzione
Terrien prevenzione della degenerazione marginale corneale
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze della degenerazione dell'arto corneale di Terrien Congestione congiuntivale
I bulbi oculari si stanno restringendo.
Sintomo
Terrien sintomi di degenerazione marginale corneale sintomi comuni compromissione della vista fotofobia iperemia congiuntivale cisti ulcera corneale lacrime corneali di grandi dimensioni
Circa il 75% dei pazienti è di sesso maschile, la maggior parte ha dai 20 ai 40 anni, di solito entrambi gli occhi sono affetti, ma il progresso della malattia è spesso incompatibile con la gravità della malattia, il decorso è più lungo e il progresso è lento, a volte fino a 20 anni o più, il caso anziano La progressione del diradamento corneale è più lenta e le lesioni iniziano più che sopra la cornea. La forma iniziale ricorda il vecchio anello e c'è una piccola opacità stromale punteggiata intorno al solco. L'opacità è parallela al limbo e c'è uno spazio tra loro. L'intervallo si estende nella zona torbida e alla fine del vasospasmo c'è una striscia giallo-bianca di depositi lipidici. La lesione si assottiglia progressivamente lentamente e presenta una depressione a forma di arco a forma di solco. La lesione può espandersi verso il centro e entrambi i lati e la cornea del solco Il bordo laterale centrale è ripido e il lato periferico è inclinato. La cornea inferiore della gola è molto sottile. Si espande in avanti sotto l'azione della pressione intraoculare. L'epitelio corneale di solito rimane intatto. Spesso viene trascurato a causa della mancanza di sintomi autocoscienti e si sviluppa gradualmente con la malattia. Possono verificarsi lievi irritazioni, come fotofobia, lacrimazione e sensazione di corpo estraneo: nella fase avanzata, le lesioni corneali si gonfiano in avanti, producendo un evidente astigmatismo corneale e vari gradi di perdita della vista. A causa di traumi minori o spontaneamente più sottile perforazione corneale.
Man mano che la malattia progrediva, Francois la divise in quattro fasi:
1. Periodo di infiltrazione: nella parte periferica della cornea superiore appare una zona torbida grigio-bianca larga da 2 a 3 mm parallela al limbo, accompagnata da neovascolarizzazione e la congiuntiva circostante è leggermente congestionata e dilatata.
2. Periodo di degenerazione: la lesione si è gradualmente sventolata e lo strato stromale, il tessuto è stato denaturato e diluito, formando una zona di depressione curva simile al solco vascolare, il tessuto superficiale è stato gradualmente fuso e assorbito, e c'era una deposizione lipidica nel solco.
3. Periodo di espansione: la cornea dell'area della lesione continua ad essere più sottile, e ci sono aree di rigonfiamento porfiriche singole o multiple da 1,5 a 3,0 mm o più, che hanno un piccolo aspetto simile a una cisti e al momento potrebbe esserci un significativo astigmatismo retrogrado.
4. Cheratocono: sotto l'azione della pressione intraoculare, la tensione tissutale dell'area della lesione viene significativamente ridotta, in modo che il rigonfiamento corneale sia conico e la lesione possa diffondersi al centro centrale o laterale, mostrando un aspetto simile al cheratocono. In questo momento, quando si tossisce o un trauma minore, a volte Anche spontaneamente si verifica nella rottura cerebrale della cornea, causando il deflusso dell'umor acqueo, l'iride per fuggire, seguita dall'adesione della cornea alla placca.In casi gravi, l'iride si verifica dopo la rottura della cornea e il cristallino e il corpo vitreo vengono prolassati. Se non trattati in tempo, il bulbo oculare può essere distrutto.
Esaminare
Terrien degenerazione corneale marginale
Molti studiosi hanno ipotizzato che la DMD sia una malattia autoimmune, ma non esiste ancora una base immunologica esatta: Lopez e altre lesioni corneali della TMD e l'ulcera corneale ectopica sono esaminate immunoistochimicamente per esprimere HLA-DQ e HLA-DR. Le cellule antigeniche rappresentavano il 25% dei campioni di TMD, dal 75% al 100% nei campioni di ulcera corneale necrotica, 1: 1 per le cellule CD4 +: CD8 +, 2,4: 1 per le ulcere corneali necrotiche e cellule CD22 +. La TMD rappresenta solo il 5%, mentre le ulcere corneali necrotiche rappresentano dal 25% al 50%, ma poiché la dimensione del campione è troppo piccola, i risultati sopra riportati possono solo spiegare la risposta infiammatoria clinicamente più significativa delle ulcere corneali necrotiche rispetto alla TMD.
I test ematologici per le malattie vascolari del collagene come il fattore reumatoide, gli anticorpi antinucleari e gli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili possono essere utilizzati per identificare altre malattie corneali simili.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della degenerazione degli arti corneali di Terrien
Secondo le manifestazioni cliniche, l'acuità visiva progressiva non era evidente quando i sintomi dell'irritazione erano evidenti: l'esame oculistico ha mostrato che il bordo corneale era sottile e le lesioni circondavano, e l'epitelio corneale era intatto nell'area della lesione, accompagnato da neovascolarizzazione superficiale e deposizione lipidica. Con risposta infiammatoria; combinato con la topografia corneale mostra che la diottrie corneali è la più alta nelle lesioni degli arti inferiori e può essere diagnosticato l'astigmatismo corneale irregolare.
La degenerazione corneale periferica intorno a Terriens è una malattia del diradamento corneale periferico, solitamente localizzata nella cornea periferica superiore, l'incidenza di entrambi gli occhi, generalmente senza dolore e infiammazione agli occhi, l'epitelio corneale è intatto, l'area diluita progredisce lentamente verso il centro della cornea, ma raramente coinvolge la cornea centrale Non esiste un bordo simile allo scalpello e la deposizione lipidica è di solito osservata nel bordo anteriore dell'area assottigliata della cornea, spesso accompagnata da neovascolarizzazione corneale, che può essere distinta dall'invasione dell'ulcera corneale.
