Atrofia muscolare dell'arto superiore distale in gioventù
Introduzione
Introduzione all'atrofia muscolare distale degli arti superiori La miotrofia giovanile della suprematite distale, descritta per la prima volta dallo studioso giapponese Hirayama Hiroshi (1959), è anche nota come malattia di Pingshan. La malattia è una malattia dei motoneuroni benigna e autolimitante, clinicamente simile alla sclerosi laterale amiotrofica della malattia dei motoneuroni, atrofia muscolare progressiva spinale, ma la prognosi è completamente diversa, l'età di esordio è giovane, la parte interessata è principalmente Il muscolo della mano distale unilaterale degli arti superiori, l'EMG è un danno neurogenico, il decorso della malattia è benigno, può fermarsi da solo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,004% - 0,009% Persone sensibili: giovani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: atrofia del muscolo mascellare distale nei giovani adulti
Patogeno
La causa dell'atrofia del muscolo mascellare distale nei giovani adulti
La patogenesi dell'atrofia del muscolo mascellare distale nei giovani adulti non è chiara e può essere correlata a cinetica, crescita e sviluppo, dura madre, malattia dei motoneuroni, eredità etnica, immunologia e altri fattori. L'atrofia del muscolo neurogeno si riferisce principalmente alle lesioni dei motoneuroni inferiori come le cellule del corno anteriore e i nervi periferici del midollo spinale e appartiene all'atrofia del muscolo neurogenico primario. I tre erano correlati tra loro e anche le lesioni dei motoneuroni superiori mostravano atrofia muscolare, alcune persone lo elencavano come secondario e la fase avanzata era atrofia da disuso. L'atrofia muscolare derivata dal muscolo è causata dal muscolo stesso. L'atrofia muscolare in disuso può ancora essere inviata a malattie da deperimento sistemico.
Patogenesi (20%):
(1) Atrofia muscolare causata da malattie come distrofie sistemiche, disuso, anomalie endocrine, degenerazione muscolare e struttura muscolare anormale.
(2) Atrofia muscolare causata da genetica, avvelenamento, anomalie metaboliche, infezioni, allergie, ecc., Il significato clinico di questa classificazione non è grande, perché la causa è difficile da chiarire.
Distribuzione dell'atrofia muscolare (20%):
(1) atrofia muscolare diffusa in tutto il corpo.
(2) Atrofia muscolare della testa e del viso.
(3) Atrofia della testa e degli arti superiori o dei muscoli prossimali degli arti superiori e inferiori.
(4) Atrofia muscolare alle estremità distali.
(5) atrofia muscolare limitata.
Lesione primaria dell'atrofia muscolare (20%):
(1) Atrofia muscolare neurogena.
(2) Atrofia muscolare miogena.
(3) Disuso dell'atrofia muscolare.
Prevenzione
Prevenzione dell'atrofia muscolare distale degli arti superiori 1. Presta attenzione al riposo adeguato, non padroneggiare la combinazione di movimento e riposo, riposare bene, è favorevole al recupero del corpo, l'esercizio fisico può migliorare la forza fisica e migliorare la resistenza alle malattie.La combinazione dei due può recuperare meglio. 2. Continuare a prendere il farmaco e prendersi cura di esso. 3. È molto importante mantenere un buon atteggiamento, mantenere un buon umore, avere uno spirito ottimista e di larghe vedute ed essere fiducioso nella lotta contro le malattie. Non aver paura, solo in questo modo puoi mobilitare la tua iniziativa soggettiva e migliorare la funzione immunitaria del tuo corpo. 4. Appropriato apporto di nutrienti, nelle condizioni di vita odierne, non è opportuno enfatizzare una dieta troppo ricca di zuccheri, proteine, vitamina e grassi. Tuttavia, la nutrizione dovrebbe essere bilanciata e la dieta vegetariana dovrebbe essere accompagnata da verdure, frutta, carne, latte d'uovo, ecc. L'assunzione è determinata dal grasso corporeo della persona.
Complicazione
Complicanze dell'atrofia del muscolo distale dell'arto superiore giovane Complicanze dell'atrofia muscolare degli arti superiori
Atrofia muscolare degli arti superiori, debolezza muscolare.
Sintomo
Sintomi di atrofia muscolare distale degli arti superiori dei giovani sintomi comuni Sintomi del disturbo sensoriale atrofia muscolare, disfunzione dello sfintere, incapacità di sclerosi
La manifestazione tipica è l'insorgenza insidiosa precoce della pubertà e più comune negli uomini, nessuna ragione ovvia, i muscoli distali degli arti superiori sono deboli, possono influenzare i muscoli ulnari delle mani e degli avambracci e l'atrofia muscolare corrispondente si verifica gradualmente mentre la lesione progredisce, principalmente unilaterale Il danno, parte può anche essere espresso come danno bilaterale asimmetrico, generalmente entro 2-3 anni dall'esordio, la condizione si arresta e può gradualmente allentarsi.
La maggior parte dei pazienti ha una "paralisi fredda", cioè i sintomi della debolezza nell'ambiente freddo sono ovviamente aggravati; il tremore non si vede in uno stato di quiete, ma si verifica spesso quando le dita sono allungate; gli arti colpiti sono normalmente o addirittura bassi, di solito senza dolore, intorpidimento Come compromissione sensoriale, assenza di tratti piramidali, disfunzione dello sfintere
La malattia è progredita lentamente entro pochi anni dall'esordio e la malattia è facilmente confusa con le malattie dei motoneuroni come la sclerosi laterale amiotrofica o l'atrofia muscolare progressiva spinale, ma la maggior parte dei pazienti può naturalmente arrestare la malattia entro i prossimi 5 anni, prognosi ed esercizio fisico. Le malattie neuronali sono significativamente diverse: sebbene i muscoli interessati siano ampiamente distribuiti e bilateralmente simmetrici, dovrebbero essere seguiti per almeno 1-3 anni, confermando che la malattia è stabile e non progredisce più.
Il decorso della malattia è benigno, nessun disturbo sensoriale e nessuna anomalia del riflesso dell'espettorato, ma il muscolo locale interessato può avere un tremore del fascio muscolare fine e l'elettromiogramma mostra un danno neurogenico.
Xiang Jing et al (1985) hanno trovato 14 casi di atrofia costrittiva della parte inferiore del collo al midollo spinale toracico superiore e, quando la testa del paziente si fletteva, il sacco durale veniva tirato in modo significativo, causando un eccesso di tensione e compressione del midollo spinale cervicale, con conseguente disturbo della circolazione sanguigna. La malattia è "malattia cervicale cervicale".
Li Zuohan et al (1994) domestico hanno riportato 22 casi. Secondo l'elettromiografia, il 27% dei muscoli colpiti presentava un potenziale di fibrillazione positivo, il 64% aveva onde multifase, l'86% aveva un'estensione di tempo potenziale media e il 91% aveva un potenziale medio. Aumentato, il 64% della fase semplice della forma di reclutamento e alcuni pazienti con una velocità di conduzione motoria più lenta e la velocità di conduzione sensoriale è normale, si ritiene che le cellule del corno anteriore del midollo spinale, in particolare il segmento cervicale inferiore, abbiano maggiori probabilità di essere danneggiate.
Esaminare
Esame dell'atrofia muscolare distale degli arti superiori
L'esame del liquido cerebrospinale era normale e non sono stati trovati risultati anormali nella routine del sangue e nell'esame immunologico.
L'elettromiografia è un danno neurogenico.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi dell'atrofia del muscolo mascellare distale nei giovani adulti
La diagnosi di questa malattia si basa principalmente sull'età dell'insorgenza: l'area interessata è principalmente il muscolo della mano distale dell'estremità superiore unilaterale, l'EMG è neurogeno e il decorso può essere interrotto spontaneamente.
L'identificazione iniziale dovrebbe essere differenziata dall'atrofia muscolare spinale e l'attenzione dovrebbe essere prestata alla differenziazione di vari danni neurologici causati da malattie cervicali.
