Atrofia coroidale retinica paravenosa pigmentata
Introduzione
Introduzione all'atrofia coroidale della retina venosa pigmentata L'atrofia coroidale retinoica paravena pigmentata (paravenoretinochoroidalatrophy pigmentata) è una rara malattia del fondo oculare, l'eziologia e la patogenesi di questa malattia non sono note. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: glaucoma cronico ad angolo chiuso
Patogeno
Cause di atrofia coroidale della retina venosa coroidale
(1) Cause della malattia
La causa è sconosciuta
(due) patogenesi
La patogenesi di questa malattia non è chiara, ma ci sono varie speculazioni.
1. Fattori infiammatori: Brown ritiene che si tratti di tubercolosi e il caso riportato da Ji Xiuxiang ha una storia di sifilide.
2. Fattori genetici: Morgan e Law credono che si tratti di un cambiamento congenito, Brognoli ritiene che l'ipoplasia congenita di RPE, Wave sia considerata causata dalla degenerazione, Skala ritiene che la malattia possa essere principalmente trasmessa attraverso il cromosoma Y negli uomini, alcuni sono stati osservati e Durante il follow-up, l'acuità visiva e il campo visivo del paziente sono stati modificati ed è stato confermato che la malattia era una degenerazione coroidale retinica progressiva cronica. Skalka ha predetto che la malattia potrebbe essere una retinite pigmentosa incompleta in base ai cambiamenti di ERG ed EOG. La maggior parte degli autori ritiene che questa malattia possa avere prima il danno primario all'RPE, seguito dall'atrofia coroidale secondaria.
3. Fattori vascolari: Ishida et al. Ritengono che il sistema arterioso retinico possa causare assottigliamento arterioso a causa di infiammazione o degenerazione, distrofia retinica, perdita e atrofia delle cellule RPE, disturbi della microcircolazione, assenza di particelle di pigmento, circondato da vene retiniche.
Prevenzione
Prevenzione dell'atrofia coroidale della retina venosa pigmentata
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze dell'atrofia coroidale della retina venosa pigmentata Glaucoma cronico ad angolo chiuso
Può essere combinato con lesioni coroidali retiniche sierose centrali, glaucoma ad angolo chiuso e atrofia coroidale simile all'alone maculare.
Sintomo
Atrofia coroidale della retina venosa pigmentata Sintomi Sintomi comuni Il fondo cambia l'atrofia primaria del nervo ottico cieco notturno
1. Cambiamenti visivi della funzione: il decorso della malattia è lento, la visione centrale è buona, asintomatica, nessuna cecità notturna, spesso riscontrata per caso durante la visita oculistica di routine, generalmente con lievi cambiamenti del campo visivo, ma l'acuità visiva è gravemente compromessa quando la lesione viene invasa nella fase avanzata, anche Può portare alla cecità, i cambiamenti del campo visivo hanno un punto scuro circolare, una contrazione centripeta, punti scuri corrispondenti all'area della lesione atrofica, l'adattamento del buio ad entrambi gli occhi è ridotto, l'EOG è solitamente anormale, può essere espresso come una diminuzione del picco di luce o scomparsa del picco di luce, ed ERG da Estinzione da normale a completa, suggerendo che il fotorecettore della malattia è danneggiato.In pazienti progressivi, EOG non è in grado di registrare shock veloci indotti dalla luce e shock lento, suggerendo che l'intero RPE è danneggiato.
2. Cambiamenti del fondo: la manifestazione principale è l'atrofia coroidale retinica grigia-bianca o blu-grigia intorno al disco ottico, che si estende radialmente dal disco ottico alla porzione periferica della vena retinica. Sull'atrofia e sulla superficie venosa sono visibili un gran numero di pigmenti simili agli osteociti su entrambi i lati della vena. L'area maculare è generalmente normale: quando la lesione è grave, ci possono essere cambiamenti di pigmentazione intorno al disco ottico. La coroide retinica vicino all'area interessata della vena cambia atrofia. La piccola arteria e il resto della retina mostrano normale e non vi è sanguinamento o essudazione nel fondo.
Esaminare
Esame dell'atrofia coroidale della retina venosa pigmentata
1. Angiografia con fluoresceina del fondo: mostra una vasta gamma di difetti venosi di RPE e lievi anomalie coroidali.La fase arteriosa precoce nell'angiografia si sviluppa nella zona atrofica, il bordo della zona atrofica mostra una forte fluorescenza e la corrispondente area pigmentata è debolmente fluorescente, attorno al disco ottico e alla retina. Le aree atrofiche su entrambi i lati hanno mostrato una forte fluorescenza nella fase iniziale e la fluorescenza è aumentata gradualmente in seguito: la pigmentazione nella parte centrale della lesione era debolmente fluorescente e talvolta sono stati osservati alcuni vasi coroidali nell'area atrofica, indicando che le piccole navi e i capillari nella coroide di quest'area sono stati distrutti. La grande zona di abbandono nel polo posteriore non è fluorescente.
2. Esame elettrofisiologico: poiché si tratta di una malattia degenerativa da PR, possono verificarsi alterazioni anomale di ERG ed EOG.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'atrofia coroidale della retina venosa pigmentata
diagnosi
Non è difficile diagnosticare il lento progresso della lesione e la diagnosi di angiografia con fluoresceina attraverso l'espressione speciale del fondo oculare con gli occhi bilaterali.
Diagnosi differenziale
1. Retinite pigmentosa primaria: sebbene l'RPE sia inizialmente danneggiato e il tessuto coroidale sia coinvolto più tardi, non vi è cecità notturna, le lesioni del fondo sono distribuite regolarmente lungo i vasi sanguigni venosi e l'onda ERG b è significativamente ridotta, anche nel periodo di sviluppo grave. Non è completamente scomparso, la curva di adattamento al buio è elevata e il picco EOG è significativamente ridotto, quindi è un tipo specifico di degenerazione retinica coperta.
2. atrofia ottica coroidale intorno al disco ottico, atrofia coroidale contorta, coroidite, atrofia coroidale centrale simile all'alone e striature vascolari del fondo, quest'ultima degenerazione o cambiamenti simili a strisce intorno all'ala del disco ottico o all'estensione radiale, ma con La progressione della vena retinica non ha nulla a che fare.
